Self URI: This article is available from https://www.sapd.es/revista/2025/48/3/04
Fecha de recepción: 28 Marzo 2025
Fecha de aceptación: 09 Mayo 2025
Fecha de publicación: 04 Julio 2025
S Sánchez Moreno
Hospital Universitario Torrecárdenas. Almería.
E Martínez Amate
La elevación de la alfa-fetoproteína se asocia típicamente al hepatocarcinoma, hepatoblastoma y tumores de células germinales, pero puede encontrarse también elevada en otros tumores mesenquimales vasculares como el angiosarcoma hepático.
Presentamos el caso de un paciente de 74 años que debuta con un síndrome de Budd-Chiari y una elevación significativa de la alfa-fetoproteína con una alta sospecha inicial de que se trate de un hepatocarcinoma. No obstante, éste queda razonablemente descartado tras la realización de pruebas complementarias. La progresión clínica y analítica del paciente nos orienta a la presencia de un angiosarcoma hepático, que puede asociarse a niveles elevados de alfa-fetoproteína y puede suponer un reto diagnóstico si no contamos con un alto índice de sospecha.
Palabras clave: alfa-fetoproteína, hepatocarcinoma, tumor mesenquimal.
The elevation of alpha-fetoprotein is typically associated with hepatocellular carcinoma, hepatoblastoma, and germ cell tumors, but we can also find high levels of alpha-fetoprotein in vascular mesenchymal tumors such as hepatic angiosarcoma.
We present the case of a 74-year-old patient who initially presented with Budd-Chiari syndrome and a significant elevation of alpha-fetoprotein, with a high level of suspicion of hepatocellular carcinoma. However, hepatocellular carcinoma was reasonably ruled out after complementary tests were performed. The patient’s clinical and analytical progression pointed towards the presence of a hepatic angiosarcoma, which can be associated with elevated alpha-fetoprotein levels and may represent a diagnostic challenge if there is not a high level of suspicion.
Keywords: alpha-fetoprotein, hepatocellular carcinoma, mesenchymal tumor.
Sara Sánchez Moreno
04009 Almería
ssanchezmoreno@outlook.com
Sánchez Moreno S, Martínez Amate E. Angiosarcoma hepático con alfa-fetoproteína elevada: un reto diagnóstico. RAPD 2025;48(3):119-120. DOI: 10.37352/2025483.4
La elevación de alfafetoproteína (AFP) fundamentalmente se asocia a carcinoma hepatocelular (CHC), hepatoblastoma y tumores de células germinales, pero pueden existir otros tumores que la producen como el angiosarcoma hepático para cuyo diagnóstico es importante contar con un alto índice de sospecha.
Paciente de 74 años con antecedentes de síndrome metabólico y neumoconiosis (por exposición laboral a cloruro de vinilo) que debuta con un síndrome de Budd-Chiari (SBC) con elevación de alfa-fetoproteína (AFP: 6500 ng/ml). Presenta un cuadro constitucional con colestasis disociada y signos radiológicos sugerentes de hepatopatía crónica con trombosis de la vena cava intrahepática con extensión a la suprahepática.
A pesar de la alta sospecha diagnóstica de CHC, el estudio dinámico hepático no revela lesiones compatibles y la biopsia hepática resulta negativa para malignidad. Además, se descartan otros tumores que pueden elevar la AFP (teratoblastoma, tumor de células germinales, enfermedad de Hodgkin y tumor gástrico).Tras el inicio de tratamiento anticoagulante el angioTC de control revela una rápida progresión radiológica con extensión de la ocupación descrita a la aurícula derecha en menos de un mes, con niveles de AFP en ascenso progresivo (10.800 ng/ml). El PET-TAC (Figura 1) confirma hipercaptación metabólica moderada en las paredes de la vena cava inferior desde la renal derecha hasta la entrada en aurícula derecha, siendo sugerente de angiosarcoma como primera posibilidad. Se plantea tratamiento quirúrgico combinado (cirugía vascular y cardíaca), no siendo posible porque el paciente fallece antes de la intervención.
PET-TC. Hipercaptación metabólica de intensidad moderada que se extiende desde la vena cava inferior y la vena renal derecha hasta las venas suprahepáticas derechas, llegando la afectación hasta la entrada de la aurícula derecha.
A pesar de no disponer de un diagnóstico histológico (no contamos con el consentimiento de necropsia), creemos que es un caso de interés científico por su infrecuencia, pronóstico infausto y la importancia de establecer una sospecha precoz.
Los tumores mesenquimales vasculares son infrecuentes y tienen una forma de presentación insidiosa con síntomas inespecíficos debido a la formación de circulación colateral, realizándose el diagnóstico de forma tardía en la mayoría de los casos[1]. Según las pruebas expuestas y la evolución clínica del paciente, creemos que el tumor primario pudo tratarse de un angiosarcoma hepático con SBC secundario masivo, cuyo diagnóstico se retrasó dada la sospecha inicial de CHC multicéntrico basado fundamentalmente en los niveles de AFP. Éste representa el sarcoma más común en hígado y se ha relacionado con la exposición a agentes cancerígenos como el cloruro de vinilo y el arsénico[2]. La otra opción planteada fue un leiomiosarcoma de la vena cava inferior de los que existen algunos casos publicados[3]. Sin embargo, la elevación de AFP nos orienta más al primero de ellos, ya que su elevación se asocia a CHC, hepatoblastoma y tumores de células germinales, pero puede encontrarse característicamente elevada en otros tumores como el angiosarcoma hepático[4].
Este caso pone de manifiesto la importancia de excluir otras neoplasias vasculares raras en presencia de una AFP elevada sin evidencia clara de CHC.
Bernardos L, García Marín A, Rey Valcárcel C, et al. Angiosarcoma hepático. Rev Esp Enferm Dig. 2008; 100(12): 804–806.
Sarangi S, Thirunavukkarasu B, Khera S, et al. Vascular tumors of the liver: A brief review. Ann Hepatobiliary Pancreat Surg. 2023; 27(4): 329–341.
Alkhalili E, Greenbaum A, Langsfeld M, et al. Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava: A Case Series and Review of the Literature. Ann Vasc Surg. 2016; 33: 245–251.
Liu Z, Yi L, Chen J, et al. Comparison of the clinical and MRI features of patients with hepatic hemangioma, epithelioid hemangioendothelioma, or angiosarcoma. BMC Med Imaging. 2020; 20(1): 71.
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