Cuerpo
Mujer 69 años que se encuentra ingresada para intervención de cistocele. Se interconsulta al servicio de Medicina Interna por presencia de pancitopenia, probablemente por consumo de metamizol, ya que esta se resuelve una vez suspendido dicho fármaco. Se le solicita ecografía abdominal por estudio de pancitopenia. En la ecografía se objetiva hepatomegalia, con hipertrofia del lóbulo hepático izquierdo, y gran masa de ecoestructura heterogénea, que ocupa la práctica totalidad del lóbulo hepático derecho (Figura 1). Ante los hallazgos ecográficos se realiza TC, donde se confirma la presencia de una masa intrahepática de aproximadamente 17 x 12 cm en el plano axial, de densidad heterogénea en el estudio sin contraste (Figura 2), con captación de contraste periférica nodular en la adquisición en fase arterial (Figura 3), y un realce centrípeto progresivo en las fases venosa y tardía (Figura 4), sin objetivar el completo relleno de la lesión por material de contraste, que muestra área central hipoatenuante, en relación con área de cicatriz central. Siendo estos hallazgos compatibles con hemangioma cavernoso gigante intrahepático.
Figura 1
Imagen ecográfica, que muestra lesión sólida de gran tamaño en lóbulo hepático derecho, con ecoestructura heterogénea.
Figura 2
Imagen axial de TC sin contraste iv. Gran masa en lóbulo hepático derecho, hipodensa respecto al parénquima hepático, con áreas centrales de menor atenuación.
Figura 3
Imagen axial de TC con contraste iv en fase arterial. La masa en lóbulo hepático derecho muestra una captación nodular periférica del material de contraste.
Figura 4
Imagen axial de TC con contraste iv en fase venosa (A) y tardía (B). Se observa un realce progresivo centrípeto, con área central hipoatenuante persistente (*), compatible con área de cicatriz central.
Dado que la paciente no presenta sintomatología en relación con los hallazgos descritos, se realiza tratamiento conservador y controles ecográficos periódicos.
El hemangioma cavernoso es el tumor primario hepático más frecuente, siendo la lesión benigna hepática más común. La prevalencia de estas lesiones en la población general es del 20%, siendo mayor en el sexo femenino, con un ratio aproximado 6:1.
El hemangioma cavernoso gigante es una minoría de los hemangiomas hepáticos, siendo éstos aquellos que tienen un tamaño mayor de 5 cm, pudiendo llegar a superar los 20 cm[1].
La causa de los hemangiomas hepáticos es incierta. Algunos estudios apuntan que las hormonas femeninas (tanto endógenas como exógenas) juegan un importante papel en su patogénesis y crecimiento[5]. Estas lesiones están asociadas a múltiples enfermedades (enfermedad de Klippel-Trenaunay-Weber, enfermedad de Osler-Rendu-Weber y enfermedad de von Hippel-Lindau)[1].
Los hemangiomas hepáticos tienen unos hallazgos en imagen característicos y patognomónicos, por lo que el diagnóstico mediante técnicas de imagen es fiable en aquellos que muestren un comportamiento típico. El diagnóstico diferencial incluye quistes, abscesos, metástasis hipervasculares, adenoma hepático, carcinoma hepatocelular, colangiocarcinoma intrahepático o hiperplasia nodular focal.
En la mayoría de los casos las lesiones son únicas y de pequeño tamaño, y pueden no causar síntomas, siendo generalmente hallazgos incidentales en estudios de imagen por otras causas. En el caso de lesiones de gran tamaño, pueden aparecer síntomas como molestias abdominales en cuadrante superior derecho, dolor o sensación de ocupación. También pueden aparecer síntomas secundarios a efecto de masa sobre órganos y estructuras adyacentes, como la vía biliar, causando dilatación de la misma, o la vena cava inferior[4]. En ausencia de complicaciones el examen físico y la analítica son normales.
No existe riesgo de degeneración maligna; si bien los hemangiomas cavernosos gigantes presentan un aumento del riesgo de complicaciones (4-20%), entre las cuales se encuentran la trombosis, el infarto, el sangrado intralesional, la calcificación, y raramente, la esclerosis, así como hemorragia intraperitoneal[3], [6]. Por tanto, la realización de ecografía de forma periódica para el seguimiento de pacientes con hemangiomas está indicada.
El comportamiento típico en ecografía es de una lesión menor de 3 cm, hiperecogénica, homgénea, con márgenes bien definidos y refuerzo acústico posterior. En TC los hallazgos típicos son de una lesión hipoatenuante en el estudio sin contraste iv, mostrando un realce nodular periférico tras la introducción de CIV en la fase arterial y un relleno centrípeto progresivamente uniforme en fase venosa. El realce persiste en fases tardías.
Los hemangiomas de mayor tamaño (hemangioma gigante > 5 cm) son heterogéneos en ecografía. En el TC sin CIV son lesiones hipoatenuantes heterogéneas, con gran área central de menor atenuación; tras la administración de CIV se observa el realce nodular periférico, sin embargo, durante la fase venosa y tardía, el realce centrípeto progresivo no completa el relleno de la lesión. Este comportamiento del hemangioma cavernoso gigante es debido a que dichas lesiones suelen contener una cicatriz fibrosa central hipoecoica en estudio con ultrasonidos e hipodensa en TC, que no capta contraste.
El tratamiento de estas lesiones suele ser conservador. Los hemangiomas gigantes pueden requerir manejo invasivo en pacientes con síntomas o complicaciones (embolización, radiofrecuencia e interferón en pacientes pediátricos). El tratamiento quirúrgico incluye resección hepática, enucleación, ligadura de la arteria hepática o trasplante hepático[3].
