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RAPD 2015
VOL 38
N4 Julio - Agosto 2015

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Datos de la publicación


Carcinoma de células escamosas sobre fístula perianal



Resumen

Dentro de la rareza que suponen los tumores malignos del margen anal, son aún más raros los casos que asientan o se desarrollan a partir de una fístula perianal. Presentamos el caso de un paciente con fístula perianal de larga evolución, en el que el estudio anatomopatológico mostró un carcinoma de células escamosas. Se realiza también una revisión bibliográfica sobre los principales aspectos etiológicos, clínicos, diagnósticos, terapéuticos y pronósticos.

Palabras clave: Carcinoma anal, fístula perianal, carcinoma de células escamosas.

TRADUCCIÓN
Resumen(en)

Within the rarity of malignant tumors involving the anal margin, are even rarer cases settle or develop from a perianal fistula. We report a patient with long evolution perianal fistula where the pathological study revealed squamous cell carcinoma. A literature review on the main etiological, clinical, diagnostic, therapeutic and prognostic aspects is also performed.

p>Keywords: Anal carcinoma, perianal fistula, squamous cell carcinoma.


CORRESPONDENCIA

Juan Pastor Roldán Aviña

jproldan@aecirujanos.es

Introducción

Los carcinomas de células escamosas anales (CCEA) sobre una fístula perianal crónica son una entidad muy infrecuente. Un CCEA es esencialmente un cáncer cutáneo que asienta sobre la piel perianal[1]. Durante décadas se pensó que los carcinomas anales se desarrollaban en zonas que presentaban irritación crónica[2] en pacientes con enfermedades benignas como hemorroides, fisuras anales o fístulas perianales (de al menos 10 años de evolución[3]) aunque finalmente esta afirmación no ha sido demostrada[4].

Caso clínico

Paciente de 67 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, remitido por su médico de atención primaria por presentar supuración a nivel perianal desde un mes antes, que no responde a tratamiento antibiótico con Pantomicina 1 g c/ 8 horas VO e Ibuprofeno 600 mg c/ 8 horas VO. El paciente refiere episodio similar unos 10 años antes. A la exploración anal existe un orificio fistuloso externo a las 11 horas en posición genu pectoral por el que sale pus a la presión de trayecto corto y superficial hacia papila en cara posterior del canal anal, con tacto rectal no doloroso que no aprecia otra patología y esfínter normotónico. Se propone al paciente tratamiento quirúrgico de su fístula perianal.

El paciente es intervenido 3 meses más tarde bajo anestesia raquídea. A la exploración se aprecian dos moluscos cutáneos de aspecto inflamatorio, cada uno de ellos con un orificio fistuloso que desemboca en una gran úlcera a nivel de la cara posterior del canal anal, siendo la zona muy friable al tacto, presentando infiltración de las estructuras vecinas en dirección al sacro. Se realiza fistulectomía parcial y toma de biopsias con curetaje del lecho inflamatorio dejando dos Surgicel® en las heridas. El postoperatorio inmediato cursó sin incidencias siendo dado el paciente de alta en régimen de cirugía mayor ambulatoria.

Dos semanas más tarde es revisado en la consulta, presentado las heridas un aspecto limpio, aunque de bordes endurecidos y con aparición de nuevas lesiones sobre piel sana (Figura 1). El resultado de anatomía patológica informa de una elipse cutánea de 2,5 cm que muestra en su superficie un orificio fistuloso y al corte una formación quística centrada por estructuras pilosas que mide 1,2 cm, con el diagnóstico de carcinoma de células escamosas pobremente diferenciado con patrón basaloide (antiguamente conocido como tumor cloacogénico) sobre trayecto fistuloso. Se completó el estudio digestivo con colonoscopia que no apreció otras lesiones y TAC de abdomen y pelvis que mostró adenopatías inguinales bilaterales.

Figura 1

Aspecto a las 2 semanas de la intervención.

imagenes/cas2_Fig1.jpg

El paciente fue remitido al Servicio de Oncología del hospital de referencia con revisiones periódicas en la consulta. Se estableció radioterapia conformacional sobre volumen pélvico y canal anal con una dosis radical de 59,4 Gy, área inguinales derecha hasta 50,4 Gy e izquierda hasta 55 Gy (por existir mayor afectación tumoral) con un fraccionamiento de 180 cGy/día/5 sesiones por semana. Concomitantemente recibió quimioterapia con 5-fluoruracilo y Mitomicina C. Dado que el dolor que refería el paciente había ido aumentando progresivamente de intensidad fue remitido a la Unidad del Dolor para su mejor control.

Año y medio después de la intervención el paciente comenzó a presentar cuadros de inestabilidad con caída al suelo, por lo que fue estudiado en la consulta de Medicina Interna. En tomografía computarizada (TC) de cráneo se apreció a nivel de la fosa posterior una lesión de tipo quístico con efecto masa sobre el IV ventrículo con hidrocefalia. En resonancia magnética nuclear (RMN) craneal se confirmaron los hallazgos existiendo una masa cerebelosa izquierda que pudiese corresponder a una metástasis (Figura 2). El paciente fue intervenido mediante craniectomía occipital con evacuación del quiste intratumoral y resección parcial tumoral, dejando catéter de derivación en atrio derecho. El informe anatomopatológico fue de metástasis de carcinoma poco diferenciado, posiblemente cloacogénico. Finalmente el paciente falleció por la recuerrencia de la enfermedad a nivel cerebral a los treinta meses de la primera intervención.

