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Pérez Sáez C, Fernández Carrasco M, Villegas Pelegrina P. Hamartomatosis biliar: el reto diagnóstico detrás de un hallazgo incidental. RAPD 2026;49(4):171-173. DOI: 10.37352/2026494.6
Introducción
Los hamartomas de los complejos biliares múltiples, también denominados complejo de Von Meyenburg, son malformaciones benignas poco frecuentes que se originan a partir de la placa ductal embrionaria[1]. Suelen diagnosticarse de forma incidental en pruebas de imagen, ya que la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos[2].
En algunos casos pueden producir elevación de transaminasas, prurito o asociarse a hepatopatía crónica, pudiendo desarrollar hipertensión portal. Asimismo, existe una asociación descrita con poliquistosis hepática y renal[2].
El diagnóstico diferencial principal es con metástasis hepáticas múltiples de pequeño tamaño. El pronóstico, sin embargo, suele ser favorable[2],[3].
Caso clínico
Mujer de 62 años con antecedentes personales de hipotiroidismo e hipercolesterolemia, consumo ocasional de alcohol, en seguimiento desde 2020 por hipertransaminasemia de perfil colestásico y prurito. Se documenta hepatopatía crónica con fibrosis significativa (fibroscan: 18,8 kPa). Durante el estudio etiológico, se evidencian múltiples LOES hepáticas subcentimétricas hipercaptantes en fase arterial de comportamiento inespecífico, aparentemente sin signos de malignidad radiológicos, además marcador Ca 19.9 en torno a 200 U/ml desde el inicio del estudio. Finalmente, se realiza biopsia hepática con hallazgos histológicos compatibles con hamartomas biliares múltiples asociados a cambios de transformación regenerativa nodular hepática.
Discusión
Los hamartomas biliares pueden localizarse en cualquier segmento hepático, aunque muestran predilección por las regiones periféricas. Habitualmente son de pequeño tamaño, en la mayoría de los casos menores de 1,5 cm[1],[2]. En su valoración, el diagnóstico diferencial debe establecerse frente a lesiones quísticas múltiples, metástasis de reducido tamaño y distribución difusa, carcinoma hepatocelular de patrón infiltrativo, microabscesos diseminados y esteatosis nodular múltiple[2],[3]. En la tomografía computarizada se observan como áreas hipodensas. En la resonancia magnética con gadolinio se caracterizan por mostrar hipointensidad en T1 e hiperintensidad en T2[1],[2].
El marcador tumoral CA 19-9 no es específico, pudiendo elevarse de manera persistente en pacientes con hamartomatosis sin implicar malignidad. No obstante, en la literatura se han descrito casos excepcionales de transformación hacia colangiocarcinoma intrahepático, especialmente en pacientes con hepatopatía crónica subyacente[3], lo que justifica un seguimiento clínico individualizado en determinados pacientes.
En general, la hamartomatosis biliar no requiere tratamiento específico, salvo en pacientes sintomáticos (p. ej., dolor en hipocondrio derecho o prurito) o en aquellos en los que se sospeche complicación. El pronóstico suele ser favorable, aunque es prudente mantener una vigilancia clínica en pacientes con hepatopatía avanzada asociada[3].