Síndrome de Mirizzi: 2 casos de una patología poco frecuente.

Introducción

La compresión extrínseca del conducto hepático común secundaria a una litiasis enclavada en el conducto cístico o el infundíbulo vesicular se denomina Síndrome de Mirizzi(SM). Clínicamente puede cursar con dolor, ictericia y colangitis y en ocasiones puede presentarse con fístula colecistocoledociana asociada. En 1948 Pablo Mirizzi describió las características de la entidad que ahora lleva su nombre. Desde el punto de vista epidemiológico, el síndrome de Mirizzi tiene una incidencia del 0,05%-2,7% en pacientes con colelitiasis[1], [2] encontrándose en tan sólo 0,7 a 1,4% de las colecistectomías realizadas en la mayoría de series publicadas[3]. Con un tratamiento fundamentalmente quirúrgico, hoy en día técnicas endoscópicas basadas en la colangioscopia ofrecen alternativas en determinados casos.

Caso 1

Se trata de una mujer de 38 años con antecedentes de ictericia obstructiva secundaria a coledocolitiasis que había precisado colocación de prótesis plástica mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica(CPRE) para asegurar drenaje de la vía biliar, ante la imposibilidad de su extracción mediante arrastres con balón de Fogarty. Se objetivó también litiasis en conducto cístico que inicialmente no condicionaba obstrucción de la vía biliar principal. En CPRE de revisión para recambio de prótesis biliar se objetiva reducción del calibre coledociano a nivel de la implantación del cístico, con una litiasis en su interior, lo que unido a los hallazgos de la técnica previa hacía sugerir el diagnóstico de Sd. de Mirizzi tipo II (Figura 1).

Figura 1

Imagen de CPRE de Síndrome de Mirizzi tipo II en el caso 1.

Para completar el estudio se realizó ecoendoscopia en la que se objetivó compresión del colédoco secundaria a litiasis impactada en fundus vesicular y plastrón inflamatorio secundario. Tras ciclo de antibioterapia la paciente fue derivada para colecistectomía de forma reglada. Finalmente se realiza colecistectomía abierta confirmando el diagnóstico previo de síndrome de Mirizzi con fístula colecistocoledociana del 50% (Tipo III). Tras la intervención quirúrgica la paciente ha presentado buena evolución clínica sin nuevos episodios de patología biliar.

Caso 2

Mujer de 76 años que tras un primer episodio de ictericia obstructiva secundaria a coledocolitiasis resuelta mediante CPRE(esfinterotomía) ingresa de nuevo por dolor abdominal en hipocondrio derecho e ictericia obstructiva, aunque sin fiebre asociada. La ecografía abdominal objetivó dilatación de vías biliares intra y extrahepática sin (objetivar) determinar la causa obstructiva. Se realizó nueva CPRE que puso de manifiesto una litiasis en cuello vesicular de 20x13 mms que comprimía el colédoco (Figura 2).

Figura 2

Imagen de CPRE de Síndrome de Mirizzi Tipo I en el caso 2.

Dado el diagnóstico de Síndrome de Mirizzi tipo I se decide realizar colecistectomía laparoscópica en la que se objetivó una litiasis en cuello vesicular como responsable del cuadro clínico dado que comprimía el colédoco. Tras la intervención quirúrgica la paciente presentó buena evolución clínica sin nuevos episodios de patología biliar.

Discusión

El SM es una complicación poco frecuente de la colelitiasis, 0,05%-2,7%1,2, encontrándose en el 0,7 a 1,4% de las colecistectomías realizadas[3].

Es una entidad clínica caracterizada por un cuadro de ictericia obstructiva secundaria a la impactación de una colelitiasis en el infundíbulo de la vesícula biliar o el conducto cístico, que realiza compresión extrínseca sobre el conducto hepático común al discurrir paralelo al mismo. La presión generada puede erosionar la vía biliar, necrosando la zona de contacto entre la pared vesicular y la vía biliar y originando una fístula colecisto-coledociana. El SM se asocia con mayor incidencia de cáncer de vesícula biliar, 5%, respecto a los pacientes que presentan colelitiasis aislada, 1%[4].

En cuanto a su clasificación, McSherry lo clasificó en tipo I cuando era compresión extrínseca de la vía biliar y tipo II cuando se asociaba con fístula colecistocoledociana[5].

