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RAPD 2014
VOL 37
N2 Marzo - Abril 2014

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Datos de la publicación


Tumor neuroendrocrino de íleon



Resumen

Los tumores neuroendocrinos (TNE) del aparato gastrointestinal representan el 1,2% - 1,5% de las neoplasias del aparato gastrointestinal, con una incidencia de 1.6 -2 nuevos casos por 100.000 personas/año[1], siendo el intestino delgado, en especial el ileon, donde se presentan mayor frecuencia (30%)[2]. Se originan en el sistema endocrino difuso gastrointestinal y tienen capacidad de secretar péptidos y aminas bioactivas, principalmente la 5-hidroxitriptamina (5-HT) o serotonina[1,2]. A pesar de la amplia gama de células, sólo algunas producen proliferación neoplásica, siendo esta más frecuente a nivel de la submucosa del ileon terminal, apéndice vermiforme y recto.

Las manifestaciones clínicas pueden estar ausentes o ser inespecíficas, hecho que aumenta el riesgo de desarrollar metástasis, dado que se produce un retraso en el diagnóstico entre 3 y 10 años[2]. Aproximadamente el 20% de los pacientes con TNE tienen enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico[3].

Palabras clave: Tumores neuroendocrinos, ileon.

TRADUCCIÓN
Resumen(en)

Neuroendocrine tumors (NETs) of the gastrointestinal tract represent 1.2 % - 1.5 % of neoplasms of the gastrointestinal tract, with an incidence of 1.6 - 2 new cases per 100000 persons/year[1], with the small intestine, and especially the ileum, the location where they are most frequently observed (30 %)[2]. They originate in the diffuse endocrine system and have the ability to secrete peptides and bioactive amines, mainly 5-hydroxytryptamine (5-HT) or serotonin[1,2]. Despite the wide range of cells, only some produce neoplastic proliferation, the most frequent being at the submucosa level of the terminal ileum, vermiform appendix and rectum.

Clinical manifestations may be absent or nonspecific, increasing the risk of developing metastasis, since diagnosis is delayed between 3 and 10 years[2]. Approximately 20 % of patients with NETs have metastatic disease at diagnosis[3].

Keywords: Neuroendocrine tumors, ileum.


CORRESPONDENCIA

Yolanda Nuñez Delgado

yolandadelgado69@hotmail.com

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 42 años , valorada en consulta de digestivo por cuadro de dolor abdominal cólico y alteración del hábito intestinal de unos diez meses de evolución a la que se le realiza ecografía abdominal en la que se apreciaron múltiples lesiones focales hepáticas. Las analíticas realizadas fueron normales. Se realizó biopsia hepática guiada ecográficamente, informada como metástasis de neoplasia neuroendocrina bien difenrenciada. En la colonoscopia se apreciaron el suelo cecal y la válvula ileocecal ocupados por una lesión geográfica de aspecto polipoide que ocupaba el 25% de la luz cecal y afectaba en su totalidad a la válvula (Figura 1a). En la TC de extensión se identificó un tumor en ileon distal (Figura 1b), asi como, las múltiples lesiones focales hepáticas (Figura 2). La paciente fue intervenida quirúrgicamente realizándose hemicolectomía derecha con anastomosis ileocólica. El diagnóstico anatomopatológico informó de un tumor ileal polipoide de 3 cm, pediculado, ulcerado que infiltraba la capa muscular con presencia de invasión vascular y perineural y metástasis ganglionares. Con positividad intensa para CK 19, cromogranina y sinaptofisina. Ki 67 positivo débil (menos del 1%) y negatividad para CK y CK 20. Las lesiones hepáticas presentaban las mismas características. Tras estos hallazgos se diagnosticó de TNE bien diferenciado esadío 4 T3N1M1.

Figuras 1a y 1b
Colonoscopia: suelo cecal y válvula ileocecal ocupados por una lesión geográfica de aspecto polipoide que ocupaba el 25% de la luz cecal y afectaba en su totalidad a la válvula Fig. 1b. TC abdominopélvico con contraste oral e intravenoso: ocupación de la luz del ileon por un tumor.
imagenes/ima1_fig1.jpg
Figura 2
TC abdominopélvico con contraste oral, basal y tras la introducción de contraste intravenoso en fases arterial, venosa y tardía: mútiples lesiones focales hepáticas compatibles con metástasis.
imagenes/ima1_fig2.jpg

Discusión

Las manifestaciones clínicas de estos tumores son muy heterogéneas, pueden permanecer asintomáticos durante años o presentar síntomas obstructivos o metástasis, las cuales son halladas "accidentalmente" por la realización de un estudio de imágenes, o bien manifiestarse mediante síndromes típicos por la hipersecreción hormonal.

Aunque la mayoría son de crecimiento lento e indolente, el 40% presentan metástasis al diagnóstico, principalmente hepáticas, disminuyendo la supervivencia al 35%[1]. No obstante, aún con metástasis, pueden sobrevivir durante años. Por ello, el comportamiento biológico de los TNE bien diferenciados no se puede predecir con criterios exclusivamente morfológicos. La OMS en 2010, considera la profundidad de invasión de la pared intestinal y/o la presencia de metástasis como principales criterios de malignidad, así como el estadio tumoral, como el predictor de supervivencia más importante. Además, incluye la tasa de proliferación como importante factor pronóstico en los TNE bien diferenciados. El número de mitosis por 10 campos de gran aumento y el índice de positividad al Ki67 son los indicadores actualmente reconocidos. Las neoplasias pueden ser de bajo grado de malignidad ( < 2 mitosis e índice Ki67 <2%), de grado intermedio de malignidad ( 2-20 mitosis o índice Ki67 >3- 20%) o de alto grado de malignidad (>20 mitosis o índice Ki67 >20%)[4].

La mayoría de estas neoplasias son bien diferenciadas y su diagnóstico se establece con relativa facilidad mediante inmunohistoquímica, sin embargo una pequeña proporción puede representar un problema diagnóstico[3].

El tratamiento para los TNE varía desde el tratamiento médico con agentes quimioterapéuticos, radioterapia, hasta el tratamiento quirúrgico con recesión tumoral, dependiendo de la localización, del estadio en que se clasifique la lesión y de los síntomas[1].

BIBLIOGRAFÍA

1 

Chang S,Choi D, Lee SJ, Lee WJ, Park MH, Kim SW et at. Neuroendocrine Neoplasms of the Gastrointestinal Tract: Classification, Pathologic Basis, and ImagingFeatures: RadioGraphics 2007; 27:1667–1679.

2 

De Faria A, Martínez D, Duarte N, Flores Y, García M. Tumor Neuroendocrino de Íleon. Revista Gen 2012; 66 (3) :190-195.

3 

Zuetenhorst JM, Taal BG. Metastatic carcinoid tumors: a clinical review. Oncologist 2005;10:123–131.

4 

Klöpptel G. Classification and pathology of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms. Endocr Relat Cancer. 2011. Suppl 1: S1-S16.

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