Carcinoma de células escamosas sobre fístula perianal

Introducción

Los carcinomas de células escamosas anales (CCEA) sobre una fístula perianal crónica son una entidad muy infrecuente. Un CCEA es esencialmente un cáncer cutáneo que asienta sobre la piel perianal[1]. Durante décadas se pensó que los carcinomas anales se desarrollaban en zonas que presentaban irritación crónica[2] en pacientes con enfermedades benignas como hemorroides, fisuras anales o fístulas perianales (de al menos 10 años de evolución[3]) aunque finalmente esta afirmación no ha sido demostrada[4].

Caso clínico

Paciente de 67 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, remitido por su médico de atención primaria por presentar supuración a nivel perianal desde un mes antes, que no responde a tratamiento antibiótico con Pantomicina 1 g c/ 8 horas VO e Ibuprofeno 600 mg c/ 8 horas VO. El paciente refiere episodio similar unos 10 años antes. A la exploración anal existe un orificio fistuloso externo a las 11 horas en posición genu pectoral por el que sale pus a la presión de trayecto corto y superficial hacia papila en cara posterior del canal anal, con tacto rectal no doloroso que no aprecia otra patología y esfínter normotónico. Se propone al paciente tratamiento quirúrgico de su fístula perianal.

El paciente es intervenido 3 meses más tarde bajo anestesia raquídea. A la exploración se aprecian dos moluscos cutáneos de aspecto inflamatorio, cada uno de ellos con un orificio fistuloso que desemboca en una gran úlcera a nivel de la cara posterior del canal anal, siendo la zona muy friable al tacto, presentando infiltración de las estructuras vecinas en dirección al sacro. Se realiza fistulectomía parcial y toma de biopsias con curetaje del lecho inflamatorio dejando dos Surgicel® en las heridas. El postoperatorio inmediato cursó sin incidencias siendo dado el paciente de alta en régimen de cirugía mayor ambulatoria.

Dos semanas más tarde es revisado en la consulta, presentado las heridas un aspecto limpio, aunque de bordes endurecidos y con aparición de nuevas lesiones sobre piel sana (Figura 1). El resultado de anatomía patológica informa de una elipse cutánea de 2,5 cm que muestra en su superficie un orificio fistuloso y al corte una formación quística centrada por estructuras pilosas que mide 1,2 cm, con el diagnóstico de carcinoma de células escamosas pobremente diferenciado con patrón basaloide (antiguamente conocido como tumor cloacogénico) sobre trayecto fistuloso. Se completó el estudio digestivo con colonoscopia que no apreció otras lesiones y TAC de abdomen y pelvis que mostró adenopatías inguinales bilaterales.

Figura 1

Aspecto a las 2 semanas de la intervención.

El paciente fue remitido al Servicio de Oncología del hospital de referencia con revisiones periódicas en la consulta. Se estableció radioterapia conformacional sobre volumen pélvico y canal anal con una dosis radical de 59,4 Gy, área inguinales derecha hasta 50,4 Gy e izquierda hasta 55 Gy (por existir mayor afectación tumoral) con un fraccionamiento de 180 cGy/día/5 sesiones por semana. Concomitantemente recibió quimioterapia con 5-fluoruracilo y Mitomicina C. Dado que el dolor que refería el paciente había ido aumentando progresivamente de intensidad fue remitido a la Unidad del Dolor para su mejor control.

Año y medio después de la intervención el paciente comenzó a presentar cuadros de inestabilidad con caída al suelo, por lo que fue estudiado en la consulta de Medicina Interna. En tomografía computarizada (TC) de cráneo se apreció a nivel de la fosa posterior una lesión de tipo quístico con efecto masa sobre el IV ventrículo con hidrocefalia. En resonancia magnética nuclear (RMN) craneal se confirmaron los hallazgos existiendo una masa cerebelosa izquierda que pudiese corresponder a una metástasis (Figura 2). El paciente fue intervenido mediante craniectomía occipital con evacuación del quiste intratumoral y resección parcial tumoral, dejando catéter de derivación en atrio derecho. El informe anatomopatológico fue de metástasis de carcinoma poco diferenciado, posiblemente cloacogénico. Finalmente el paciente falleció por la recuerrencia de la enfermedad a nivel cerebral a los treinta meses de la primera intervención.

Figura 2

RMN craneal con metástasis cerebelosa izquierda.

Discusión

Los CCEA presentan una escasa incidencia, suponiendo alrededor de un 2-4% de los carcinomas colorrectales[1]. En el momento del diagnóstico la mitad de los pacientes tiene una enfermedad localizada, un tercio afectación ganglionar y el resto metástasis a distancia[5]. Relacionado con algunos factores de riesgo, la incidencia va en aumento en las últimas tres décadas[6].

Para aceptar que un CCEA se desarrolla sobre una fístula perianal existen tres criterios[7] que se cumplían en nuestro caso: 1) Larga evolución(al menos 10 años); 2) Ausencia de tumor en la superficie anorrectal; y 3) Que el orificio fistuloso interno no asiente sobre tejido tumoral.

En cuanto a la etiología sigue siendo desconocida. Los factores de riesgo con fuerte evidencia que se asocian al desarrollo de un CCEA[2], [8] son: infección por virus del papiloma humano (VPH); presencia de enfermedades de transmisión sexual; en homosexuales haber tenido más de diez parejas; antecedentes de cáncer de cérvix, vulva o vagina e inmunosupresión tras transplante de órganos sólidos. Otros factores con un nivel moderado de evidencia son: pacientes con virus de la inmunodeficiencia humana (VIH); corticoterapia de larga duración; enfermedad de Crohn y tabaquismo.

La clínica de los pacientes con CCEA asociada o no a fístula perianal es inespecífica y poco característica. Los datos que sugieren la posible malignización de una fístula previamente asintomática[8] son: aparición de dolor, induración alrededor del orificio fistuloso y aparición de sangrado o de expulsión de moco por la fístula.

Ante pacientes con fístulas de larga evolución con contornos anfractuosos o que han modificado su aspecto habitual habrá que mantener un alto grado de sospecha y realizar una exploración minuciosa. El diagnóstico se establece mediante la toma de biopsias. La estadificación se realiza mediante RMN, TC tóraco-abdominal y ecografía endoanal. Es muy importante remitir para estudio anatomopatológico todas las piezas de fistulectomía[3], [8]. El diagnóstico diferencial del CCEA deberá incluir[9]: adenocarcinoma anal; tumores neuroendocrinos ( tumor carcinoide, carcinoma de células pequeñas, carcinomas neuroendocrinos de alto grado); melanoma; sarcomas y linfomas.

El tratamiento ya no incluye como opción principal la amputación abdómino-perineal, siendo de elección la aplicación de radioterapia asociada a quimioterapia con 5-fluoruracilo y Mitomicina C, asociada o no a exéresis local del tumor (en tumores menores de 2 cm)[2] - [4], dejando la cirugía para pacientes con enfermedad residual tras 6 meses de tratamiento combinado o para casos de recidiva.

Respecto al pronóstico la supervivencia global a los 5 años se cifra alrededor del 66%. Entre los factores que ensombrecen el pronóstico[6], [10] se encuentran: tamaño tumoral (peor si >5 cm), edad, varones, afectación ganglionar, localización cercana al margen anal, y positividad para el VIH. Las metástasis a distancia suelen afectar al hígado y/o pulmón[4].