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RAPD 2013
VOL 36
N1 Enero - Febrero 2013

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76
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Datos de la publicación


Dispepsia "sin signos de alarma" como presentación inicial de Leiomiosarcoma multicéntrico



Resumen

El leiomiosarcoma es una de las neoplasias más comunes de tejidos blandos, que usualmente se localizan en tejidos profundos que contengan músculo liso. Forman parte del grupo de neoplasias de origen mesenquimal, que a diferencia de los GISTs, su incidencia es más baja y no presentan positividad para el marcador inmunohistoquímico c-Kit (CD117)[1].

El diagnóstico se intuye tras la evidencia de una masa de aspecto submucoso en la endoscopia, con mucosa superficial de aspecto normal, con márgenes lisos, y que en algunos casos puede presentar una ulceración central.

Presentamos el caso inusual de una mujer de 50 años con clínica de dispepsia de un mes de evolución, sin signos de alarma, a la que se le solicitó una endoscopia digestiva alta, que reveló en curvatura mayor, una lesión exofítica, de unos 2 cm, de aspecto submucoso al igual que otra de menor tamaño situada en antro. La histología junto con la inmunohistoquímica, reveló que ambas lesiones eran de origen mesenquimal, compatibles con Leimiosarcoma. Tras estudios de extensión se observaron metástasis a distancia y regionales.

Palabras clave: leimiosarcoma, neoplasia de tejido blando, neoplasia gástrica, metástasis.

TRADUCCIÓN
Resumen(en)

Leiomyosarcoma is one of the most common soft tissue neoplasms usually located in deep tissue containing smooth muscle. They are part of the group of neoplasms of mesenchymal origin, that unlike GISTs, have a lower incidence and show no positivity for the immunohistochemical marker c-Kit (CD117)[1].

The diagnosis becomes clear after evidence of a submucosal-like mass is observed by endoscopy, with normal mucosa surface appearance, with smooth margins, and in some cases it can have a central ulceration.

We present the unusual case of a 50 year old woman with symptoms of dyspepsia of one month duration, with no warning signs, that underwent an upper gastrointestinal endoscopy, revealing an about 2 cm long exophytic lesion of submucosal aspect in the greater curvature, as well as another smaller lesion located in the antrum. Histology and immunohistochemical analysis revealed that both lesions were of mesenchymal origin and consistent with leiomyosarcoma. After extension studies regional and distant metastases could be observed.

Key words: Leiomyosarcoma, soft tissue neoplasm, gastric neoplasm, metastasis.


CORRESPONDENCIA

Calixto Duarte Chang

Aparato Digestivo. Hospital Universitario Virgen Macarena.

Avenida Doctor Fedriani s/n. Sevilla.

Teléfono fijo: +34955008801

calixtoduarte@gmail.com

Introducción

El leiomiosarcoma es una de las neoplasias más comunes de tejidos blandos, que usualmente se localizan en tejidos profundos que contengan músculo liso.

La mayoría de los tumores de tejidos blandos que nacen en el estómago son los tumores del estroma gastrointestinal, conocidos como GISTs, seguido de los leiomiomas y leiomiosarcomas.

Usualmente, nacen en la capa muscular propia con un crecimiento extraluminal o intraluminal, con un tamaño que puede variar entre pocos milímetros hasta medir más de diez centímetros.

Histológicamente, presentan células fusiformes, células gigantes multinucleadas, con abundante citoplasma, con atipia y algunas zonas de necrosis con positividad para la desmina, actina o ambas, tras la inmunohistoquímica, lo cual lo diferencia de los tumor GISTs, con los cuales, endoscópicamente, pueden ser muy similares.

El grado de malignidad se encuentra en función del tamaño, contorno, forma, infiltración grasa, ulceración y la presencia de linfadenopatías regionales.

Clínicamente, pueden cursar de forma asintomática, y ser diagnosticados de manera incidental tras una endoscopia y/o estudio de imagen. Frecuentemente, se asocian a síntomas inespecíficos tales como: distensión abdominal, sensación de plenitud postprandial y malestar general, sin embargo, los tumores de gran tamaño pueden presentarse, inicialmente, con cuadros de tipo obstructivos, mientras que en otros casos, la manifestación inicial es la hemorragia gastrointestinal, que puede alcanzar hasta un 40% de los casos[2].

Caso Clinico

Presentamos el caso de una mujer de 50 años que presentaba dolor epigástrico, plenitud postprandial y náuseas, de apenas un mes de evolución. Destacaba que la paciente no refería ni pérdida ponderal ni de apetito. El examen físico y la analítica sanguínea eran rigurosamente normales. Ante esta sintomatología la paciente fue inicialmente diagnosticada de dispepsia y se inició tratamiento con inhibidores de la bomba de protones sin encontrar mejoría al cabo de cuatro semanas. Es por ello que se le solicitó una endoscopia digestiva alta que evidenció dos lesiones excrecentes, polipoideas, de bordes lisos, una situada sobre cuerpo gástrico, de unos 2 cms de diámetro y otra de similares características macroscópicas, aunque de menor tamaño, situada a nivel de antro pilórico (Figuras 1, 2).

Figura 1

Lesión excrecente, polipoidea, de bordes lisos, de unos dos centímetros de diámetro, situada sobre la curvatura mayor del cuerpo gástrico.

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Figura 2

Lesión polipoidea, de aproximadamente un centímetro, con efecto péndulo, situada sobre el antro pilórico.

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La histología de ambas lesiones reveló una proliferación fusocelular atípica con inmunohistoquímica positiva para AML y desmina, sugiriendo el diagnóstico de neoplasia de origen mesenquimal, tipo leiomiosarcoma (Figuras 3, 4).

Figura 3

Proliferación fusocelular con disposición en fascículos. Tinción con hematoxilina y eosina.

