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Fecha de publicación: 26 Agosto 2013
J. Morales-Ruiz
Hospital de Alta Resolución Guadix. Granada.
J. Vílchez-García
E. Ubiña-Aznar
V. M. Lafuente-Quesada
M.J. Ortega-Molina
El leiomiosarcoma (LMS) gastrointestinal es un tumor raro originado en las células del musculo liso de la pared intestinal, localizado más frecuentemente en estómago. Supone el 0,12% de los tumores malignos de colon.
Varón de 37 años con antecedentes de litiasis renales remitido desde Medicina Interna. Presenta desde hace tres meses malestar general, fiebre vespertina de 38ºC, artromialgias y cuadro constitucional; en los últimos 15 días aparición de diarrea con 4 deposiciones diarias con moco y respeto del descanso nocturno. Exploración física: adenopatías laterocervicales <1cm.
TAC cervical, torácico, abdominopélvico con contraste: Adenopatías 12mm submandibulares bilaterales. Tumoración en ciego con realce homogéneo tras administración de contraste.
Colonoscopia En ciego lesión excrecente multinodular circunferencial, con áreas necróticas que se biopsia. Anatomía Patológica: tumoración mesenquimal compatible con LMS. Se remite a Cirugía General para hemicolectomía derecha y posterior valoración por Oncología para tratamiento adyuvante.
Conclusiones: El LMS colónico es un tumor infrecuente originado de las células del músculo liso de la pared intestinal. Su clínica es inespecífica y en pocos casos hay diagnóstico histológico preoperatorio, siendo con frecuencia diagnosticados durante la cirugía por complicaciones; en nuestro caso, gracias a la clínica y localización se pudo realizar mediante una colonoscopia y toma de biopsia. El diagnóstico se basa en estudio histológico e inmunohistoquímico. El tratamiento de elección es cirugía radical, añadiendo radioterapia en caso de márgenes positivos y quimioterapia con doxorrubicina e isofosfamida. El pronóstico depende del grado y estadio tumoral.
Palabras clave: leiomiosarcoma. Colon. Endoscopia digestiva.
Gastrointestinal leiomyosarcoma (LMS) is a rare tumor originated in the smooth muscle cells of the intestinal wall, most often located in the stomach. It accounts for 0.12% of colon cancers.
37 year old man with a history of kidney stones referred by the Internal Medicine Unit. The patient had malaise for three months, evening temperature of 38 ºC, arthromyalgia and constitutional symptoms; in the last 15 days he had diarrhea with stools with mucus four times per day that ceased at night.
Physical examination: lateral cervical lymphadenopathy <1 cm.
Contrast-enhanced CT scan of the neck, chest, abdomen and pelvis: 12 mm bilateral submandibular lymphadenopathy. Tumor in cecum with homogeneous enhancement after contrast administration.
Colonoscopy Multinodular excrescent circumferential lesion with necrotic areas that were biopsied.Anatomic pathology: mesenchymal tumor consistent with LMS. The patient was referred to the general surgery service for right hemicolectomy and subsequent assessment for adjuvant treatment.
Conclusions: Colon LMS is a rare tumor caused by smooth muscle cells of the intestinal wall. It has nonspecific clinical manifestations and its preoperative histological diagnosis is rare. It is frequently diagnosed during surgery due to complications; in our case, diagnosis could be made by colonoscopy and biopsy thanks to the clinical manifestations and the tumor location. The diagnosis was based on histological and immunohistochemical studies. The treatment of choice was radical surgery, adding radiotherapy for positive margins and chemotherapy with doxorubicin and isophosphamide. The prognosis depends on the tumor grade and stage.
Key words: leiomyosarcoma. Colon. Gastrointestinal endoscopy.
Josefina Morales Ruiz
Av. Pampaneira 9, 6ºB.
18003. Granada. España.
Teléfono fijo: 958699095
jfinamr@hotmail.com
El leiomiosarcoma (LMS) gastrointestinal es un tumor raro originado en las células del musculo liso de la pared intestinal, localizado más frecuentemente en estómago[1], [2]. Supone el 0,12% de los tumores malignos de colon[2].