Clasificación de McSherry[5] (Figura 3).

Figura 3

Clasificación de McSherry de Sd de Mirizzi.

Clasificación de Csendes[6]. (Figura 4).

Figura 4

Clasificación de Csendes.

En 1989 Csendes lo clasificó en 4 estadios, en función de la presencia o ausencia de fístula colecisto-coledociana: el tipo I corresponde a la ausencia de fístula, siendo los tipos del II al IV determinados en función de la extensión y destrucción originada por la misma. En el tipo II la fístula tiene un diámetro de 1/3 de la circunferencia del hepático común; En el tipo III está medida es de 2/3; Y en el tipo IV la fístula ocupa toda la circunferencia6.

Dado que no presenta síntomas ni signos patognomónicos debe realizarse diagnóstico diferencial con el resto de causas de ictericia obstructiva, presentado semiología relacionada con la obstrucción de la vía biliar: colecistitis, colangitis o pancreatitis. Para su diagnóstico se realiza inicialmente ecografía abdominal en la que se puede objetivar una vesícula biliar contraída con vía biliar intrahepática y conducto hepático común dilatados con calibre normal del conducto biliar común. También la dilatación del cuello de la vesícula biliar, colelitiasis impactada a nivel del cuello de la vesícula o el cambio abrupto de la anchura del conducto hepático común distal a una colelitiasis pueden sugerir SM. En caso de dudas podemos confirmarlo mediante CPRE, colangiografía percutánea o colangio-resonancia.

Las imágenes radiológicas del SM pueden simular tumores de vesícula biliar, conducto cístico o colangiocarcinoma. La TAC abdominal es útil para descartar la malignidad del SM, no obstante, no aporta información superior a la de la ecografía respecto a la colelitiasis y la obstrucción de la vía biliar.

La colangiografía preoperatoria es esencial para confirmar el diagnóstico y determinar la presencia y características de la fístula colecisto-coledociana. En la CPRE, los signos indicativos del SM son la obstrucción del conducto hepático común, colelitiasis impactada en el cuello de la vesícula biliar o en conducto cístico, tamaño de la colelitiasis, presencia de fístulas bilio-biliares o de enfermedad duodenal, pancreática o ampular, o signos de malignidad. Sin embargo esta tiene un sensibilidad de solo el 55%[7].

El tratamiento habitual y clásico del SM es quirúrgico, aunque en función del tipo la modalidad operatoria será diferente. La presencia de fístula colecisto-coledociana, tipos II, III y IV, condicionan la necesidad de colecistectomía parcial o completa por vía abierta, mientras que el tipo I puede ser intervenida mediante laparoscopia.

La extirpación endoscópica de las colelitiasis del conducto biliar común puede ser efectiva previa a la cirugía, siendo el tratamiento de elección cuando no se puede realizar dicha cirugía. Poco a poco se están desarrollando técnicas endoscópicas de alta complejidad fundamentadas principalmente en la colangioscopia directa, suponiendo una nueva herramienta en el tratamiento de esta patología. En este sentido hay estudios que demuestran un menor tiempo de hospitalización, número de intervenciones quirúrgicas y menor pérdida de sangre, combinando la técnica de colecistectomía laparoscópica junto con la colangioscopia intraoperatoria y la CPRE pre y post quirúrgica para sondaje y aspirado nasobiliar[8]. Otra opción a tener en cuenta es la litotricia electrohidráulica mediante colangioscopia con un 96-100% de éxito para eliminar las litiasis[9], [10] o la litotricia extracorpórea con ondas de choque, con un 83% de éxito para limpiar la vía biliar[11].

Conclusión

El SM es una complicación infrecuente de la patología de la vesícula biliar (0,1%). Este motivo justifica tanto la dificultad de su diagnóstico como el hecho de que las series publicadas consten de pocos pacientes estudiados.

Hoy en día su tratamiento suele ser quirúrgico, mediante colecistectomía abierta o laparoscópica. Sin embargo, los nuevos avances endoscópicos, con mejora de la técnica y el material disponible, abren un nuevo campo para el manejo terapéutico del síndrome de Mirizzi, pudiendo convertir una patología con un tratamiento clásicamente quirúrgico, en una patología con un tratamiento endoscópico, consiguiendo una menor morbimortalidad, estancia hospitalaria y por tanto reduciendo costes.