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Figura 4

Perfil inmunohistoquímico positivo para desmina, caldesmon y actina de músculo liso (AML).

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En la tomografía de tórax y abdomen, no se detectaron hallazgos distintos a los observados en la endoscopia previa. Posteriormente, la paciente fue sometida a cirugía, hallándose una tumoración gástrica de pedículo ancho en cuerpo gástrico y en antro, junto con dos tumoraciones en cuerpo y cola de páncreas. La anatomía patológica reveló Leimiosarcoma gástrico de alto grado, con metástasis pancreáticas.

Recibió ciclos de quimioterapia de forma semanal, sin embargo la evolución fue desfavorable. De hecho, en estudios de imágenes de control, ya se observaba afectación metastásica a nivel óseo y pulmonar. Lamentablemente, tres meses después, fallece por cuadro infeccioso sistémico.

Discusión

Nos gustaría, con el presente caso y su resolución posterior, volver una vez más, a incidir en la dificultad que tiene el diagnóstico cierto de dispepsia y como, a pesar, de seguir las recomendaciones de las guías de manejo de la dispepsia, podemos dejar de emitir un diagnóstico "nada funcional". Así, la mayoría de las Guías de Práctica Clínica del Manejo del Paciente con Dispepsia[3]-[5], recomiendan tratamiento médico en paciente menor de 50-55 años y sin signos de alarma, durante al menos 8 semanas antes de solicitar una endoscopia digestiva alta, que como sabemos, tiene un coste elevado. Sin embargo, debemos recordar, que aún en "tiempos de crisis" es una herramienta fundamental con la que contamos los gastroenterólogos y que posee un alto rendimiento diagnóstico. Es cierto, que en el 75% de los casos de dispepsia la endoscopia digestiva alta no revela lesiones relevantes subsidiarias de un tratamiento específico[6], pero también es cierto, como se recoge en una reunión de consenso española recientemente publicada, que ante una dispepsia existe indicación absoluta para la exclusión de enfermedades orgánicas mediante una endoscopia digestiva alta en pacientes con síntomas de alarma o mayores de 50 años, según el tiempo de evolución de los síntomas o de la respuesta terapéutica como era nuestro caso[7].

En nuestro caso permitió el diagnóstico de un tumor muy extraño como es el leiomiosarcoma gástrico. Se trata de una neoplasia de origen mesenquimal, que puede localizarse en cualquier órgano o tejido que contenga músculo liso. En una revisión de los casos publicados, se observó que durante los años 1762 a 1996, se publicaron 1594 casos de leimiosarcoma[8].

En nuestro caso, éste resultó ser un leimiosarcoma multicéntrico, ya que presentaba dos tumoraciones con similares características endoscópicas e histológicas en cavidad gástrica. Esta presentación es poco frecuente y su carácter multicéntrico, aún más[9].

El diagnóstico definitivo viene dado por la histología e inmunohistoquímica, ya que a diferencia de los tumores del estroma gastrointestinal, conocidos como GISTs, usualmente son positivos para la desmina y negativos para c-KIT (CD 117)[10], [11].

BIBLIOGRAFÍA

1 

Agaimy A, Wünsch PH. True smooth muscle neoplasms of the gastrointestinal tract: morphological spectrum and classification in a series of 85 cases from a single institute. Langenbecks Arch Surg 2007; 392:75.

2 

Soufi M, Errougani A, Chekkof RM. Primary gastric leiomyosarcoma in young revealed by a massive hematemesis. J Gastrointest Cancer. 2009;40(1-2):69-72.

3 

Grupo de trabajo de la guía de práctica clínica sobre dispepsia. Manejo del paciente con dispepsia.Guía de práctica clínica. Barcelona: Asociación Española de Gastroenterología, Sociedad Española deMedicina de Familia y Comunitaria y Centro Cochrane Iberoamericano; 2003. Programa de Elaboración de Guías de Práctica Clínica en Enfermedades Digestivas, desde la Atención Primaria a la Especializada

4 

Delaney B, Ford AC, Forman D, Moayyedi P, Qume M. WITHDRAWN: Initial management strategies for dyspepsia. Cochrane Database Syst Rev. 2009; (4): CD001961.

5 

Talley NJ, Axon A, Bytzer P, Holtmann G, Lam SK, Van Zanten S. Management of uninvestigated and functional dyspepsia: a Working Party report for the World Congresses of Gastroenterology 1998. Aliment Pharmacol Ther. 1999; 13(9): 1135-48.

6 

Moayyedi P, Mason J. Clinical and economic consequences of dyspepsia in the community. Gut 2002; Supl. 4: iv10-2.

7 

Mearin F, Calleja JL. Defining functional dyspepsia. Rev Esp Enferm Dig. 2011; 103(12): 640-7.

8 

Davis GB, Blanchard DK. Hatch GF, WertheimerHatch , L, Hatch KF, Foster RS, Skandalakis JE Tumors of the stomach World J. Surg 2000; 24: 41220.

9 

Ayoola EA, Arab MM, Tadros NM, Ahmed MA, Banzal SS, Abbo HM, Singal AK, El Amin AK, Gadour MO.Multicentric leiomyosarcoma of the stomach. Saudi J Gastroenterol. 2003; 9(2): 79-81.

10 

Fletcher CD, Berman JJ, Corless C, Gorstein F, Lasota J, Longley BJ, Miettinen M, O’Leary TJ, Remotti H, Rubin BP, Shmookler B, Sobin LH, Weiss SW. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Int J Surg Pathol. 2002; 10(2): 81-9.

11 

Grant CS. Kim CH, Farrugia G et al. Gastric leiomyosarcoma: prognostic factors and surgical management Arch Surg 1991: 126: 985-90.

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