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RAPD 2016
VOL 39
N1 Enero - Febrero 2016

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Hamartoma esplénico: un tumor poco frecuente.

Splenichamartoma: a rare tumor.


Resumen

Los tumores esplénicos más frecuentes son los vasculares primitivos, siendo el hemangioma el predominante[1],[2]. El hamartoma esplénico es un tumor benigno poco frecuente, con una incidencia del 0,024 al 0,13%[1],[3]. Desde su descripción por Rokitansky en 1861 sólo se han descrito en la literatura unos 140 casos[4]. Aproximadamente, una sexta parte de hamartomas se encuentran en niños menores de 16 años, por lo que hay quien los considera tumores de origen congénito, no obstante algunas teorías los asocian con el antecedente de un traumatismo previo[5].Generalmente son asintomáticos y se diagnostican de forma casual en autopsia o tras esplenectomía.

Palabras clave: Tumores esplécnicos, Hamartoma.

Abstract

The most common type of splenic tumors are the primitive vascular ones, the most frequent being hemangioma[1],[2]. Splenic hamartomas are rare benign tumors, with an incidence of 0.13% to 0.024%[1],[3]. Since they were first described by Rokitansky in 1861 there have only been about 140 cases described in literature[4]. Approximately one-sixth of hamartomas can be found in children under 16, reason why some theories consider them to be congenital tumors. However, some theories relate them with a previous injury[5]. They are usually asymptomatic and are diagnosed by chance in autopsies or after splenectomies.

Key words: Splenic tumors, Hamartoma.


CORRESPONDENCIA

Yolanda Nuñez Delgado

yolandadelgado69@hotmail.comin

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 49 años con el antecedente personal de esquizofrenia paranoide en tratamiento farmacológico, remitida a consulta de Medicina Interna por molestias abdominales difusas, de más de cinco años de evolución, sin otros sintomas acompañantes. En la exploraciópn física se detectó esplenomegalia moderada. La analitica realizada no mostró alteraciones significativas. Se realizó ecografía abdominal (Figura 1), en la que se objetivó la presencia de una lesión focal de ecogenicidad homogénea, bien definida, en la que mediante estudio Doppler solo se detectó flujo venoso. Se completó el estudio con TC abdominopélvico con contraste oral y contraste intravenoso (Figura 2), en el que se confirmo la presencia de una lesión sólida con origen en bazo, de unos 9 cm de eje mayor con comportamiento dinámico similar al del parénquima esplécnico y en el que se observaban pequeñas lesiones focales hipocaptantes, en probable relación con focos de necrosis, ante la sospecha diagnostica de linfoma se realizó esplenectomía, enviándose la pieza a anatomía patologica para estudio histológico, con diagnóstico final de hamartoma.

Figura 1

Ecografía abdominal: lesión focal esplécnica, hiperecógena, homogénea y bien definida, en la que se detecta señal Doppler color.

imagenes/ima1_fig1.jpg
Figura 2

TC abdominopélvico con contrastare intravenoso: lesión sólida con origen en bazo, de unos 9 cm de eje mayor, con comportamiento dinámico similar al del parénquima esplécnico

imagenes/ima1_fig2.jpg

Discusión

El hamartoma es una tumoración benigna caracterizada por un crecimiento excesivo de células y tejidos normales y maduros constituyentes del órgano donde asientan, siendo su hallazgo en la mayoría de las ocasiones un hecho casual en autopsias o en el estudio dirigido hacia otras patologías. Los órganos más frecuentemente afectos son el bazo, riñón, hígado, pulmón y páncreas[2]. Cuando se localizan en bazo, su incidencia se ha estimado en tres de cada 200.000 esplenectomías practicadas[2]. Su presentación es similar en ambos sexos y se ha descrito más frecuentemente en edad avanzada[2]. En los pacientes sintomáticos el hallazgo físico más frecuente es la palpación de masa en cuadrante superior izquierdo, aunque algunos han desarrollado fiebre, debilidad, infecciones recurrentes y retraso en el crecimiento.

La ecografía, la tomografía y la resonancia magnética pueden orientar el diagnóstico, aunque el definitivo es anatomopatológico[1],[2]. La ecografía demuestra la existencia de imágenes nodulares hipoecogénicas en la mayoría de los casos, aunque a veces se observan isoecogénicas con el parénquima[2], únicas o múltiples y bien delimitadas. En TC el comportamiento más frecuente del hamartoma esplénico es el de una masa de aspecto nodular, con discreta hipodensidad o isodensa con el parénquima, que tras la administración de contraste intravenoso presenta ligera captación, habitualmente en fases tardías. Pueden encontrase pequeños focos de calcificación[2]. En los estudios de RM el hamartoma esplénico se muestra como una masa hipo o isointensa con el resto del parénquima en las secuencias ponderadas en T1 e hiperintensa en las secuencias ponderadas en T2. Tras la administración de gadolinio en las secuencias ponderadas en T1 se observan áreas de alta intensidad. Tanto en TC como en RM es característica la captación prolongada durante fases tardías[2],[6].

Según el tipo celular predominante distinguimos 4 tipos: pulposo, linfoide, fibroso y mixto[3]. El hallazgo inmunohistoquímico que permite diferenciar al hamartoma de otros tumores es la presencia de marcadores endoteliales como el factor VIII y CD8, siendo negativo para CD21, CD34 y CD68; a diferencia del hemangioma, que presenta marcadores negativos para CD8 y positivos para CD31 y CD34, el angiosarcoma muestra positividad para CD34, CD31, CD8 y Factor VIII, entre los más frecuentes. Se debe realizar diagnóstico diferencial con el hemangioma y el pseudotumor inflamatorio esplénico[3].

El tratamiento quirúrgico es la esplenectomía.

BIBLIOGRAFÍA

1 

Fabián Lozita, Carlos Rodríguez, Raúl Ramos, Sebastián Bertola, Rodrigo Jorrat y Fernando Criado. Hamartoma esplénico: informe de un caso y revisión de la literatura. Rev. Argent. Cirug., 2011; 100 (1-2): 39-42.

2 

Federico Ferrando , Joaquín Gil , Vicente Cervera , Davis Ramos. Hamartoma esplénico. Hallazgo casual tras traumatismo. Radiologia, Vol. 41. Núm. 5. Junio 1999 .

3 

www. seap.es. XXXVI Reunión anual de la SEAP 2013. Margarita E. Jo Velasco, Nerea Vidaurrazaga Olivares, Zulma S.Quintero Niño, Carlos Gómez González, Isabel Guerra Merino. Hamartoma esplécnico.

4 

L. Tallón-Aguilar, R. Jurado-Marchena, A. Tejada-Gómez, J.A. Lucero-Santamaría, R. Balongo-García, P. Naranjo-Rodríguez. RAPD ONLINE VOLUME 36 RAPD Online Volumen 36 Número 1. Enero- Febrero 2013.

5 

João Palas, António P. Matos, and Miguel Ramalho. The Spleen Revisited: An Overview on Magnetic Resonance Imaging. Radiology Research and Practice Volume 2013, Article ID 219297, 15 pages.

6 

Khaled M. Elsayes, Vamsidhar R. Narra, Govind Mukundan, James S. Lewis, Jr, Christine O. Menias, Jay P. Heiken. MR Imaging of the Spleen: Spectrum of Abnormalities. RadioGraphics 2005; 25:967–982

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