Fallo hepático fulminante secundario a infección por herpes virus tipo 6 con necesidad de trasplante hepático

Introducción

El fallo hepático agudo es una entidad infrecuente con una elevada mortalidad, que suele asentar en adultos sanos. Su origen suele ser tóxico-medicamentoso, o bien estar en relación con hepatitis virales, siendo la infección por el virus del herpes humano tipo 6 (VHH-6) una causa casi excepcional del mismo[1].

Caso clínico

Presentamos el caso de una paciente joven inmunocompetente con fallo hepático fulminante secundario a infección por VHH-6 que precisó de trasplante hepático urgente. Se trata de una mujer de 17 años sin antecedentes de interés que acude al servicio de Urgencias por cuadro pseudogripal de una semana de evolución, con posterior aparición de exantema puntiforme facial e ictericia conjuntival, pero con buen estado general.

Analíticamente presenta aspartato transaminasa de 1145 UI/L, alanina transaminasa de 110 UI/L, bilirrubina total de 7.4 mg/dl e INR en 1.4. No refiere antecedentes familiares de interés así como tampoco consumo de alcohol, drogas ni viajes recientes. Niega consumo de fármacos, suplementos dietéticos o productos de herboristería en los últimos meses.

Durante el ingreso la paciente desarrolla ictericia franca de piel y mucosas así como deterioro de la coagulopatía (bilirrubina total de 25 mg/d y factor V del 27%), por lo que ingresa en la unidad de cuidados intensivos y se consulta con unidad de referencia de trasplante hepático ante datos de insuficiencia hepática. El estudio microbiológico inicial es negativo para virus de la hepatitis A, B, C, E, virus inmunodeficiencia humana, citomegalovirus, parvovirus B19, coxiella y virus linfotrópico T humano. La IgM contra el VEB fue positiva, por lo que en un primer momento se consideró como la etiología más probable del fallo hepático agudo; aunque posteriormente la carga viral fue negativa.

El estudio de autoinmunidad fue negativo, y el perfil férrico, cobre y alfa-1-antitripsina estaban dentro de la normalidad. Las pruebas de imagen realizadas (ecografía abdominal y RMN de vías biliares) mostraron hallazgos compatibles con probable hepatitis aguda así como esplenomegalia.

Dado la evolución analítica con datos de fallo hepático agudo, se decide traslado a la unidad de referencia trasplante hepático, donde persiste con empeoramiento de la función hepática, presentando a las 48 horas bradipsiquia, por lo que se incluye para trasplante hepático en código cero (prioridad nacional) siendo finalmente trasplantada sin complicaciones mayores en el postoperatorio.

El estudio anatomopatológico del explante hepático demuestra posteriormente positividad para el ADN del VHH-6, lo que unido a la carga viral negativa para el VEB y la ausencia de otras etiologías objetivadas, nos lleva a pensar en la infección por elVHH-6 como la causa más probable del deterioro de la función hepática en nuestra paciente.

Discusión

El fallo hepático fulminante es un deterioro agudo y grave de la función hepática, que ocurre en la mayoría de casos sobre un hígado previamente sano. Se trata de una entidad bastante infrecuente, con una incidencia en nuestro país de 1.4 casos-millón-habitantes año[2]. Sus causas más frecuentes son la tóxico-medicamentosa y las hepatitis virales, siendo la infección por VHH-6 una causa prácticamente excepcional cuando asienta en pacientes inmunocompetentes. La infección por el VHH-6 en adultos suele presentarse como un síndrome mononucleósido y puede quedar latente durante años, siendo posible su reactivación en estados de inmunosupresión[3],[4].

Para realizar el diagnóstico se debe demostrar la presencia del virus en el tejido afecto o en sangre periférica, ya sea con técnicas de inmunohistoquímica o de hibridación in situ de ADN, siempre teniendo en cuenta la importancia de excluir otras etiologías[1].

La prevalencia real del fallo hepático agudo como consecuencia de la infección por el VHH-6 no está bien determinada ya que generalmente no se tiene en cuenta a la hora de hacer el diagnóstico diferencial. Existen estudios que demuestran positividad en la determinación del antígeno del VHH-6 hasta en el 80% de los explantes hepáticos en casos de fallo hepático agudo de origen desconocido[5]. Esto es relevante dado que el pronóstico del fallo hepático fulminante está determinado por su etiología, siendo peor la supervivencia postrasplante a corto plazo en los casos indeterminados o cuando la causa es viral (en comparación al fallo hepático de causa medicamentosa o debido a hepatitis A). Por todo ello sería interesante considerar de forma rutinaria la infección por el VHH-6 dentro del diagnóstico diferencial de la hepatitis fulminante de causa desconocida.