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RAPD 2014
VOL 37
N4 Julio - Agosto 2014

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Datos de la publicación


Liposarcoma retroperitoneal pleomórfico



Resumen

Los sarcomas son neoplasias mesenquimatosas malignas infrecuentes (menos del 1% de los tumores malignos[1]. De los más de 50 tipos de sarcomas, los liposarcomas son los más frecuentes, si bien son un grupo histológicamente diverso, cuya localización más frecuente son las extremidades y el retroperitoneo. Su diagnóstico es difícil debido a su sintomatología inespecífica, como el aumento de perímetro o el dolor abdominal.

Palabras clave: Liposarcoma pleomórfico, tumoración estirpe grasa, neoplasias retroperitoneales.


CORRESPONDENCIA

M. Eisman Hidalgo

macarenaeisman@hotmail.com

Caso Clínico

Paciente de 48 años que presenta dolor abdominal de características inespecíficas, de cuatro meses de evolución, sin pérdida de peso ni otros síntomas de interés. Se realizó ecografía solicitada por su médico de atención primaria, donde se apreció gran tumoración sólida heterogénea (Figura 1), de localización predominantemente centroabdominal, sin señal doppler color interno, que no parecía depender de ningún órgano abdominal si bien los márgenes de la tumoración no podían visualizarse adecuadamente.

Figura 1

Imagen de ecografía, donde se aprecia el aspecto heterogéneo e inespecífico de la masa abdominal.

imagenes/ima1_fig1.jpg

Se completó con TC abdominopélvico con contraste oral (gastrografín), sin y con contraste intravenoso (iv) en fase arterial, portal y tardía (Figura 2) donde se apreció: Gran masa abdominal de aproximadamente 28x27x16cm (LxTxAP), la cual presenta un aspecto marcadamente heterogéneo y abigarrado, con áreas de densidad grasa y otras sólidas con captación significativa del contraste iv. Esta masa parece presentar una cápsula o pseudocápsula, si bien por fuera de la misma también se objetiva componente tumoral. La tumoración desplaza las estructuras abdominales debido a su gran tamaño encontrándose el riñón derecho horizontalizado y desplazado cranealmente.

Figura 2

Imagen axial de TC (izquierda) y reconstrucción sagital (derecha) donde se aprecia la tumoración de origen retroperitoneal (flechas blancas) con áreas de densidad grasa y partes blandas.

imagenes/ima1_fig2.jpg

La presencia de componente graso junto al componente sólido, y la disposición de la tumoración, es sugestivo de liposarcoma retroperitoneal como primera posibilidad diagnóstica.

El paciente fue sometido a cirugía abdominal abierta, donde se realizó resección parcial del mismo debido a su gran tamaño y su íntima relación con otras estructuras. El estudio de anatomía patológica reveló que se trataba de un liposarcoma pleomórfico retroperitoneal.

Tras la intervención quirúrgica, se decidió no realizar tratamiento adyuvante, de acuerdo con los deseos del paciente, debido las escasas posibilidades de control de la enfermedad con radioterapia, optando por un control estrecho de la enfermedad residual.

Los sarcomas son neoplasias mesenquimatosas malignas infrecuentes (menos del 1% de los tumores malignos)[1]. De los más de 50 tipos de sarcomas, los liposarcomas son los más frecuentes, si bien son un grupo histológicamente diverso. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque la localización más frecuente son las extremidades y el retroperitoneo[1], [2].

Su diagnóstico es difícil debido a su sintomatología inespecífica[1], [2] como el aumento de perímetro o el dolor abdominal. Esto hace que hasta en la mitad los casos en el momento del diagnóstico, la tumoración tenga un tamaño mayor a 20cm[2].

La organización mundial de la salud ha clasificado estos tumores en cuatro grupos histológicos distintos: mixoide, pleomórfico, desdiferenciado o alto grado, y bien diferenciado.

La presencia intratumoral de tejido graso en el TC puede sugerir el diagnóstico de liposarcoma, si bien en algunas ocasiones la grasa macroscópica no es detectable en las pruebas de imagen. En el caso de los liposarcomas pleomórficos, su apariencia morfológica pueden ser indistinguible de otros sarcomas agresivos de partes blandas[3], mientras que el subtipo bien diferenciados es el que con mayor frecuencia muestra áreas grasas fácilmente reconocibles en TC o RMN.

La apariencia en TC o RMN del liposarcoma pleomórfico es una masa bien circunscrita que contiene escasa cantidad de tejido graso o muestra ausencia de ella[3].

En el diagnóstico diferencial[4] se incluyen tumores benignos como el hibernoma, tumoración muy infrecuente derivado de la grasa parda, cuyo aspecto en el TC es muy similar al del liposarcoma, y otras tumoraciones retroperitoneales que también contienen grasa como el mielolipoma suprarrenal y el angiomiolipoma renal, si bien mediante TC o RMN es fácilmente identificable su origen.

El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica radical. Como tratamiento adyuvante se utiliza la radioterapia, ya que son tumores radiosensibles, si bien la recidiva suele ser la norma[1], [2].

BIBLIOGRAFÍA

1 

Álvarez-Llano L, Martín-Gil J, García-Marín A, Sánchez-Rodríguez T, Martínez-Izquierdo MA, Bernardos-García LE, et al. Liposarcoma abdominal gigante recidivante con desdiferenciación histológica múltiple. Rev Esp Enferm Dig 2010; 102: 202-204.

2 

Dueñas-García OF, Díaz-Sotomayor M, Rico-Olvera H. Well differentiated giant retroperitoneal liposarcoma during the pregnancy. Rev Esp Enferm Dig 2011; 103: 657-658.

3 

O’Regan K, Jagannathan J, Krajewski K, Zukotynski K, Souza F, Wagner A et al. Imaging of Liposarcoma: Classification, Patterns of Tumor Recurrence, and Response to Treatment. AJR 2011; 197:W37–W43.

4 

Craig W, Fanburg-Smith J, Henry L, Guerrero R, Barton J. Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum:Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2009; 29:261–290.

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