Síndrome de mckittrick-wheelock: causa infrecuente de diarrea secretora grave.

Introducción

El síndrome de McKittrick- Wheelock (SMW) es una entidad infrecuente caracterizada por un cuadro de diarrea acuosa abundante que conduce a alteraciones hidroelectrolíticas graves debido a la presencia de un adenoma velloso hipersecretor colorrectal de gran tamaño.

A continuación, presentamos dos casos de síndrome de McKittrick-Wheelock en pacientes con diarrea grave, hipotensión y alteraciones hidroelectrolíticas.

Caso Clínico

Caso clínico 1

Varón de 64 años, con antecedentes de hipertensión y dislipemia, que ingresa por diarrea acuosa de 6-7 deposiciones al día con malestar general asociado. Sin fiebre, vómitos ni dolor abdominal acompañantes. Durante el ingreso presenta tendencia a la hipotensión y anuria, así como insuficiencia renal aguda grave prerrenal (creatinina 8,3 mg/dL), hiponatremia, hipopotasemia y acidosis metabólica mantenidas, motivando todo ello su ingreso en UCI. Se le realizó una colonoscopia (Figura 1) que mostró una lesión rectal mixta 0-IIa + Is de la clasificación de París que se extendía hasta 8 cm longitudinalmente y ocupaba el 50% de la circunferencia rectal. Se tomaron biopsias que fueron informadas de adenoma velloso con displasia de bajo grado.

Figura 1

Adenoma velloso rectal.

Caso clínico 2

Varón de 73 años sin antecedentes de interés que ingresa por síncope en el contexto de una diarrea acuosa intensa con hipotensión mantenida y alteraciones hidroelectrolíticas secundarias (hipopotasemia, hiponatremia y acidosis metabólica), manteniendo una función renal normal. Se realizó colonoscopia (Figura 2) identificando una lesión 0-IIa LST-G de la clasificación de París que ocupaba toda la circunferencia colónica a nivel de recto-sigma. Se tomaron biopsias que informaron de adenoma velloso con displasia de alto grado.

Figura 2

Adenoma velloso en recto-sigma, ocupando toda la circunferencia colónica.

Ambos pacientes fueron tratados mediante resección quirúrgica de la lesión colorrectal, cediendo completamente tanto el cuadro diarreico como sus complicaciones. El paciente del caso 2 fue tratado con Indometacina previamente a la cirugía con escasa mejoría.

Discusión

En 1954, McKittrick y Wheelock describieron por primera vez el cuadro de diarrea acuosa abundante con alteraciones hidroelectrolíticas severas, todo ello secundario a la presencia de un adenoma velloso colorrectal hipersecretor de gran tamaño y dando lugar al que actualmente conocemos como síndrome de McKittrick-Wheelock1,2.

Se trata de una patología infrecuente, si bien puede llegar a ser muy grave, por lo que es necesario un elevado índice de sospecha. El cuadro clínico principal es una diarrea crónica que puede presentar meses o incluso años de evolución. Sin embargo, una vez que los mecanismos de adaptación renal y la reposición hidroelectrolítica oral dejan de ser suficientes como mecanismo compensatorio, aparecen los fenómenos de deshidratación con pérdidas hidroelectrolíticas, pudiendo encontrar en estos pacientes hiponatremia, hipopotasemia y acidosis metabólica2,3. En casos graves, puede producirse oliguria, disfunción renal y alteración del nivel de conciencia. Se ha observado que cuanto más distal se encuentra el adenoma y a mayor tamaño del mismo, la gravedad del síndrome es mayor4.

En la revisión sistemática de Orchard MR et al, se describieron 257 casos de SMW hasta el año 2010, siendo el síntoma más frecuente la diarrea. Además, la mediana de edad de los pacientes fue 69 años y la duración media de los síntomas fue de 24 meses. La mayoría de los adenomas estaban situados a nivel de recto y presentaban un tamaño medio de 12 cm5.

En torno al 3% de los adenomas vellosos son hipersecretores. Además, cabe destacar que la mayoría de casos de SMW son secundarios a adenomas. Si bien, hay algunos casos reportados secundarios a adenocarcinomas o incluso tumores neuroendocrinos6,7.

El diagnóstico se confirma mediante una rectosigmoidoscopia o colonoscopia con toma de biopsias en el contexto clínico-analítico compatible, demostrando la presencia de un adenoma velloso colorrectal.

En los pacientes con adenomas vellosos rectales hipersecretores, se han encontrado niveles de prostaglandina (PG) E2 muy elevados, hasta 3-6 veces por encima de los niveles normales, por lo que se piensa que la PG E2 es el mediador principal de la diarrea secretora que se produce en este síndrome2,8. Por ello, se ha propuesto la administración de Indometacina 400 mg/día (inhibidor de la PG E2), como terapia puente a la cirugía o en situaciones de inoperabilidad.

El manejo del cuadro consiste en la reposición hidroelectrolítica intensiva seguida de un tratamiento definitivo como es la resección del adenoma, habitualmente mediante cirugía y preferentemente vía laparoscópica. De hecho, la clínica cede de forma precoz tras la resección del adenoma secretor2,9. Existe escasa evidencia sobre la resección endoscópica en este escenario clínico10.

Por último, se recomienda la vigilancia endoscópica posterior de acuerdo a las guías de práctica clínica dado el potencial maligno de los adenomas con tamaño mayor de 1 cm, componente velloso o presencia de displasia de alto grado.