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RAPD 2018
VOL 41
N3 Mayo - Junio 2018

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Datos de la publicación


Coledocolitiasis en paciente con síndrome de Kartagener

Choledocholithiasis in a patient with Kartagener syndrome


Resumen

El síndrome de Kartagener es una enfermedad genética infrecuente de herencia autosómica recesiva caracterizada por la triada situs inversus, sinusitis de repetición y bronquiectasias.

Presentamos un caso de coledocolitiasis en un paciente con síndrome de Kartagener y sus hallazgos por imagen, resaltando la importancia de reconocerlos con el fin de realizar un diagnóstico de conjunto que permita aplicar un tratamiento adecuado y descartar otras posibles causas de dolor abdominal localizado en hipocondrio izquierdo.

Palabras clave: síndrome de Kartagener, coledocolitiasis.

Abstract

Kartagener syndrome is an uncommon genetic disorder of autosomal recessive inheritance characterized by the triad of situs inversus, recurrent sinusitis and bronchiectasis.

We present a case of choledocholithiasis in a patient with Kartagener syndrome and the imaging findings, highlighting the importance of recognizing them in order to make a joint diagnosis that allows to apply an adequate treatment and rule out other possible causes of localized abdominal pain in the left hypochondrium.

Keywords: Kartagener syndrome, choledocholithiasis.


CORRESPONDENCIA

Elena Moya Sánchez

Hospital Universitario Virgen de las Nieves

18014 Granada

elemoya89@gmail.com

CITA ESTE TRABAJO

Moya Sánchez E, Medina Salas V, García Espinosa J. Coledocolitiasis en paciente con síndrome de Kartagener. RAPD Online. 2018;41(3):162-163

Descripción del caso

Paciente de 62 años con antecedentes personales de colelitiasis que consultó por presentar dolor en hipocondrio izquierdo de dos días de evolución, sensación distérmica, distensión abdominal sin vómitos, aumento de tos con expectoración blanca y aumento de su disnea habitual tras esfuerzo.

A la exploración el abdomen se encontró blando y depresible, doloroso a la palpación en hipocondrio izquierdo.

Analíticamente destacó un discreto aumento de la bilirrubina total: 1,5 mg/dL a expensas de directa (0,59 mg/dL) y un aumento de la PCR (83.43 mg/L).

Se realizaron radiografías de tórax y abdomen donde se observó dextrocardia (Figura 1A) con situs inversus, quedando la línea grasa hepática en el hemiabdomen izquierdo (Figura 1B), sin otras alteraciones.

Figura 1

Radiografía posteroanterior de tórax (A) observándose dextrocardia (flecha) y signos de atrapamiento aéreo. Radiografía de abdomen (B) donde queda patente el situs inversus, traducido en la presencia de la cámara gástrica en el hipocondrio derecho y la línea grasa del contorno hepático en el hipocondrio izquierdo (flecha).

imagenes/im4_fig1.jpg

Ante estos hallazgos clínicos, analíticos y radiográficos se completó el estudio con ecografía abdominal, que demostró la presencia del hígado en el hipocondrio izquierdo, visualizando una imagen lineal hiperecogénica con sombra acústica posterior en el interior del colédoco el cual se encontraba dilatado, compatible con coledocolitiasis (Figura 2).

Figura 2

Ecografía abdominal (A y B), donde se identifica una imagen lineal hiperecogénica con sombra acústica posterior en el interior del colédoco dilatado, compatible con coledocolitiasis (flecha), situándose el parénquima hepático y el colédoco en el hemiabdomen izquierdo debido al situs inversus del paciente.

imagenes/im4_fig2.jpg

Discusión

El síndrome de Kartagener se considera un síndrome de discinesia ciliar primaria, que incluye un grupo de enfermedades caracterizadas por inmovilidad de los cilios respiratorios, movimiento discinético ciliar o ausencia de cilios. Se caracteriza por la asociación de situs inversus, sinusitis de repetición y bronquiectasias[1].

Frecuentemente se manifiesta desde el nacimiento como distrés respiratorio en neonatos, infecciones recurrentes de vías aéreas superiores e inferiores, sinusitis, atelectasias, otitis media aguda recurrente, otorrea, asma atípico sin respuesta a tratamiento habitual o bronquiectasias no explicables por otras causas, todo ello explicado por la distribución amplia de las células ciliadas en el organismo[1].

En un paciente con historia de colelitiasis conocida, la migración de cálculos desde la vesícula biliar al colédoco da lugar a coledocolitiasis secundaria (más frecuente que la coledocolitiasis primaria).

La ecografía abdominal es la primera aproximación diagnóstica en el estudio de la coledocolitiasis, si bien las pruebas de imagen de elección para el diagnóstico son la colangio-RM o la ecoendoscopia.

En ecografía aparecen como focos ecogénicos con o sin sombra acústica posterior y dilatación biliar ductal. La TC en fase portal tiene alta especificidad y moderada sensibilidad. En fase portal se puede visualizar el "signo de la diana", terminación abrupta del conducto hepático común y un anillo periférico de alta densidad.

La colangio-RM tiene alta sensibilidad y se observan como defectos de repleción con márgenes angulares en el interior de los ductos biliares marcadamente hiperintensos en secuencias de colangiopancreatografía[2]-[6].

Bibliografía

1 

González Sendra FJ, Sánchez García-Altares MJ, Parra Gordo ML, Lagana C, Luchsinger Heitmann J, Largo Flores P. Síndrome de Kartagener. Med gen y fam 2015;4:136-139

2 

Yeh BM, Liu PS, Soto JA, Corvera CA, Hussain HK. MR imaging and CT of the biliary tract. Radiographics 2009; 29:1669-1688.

3 

Yam BK, Siegelman ES. MR imaging of the biliary system. Radiol Clin N Am 2014; 52:725-755.

4 

Katabathina VS, Dasyam AK, Dasyam N, Hosseinzadeh K. Adult bile duct strictures: role of MR imaging and MR cholangiopancreatography in characterization. Radiographics 2014; 34:565-586.

5 

Heller MT, Borhani AA, Furlan A, Tublin ME. Biliary strictures and masses: an expanded differential diagnosis. Abdom Imaging 2015; 40:1944-1960.

6 

Moya Sánchez E, Moyano Portillo A, Medina Salas V, Medina Benítez A. Claves para el diagnóstico diferencial de las estenosis biliares: ¿Cómo nos pueden ayudar las técnicas de imagen? RAPD Online. 2017;40:275-282.

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