Hamartomatosis biliar: el reto diagnóstico detrás de un hallazgo incidental.

Resumen

Los hamartomas biliares múltiples, o complejo de Von Meyenburg, son malformaciones ductales benignas poco frecuentes, generalmente asintomáticas y detectadas de forma incidental. Su principal dificultad diagnóstica radica en diferenciarlos de metástasis hepáticas múltiples de pequeño tamaño.

Presentamos el caso de una mujer de 62 años con hipertransaminasemia de perfil colestásico, prurito y hepatopatía crónica con fibrosis significativa. En el estudio de imagen se identificaron varias lesiones hepáticas subcentimétricas hipercaptantes en fase arterial junto a una elevación persistente de CA 19-9. La biopsia hepática confirmó el diagnóstico de hamartomatosis biliar múltiple.

Aunque el CA 19-9 puede elevarse en ausencia de neoplasia, se han descrito casos excepcionales de transformación a colangiocarcinoma en pacientes con hepatopatía crónica, lo que justifica un seguimiento selectivo. La hamartomatosis biliar suele tener pronóstico favorable.

Palabras clave: hamartomas biliares, metástasis hepáticas, hepatopatía crónica.

Abstract

Multiple biliary hamartomas, or Von Meyenburg complexes, are uncommon benign malformations of the intrahepatic bile ducts, typically asymptomatic and identified incidentally. Their principal diagnostic challenge is differentiation from small multifocal hepatic metastases.

We report the case of a 62-year-old woman presenting with cholestatic-pattern elevation of liver enzymes, pruritus, and chronic liver disease with significant fibrosis. Cross-sectional imaging demonstrated several subcentimeter hepatic lesions with arterial-phase hyperenhancement, accompanied by persistently elevated CA 19-9 levels. Histological examination of a liver biopsy established the diagnosis of multiple biliary hamartomatosis.

Although CA 19-9 may be chronically elevated in the absence of malignancy, isolated cases of progression to intrahepatic cholangiocarcinoma have been documented in patients with underlying chronic liver disease, thereby supporting individualized surveillance strategies. Overall, biliary hamartomatosis is associated with a favorable clinical course.

Keywords: biliary hamartomas, hepatic metastases, chronic liver disease.