Figura 2

RMN craneal con metástasis cerebelosa izquierda.

imagenes/cas2_Fig2.jpg

Discusión

Los CCEA presentan una escasa incidencia, suponiendo alrededor de un 2-4% de los carcinomas colorrectales[1]. En el momento del diagnóstico la mitad de los pacientes tiene una enfermedad localizada, un tercio afectación ganglionar y el resto metástasis a distancia[5]. Relacionado con algunos factores de riesgo, la incidencia va en aumento en las últimas tres décadas[6].

Para aceptar que un CCEA se desarrolla sobre una fístula perianal existen tres criterios[7] que se cumplían en nuestro caso: 1) Larga evolución(al menos 10 años); 2) Ausencia de tumor en la superficie anorrectal; y 3) Que el orificio fistuloso interno no asiente sobre tejido tumoral.

En cuanto a la etiología sigue siendo desconocida. Los factores de riesgo con fuerte evidencia que se asocian al desarrollo de un CCEA[2], [8] son: infección por virus del papiloma humano (VPH); presencia de enfermedades de transmisión sexual; en homosexuales haber tenido más de diez parejas; antecedentes de cáncer de cérvix, vulva o vagina e inmunosupresión tras transplante de órganos sólidos. Otros factores con un nivel moderado de evidencia son: pacientes con virus de la inmunodeficiencia humana (VIH); corticoterapia de larga duración; enfermedad de Crohn y tabaquismo.

La clínica de los pacientes con CCEA asociada o no a fístula perianal es inespecífica y poco característica. Los datos que sugieren la posible malignización de una fístula previamente asintomática[8] son: aparición de dolor, induración alrededor del orificio fistuloso y aparición de sangrado o de expulsión de moco por la fístula.

Ante pacientes con fístulas de larga evolución con contornos anfractuosos o que han modificado su aspecto habitual habrá que mantener un alto grado de sospecha y realizar una exploración minuciosa. El diagnóstico se establece mediante la toma de biopsias. La estadificación se realiza mediante RMN, TC tóraco-abdominal y ecografía endoanal. Es muy importante remitir para estudio anatomopatológico todas las piezas de fistulectomía[3], [8]. El diagnóstico diferencial del CCEA deberá incluir[9]: adenocarcinoma anal; tumores neuroendocrinos ( tumor carcinoide, carcinoma de células pequeñas, carcinomas neuroendocrinos de alto grado); melanoma; sarcomas y linfomas.

El tratamiento ya no incluye como opción principal la amputación abdómino-perineal, siendo de elección la aplicación de radioterapia asociada a quimioterapia con 5-fluoruracilo y Mitomicina C, asociada o no a exéresis local del tumor (en tumores menores de 2 cm)[2] - [4], dejando la cirugía para pacientes con enfermedad residual tras 6 meses de tratamiento combinado o para casos de recidiva.

Respecto al pronóstico la supervivencia global a los 5 años se cifra alrededor del 66%. Entre los factores que ensombrecen el pronóstico[6], [10] se encuentran: tamaño tumoral (peor si >5 cm), edad, varones, afectación ganglionar, localización cercana al margen anal, y positividad para el VIH. Las metástasis a distancia suelen afectar al hígado y/o pulmón[4].

BIBLIOGRAFÍA

1 

Garret K, Kalady MF. Anal neoplasms. Surg Clin N Am 2010; 90: 147-161.

2 

Ryan DP, Compton CC, Mayer RJ. Carcinoma of the anal canal. N Eng J Med 2000; 342: 792-800.

3 

Seya T, Tanaka N, Shinji S, Yokoi K, Oguro T, Oaki Y et al. Squamous cell carcinoma arising from recurrent anal fistula. J Nippon Med Sch 2007; 74: 319-324.

4 

Rousseau DL, Thomas CR, Petrelli NJ, Kahlenberg MS. Squamous cell carcinoma of the anal canal. Surg Oncol 2005; 14: 121-132.

5 

teele S, Varma M, Melton G, Ros HM, Rafferty JF, Buie WD. Practice parameters for anal squamous neoplasms. Dis Colon Rectum 2012. 55: 735-749.

6 

Bilimoria KY, Bentrem DJ, Rock CE, Stewart AK, Ko CK. Outcomes and prognostic factors for squamous-cell carcinoma of the anal canal: analysis of patients from national cancer data base. Dis Colon Rectum 2009; 52: 624-631.

7 

Fernández-Fernández FJ, Buño-Ramilo B, Álvarez-Fernández JC, Grage-Gómez MS, Nogueira C. Hipercalcemia paraneoplásica asociada a una tumoración epidermoide rectal en una paciente con fístula anal de larga duración. J Gastrohep 2010; 33: 551-553.

8 

Chandramohan K, Mathew AP, Muralee M, Anila KR, Ramachandran K, Ahamed I. Squamous cell carcinoma arising from long-standing perianal fistula. Int Wound J 2010; 7: 515-518.

9 

Shia J. An update on tumors of the anal canal. Arch Pathol Lab Med 2010; 134: 1601-1611.

10 

Grabenbauer GC, Kessler H, Matzel KE, Sauer R, Hohenberger W, Schneider IH. Tumor site predicts outcome after radio-chemotherapy in squamous-cell carcinoma of the anal region: long term results of 101 patientes. Dis Colon Rectum 2005; 48: 1742-1751.

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