Presentamos el caso de un varón de 37 años con antecedentes de litiasis renales remitido desde Consulta de Medicina Interna. Presenta desde hace tres meses malestar general, fiebre vespertina de 38ºC, artromialgias y cuadro constitucional con pérdida de 10kg de peso; en los últimos 15 días aparición de diarrea realizando 4 deposiciones diarias con mucosidad con respeto del descanso nocturno. Exploración física: consciente, orientado, sensación de enfermedad, TA 130/70, FC 80 lpm, afebril. Se palpan adenopatías laterocervicales 3 con 67%PMN). Coprocultivo y parásitos en heces negativos. TAC cervical, torácico, abdominopélvico con contraste: Adenopatías 12mm submandibulares bilaterales. Tumoración sólida lobulada en ciego con realce homogéneo tras administración de contraste. Adenopatías 10 mm en grasa mesentérica adyacente. Colonoscopia (Figura 1): En ciego lesión excrecente multinodular circunferencial, con áreas necróticas que se biopsia.Anatomía Patológica: tumoración mesenquimal compatible con LMS, positividad a marcadores de musculo liso (HHF-35, Actina: positivo; c-KIT: negativo). PET-TAC: lesión hipermetabólica en colon derecho. Ante estos hallazgos se remite a Cirugía General para hemicolectomía derecha y posterior valoración por Oncología para tratamiento adyuvante.
Lesión excrecente multinodular localizada en ciego.
El LMS colónico es un tumor infrecuente originado de las células del músculo liso de la pared intestinal. Su clínica es inespecífica: dolor abdominal, cambio ritmo intestinal, hemorragia, obstrucción… En pocos casos hay diagnóstico histológico preoperatorio, siendo con frecuencia diagnosticados durante la cirugía por complicaciones; en nuestro caso, gracias a la clínica y localización se pudo realizar mediante una colonoscopia y toma de biopsia. El diagnóstico se basa en estudio histológico e inmunohistoquímico con positividad para actina y HHF-35 y negatividad para c-KIT [3]. El diagnóstico diferencial se debe realizar en primer lugar con el adenocarcinoma de colon (tumor colónico más frecuente), GIST (cuya determinación de c-KIT es positiva a diferencia del leiomiosarcoma y presenta mejor pronóstico, aunque su tasa de recidiva es igualmente alta), linfomas y tumores carcinoides malignos. El tratamiento de elección es cirugía radical, aunque es una opción eficaz y segura la resección endoscópica en pacientes con elevado riesgo quirúrgico y sin enfermedad metastásica[4]. Se añade radioterapia en caso de márgenes positivos y quimioterapia con doxorrubicina e isofosfamida. El pronóstico depende del grado y estadio tumoral. Se estima que tras el diagnóstico de metástasis el tiempo medio de supervivencia es 8-12 meses, aunque 20-25% de los pacientes vive 2 años después del diagnóstico[5], [6].
Flores Pastor B, Pellicer Franco E, Navarro Martínez MN, Carrasco González L, Aguayo Albasini JL. Metástasis hepáticas secundarias a leiomiosarcoma de recto. Presentación de un caso. Cir Esp 2000;67:394-5.
Pilliado Paez H, Charua Guindic L, Avendaño Espinosa O, Montes Villalobos J. Leiomiosarcoma colorrectal. Reporte de dos casos. An Med Asoc Med Hosp ABC 2000; 45(3):140-4.
Friesen R, Moyana TN, Murray RB, Murphy F, Inglis FG. Colorectal leiomyosarcomas: a phatobiologic study with long-term follow-up. Can J Surg 1992; 35(5): 505-8.
Di Mitri R, Mocciaro F, Lipani G, Marino A.Endoscopic resection of a large colonic leiomyosarcoma.Endoscopy 2012; 44(S 02): E338-E339
Alvite Canosa, Alonso Fernández L., Seoane Vigo M., Berdeal Díaz M., Pérez Grobas J., Carral Freire M. et al. Leomiosarcoma de colon con metástasis pulmonar como primera manifestación. Rev. esp. enferm. dig. 2009; 101(2): 145-146
Matushansky I, Hensley M. Leiomyosarcoma: An Overview of Etiology, Prognosis, and Treatment Options. American Journal of Cancer 2006;5(2):81-91.
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