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RAPD 2018
VOL 41
N2 Marzo - Abril 2018

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Puya-Gamarro, Rodríguez-Lobalzo, Fernández-Pérez, and García-Gavilán: Infrecuentes formas de presentación de enfermedad celíaca en un mismo paciente: enfermedad celíaca refractaria tipo I con necesidad de tratamiento inmunosupresor y desarrollo de cáncer de esófago en el contexto de esta enfermedad.

Datos de la publicación


Infrecuentes formas de presentación de enfermedad celíaca en un mismo paciente: enfermedad celíaca refractaria tipo I con necesidad de tratamiento inmunosupresor y desarrollo de cáncer de esófago en el contexto de esta enfermedad.

Rare presentation forms of celiac disease in the same patient: type I refractory celiac disease requiring immunosuppressive treatment and development of esophageal cancer.


Resumen

Presentamos un caso de enfermedad celíaca refractaria (ECR) con necesidad tratamiento inmunosupresor. Esta entidad representa el 5% de los pacientes con EC. En las revisiones realizadas a nuestro paciente para valorar la respuesta terapéutica, identificamos un cáncer de células escamosas de esófago en estadio temprano, que pudo ser resecado quirúrgicamente. El riesgo de enfermedad maligna en la enfermedad celíaca adulta es difícil de evaluar, pero aproximadamente el 8-10% desarrollan linfoma. Algunos estudios europeos han demostrado que puede haber un mayor riesgo de carcinoma esofágico y faríngeo. Nuestro paciente que había sido diagnosticado de EC, presentaba síntomas y signos malabsortivos persistentes tras doce meses. Antes de realizar el diagnóstico de ECR, estudiamos otras causas como: la exclusión dietética incompleta del gluten, la sensibilidad diferencial al gluten, la asociación con otras patología como la colitis linfocítica, la intolerancia a la lactosa secundaria o la insuficiencia pancreática exocrina (las dos últimas presentes en nuestro paciente), la presencia de otras enfermedades autoinmunes o el diagnóstico erróneo. Tras dicho proceso diagnóstico, iniciamos dieta sin gluten ni lactosa y enzimas pancreáticos. Dada la ausencia de mejoría, repetimos gastroscopia con toma de biopsia duodenal, que confirmó la presencia de ECR tipo I. Iniciamos tratamiento con deflazacort 30 mg. Tras respuesta sintomática con esteroides, iniciamos azatioprina 50 mg, manteniéndose asintomático. Destacar la dificultad diagnóstica y terapéutica de la ECR y la posible asociación de celiaquía y enfermedades malignas distintas del linfoma.

Palabras clave: enfermedad celíaca refractaria, inmunosupresor, malignización.

Abstract

We present a case of refractory celiac disease (RCD) which required immunosuppressive treatment. This entity represents 5% of CD patients. In screening our patient to assess the therapeutic response, we identified an early-stage squamous cell esophageal cancer that was surgically resected. The risk of malignant disease in adult celiac disease is difficult to assess, but approximately 8-10% develop lymphoma. Some European studies have shown that there may be an increased risk of esophageal and pharyngeal carcinoma. Our patient who had been diagnosed with CD had persistent malabsorptive symptoms and signs after twelve months. Before diagnosing RCD, we studied other causes such as: incomplete dietary exclusion of gluten, differential sensitivity to gluten, association with other pathologies such as lymphocytic colitis, secondary lactose intolerance or exocrine pancreatic insufficiency (these last two present in our patient), the presence of other autoimmune diseases or a wrong diagnosis. After this diagnostic process, we initiated a diet without gluten or lactose and pancreatic enzymes. Given the absence of improvement, we repeated gastroscopy with duodenal biopsy that confirmed the presence of type I RCD. We initiated treatment with deflazacort 30 mg. After symptomatic response with steroids, we started with azathioprine 50 mg, remaining asymptomatic. The diagnostic and therapeutic difficulties of RCD and the possible association of celiac disease and malignant diseases other than lymphoma should be highlighted.

Keywords: refractory celiac disease, immunosuppressive treatment, malignancy.