Fístula portosistémica intrahepática congénita

Cuerpo

Mujer de 44 años, remitida por su médico de atención primaria para realización de ecografía abdominal por dolor en hipogastrio e hipermenorrea de meses de evolución con sensación de masa palpable, sin otros síntomas ni alteraciones analíticas asociadas.

Se realiza dicho estudio apreciando de manera incidental, una lesión focal hepática anecoica de morfología redondeada, de unos 18 mm de diámetro mayor, localizada en el segmento 7, en íntima relación con la vena suprahepática derecha y una rama de la porta derecha. Al completar con estudio doppler color y espectral, apreciamos como dicha lesión muestra señal color demostrando su naturaleza vascular, con espectro venoso monofásico (Figuras 1 y 2). Dichos hallazgos sugieren una fístula portosistémica intrahepática tipo III de la clasificación de Park et al.

Figura 1

Imagen de ecografía en modo B. Lesión focal hepática anecoica, de morfología redondeada, y bordes bien definidos.

Figura 2

Imagen de ecografia doppler color. La lesión focal muestra señal doppler color interno lo que demuestra su naturaleza vascular, y se encuentra comunicada con una rama portal y hepática derechas.

El resto del estudio ecográfico fue compatible con la normalidad.

Las fístulas portosistémicas intrahepáticas son conexiones anómalas entre el sistema portal y la circulación sistémica.

Park et al.[1] las clasificaron en cuatro tipos según sus características morfológicas:

Tipo I: un único vaso de morfología tubular y calibre constante, que comunica la vena porta derecha y la vena cava inferior. Tipo II: una o múltiples comunicaciones entre las ramas periféricas de la porta y de las venas hepáticas en un segmento hepático, Tipo III: la conexión entre la vena hepática y la vena porta se establece a través de un aneurisma, y el Tipo IV: múltiples comunicaciones entre ramas periféricas de la porta y las venas hepáticas en ambos lóbulos hepáticos.

La etiopatogenia de las fístulas portosistémicas intrahepáticas es controvertida. En ausencia de antecedentes personales de hepatopatía crónica o traumatismo abdominal, se debe de pensar en primer lugar en la causa congénita, debido a un defecto focal en la formación de sinusoides entre las venas vitelinas y el seno venoso (precursores de la vena portal y venas hepáticas), estableciendo una comunicación permanente entre ambos sistemas[2]-[4].

Otras causas posibles son la iatrogénica y la ruptura de una aneurisma de la vena porta en una vena hepática[3], [4].

En el caso de las fístulas portosistémicas intrahepáticas tipo III, como es nuestro caso, la prueba diagnóstica de mayor utilidad es la ecografía ya que pone de manifiesto su naturaleza vascular mediante la detección de flujo venoso dentro de la lesión, diferenciándola así de las lesiones de naturaleza quística.

Si bien la mayoría de los casos (en ausencia de una hepatopatía de base), los pacientes se encuentran asintomáticos, la literatura médica describe la posibilidad de desarrollar una encefalopatía hepática, cuyo riesgo aumenta con la edad del paciente y el tamaño de la comunicación[3], [4].

El tratamiento solo es necesario en los casos sintomáticos, siendo el de elección la embolización de la comunicación anómala[4].