Introducción

La hamartomatosis biliar múltiple es una enfermedad congénita benigna poco frecuente, debido a un defecto en la involución embrionaria de los conductos biliares periféricos, con el resultado de la formación de pequeñas lesiones hamartomatosas focales, formadas por grupos de conductos biliares intrahepáticos dilatados. Generalmente se presenta en pacientes asintomáticos como hallazgo casual. Según algunos estudios, su incidencia en autopsias puede llegar hasta el 5.6%, aunque esta disminuye mucho si el diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen (<1%).

Presentamos el caso de un paciente con hallazgo de enfermedad de von Meyenburg mediante ecografía solicitada por estudio de hipertensión refractaria.

Caso clínico

Varón de 75 años con antecedente de interés de hipertensión arterial con afectación de órganos diana (retinopatía hipertensiva y microalbuminuria), derivado a consultas externas de Aparato Digestivo desde Nefrología tras hallazgo en ecografía abdominal de múltiples imágenes hiperecogénicas hepáticas, sugestivas de hamartomas de la vía biliar (Figura 1).

Figura 1

Imagen de ecografía abdominal donde se aprecia el patrón en "cielo estrellado" propio de la E. von Meyenburg.

El paciente no refería ningún tipo de sintomatología digestiva, ni presentaba aumento de bilirrubina, hipertransaminasamia o elevación de enzimas de colestasis en la analítica.

Dados los hallazgos ecográficos, se decide realización de resonancia magnética (Figuras 2 y 3), donde se describen múltiples lesiones ocupantes de espacio en parénquima hepático, todas en torno a los 8mm de diámetro, de bordes bien definidos, regulares, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, que no realzan tras la administración de contraste paramagnético, todo ello sugestivo de la enfermedad de los complejos de von Meyenburg.

Figura 2

Corte en 3D de la Resonancia Magnética donde se aprecia la captación de múltiples estructuras hepáticas.

Figura 3

Corte transversal de RM donde se aprecian las múltiples estructuras quísticas que no captan contraste.

Actualmente el paciente persiste asintomático, con revisiones semestrales inicialmente y anuales de forma posterior.

Discusión

Los hamartomas en la enfermedad de von Meyenburg suelen medir menos de un centímetro. Ante el hallazgo en pruebas de imagen de estas lesiones, debemos establecer un diagnóstico diferencial completo, que debe incluir los quistes hepáticos, las metástasis y los abscesos hepáticos. Otras enfermedades menos comunes a tener en cuenta son el cistoadenoma del estroma mesenquimático, el quiste hepático ciliado y la linfangiomatosis hepática. Para diferenciarlo de todas estas entidades, es importante conocer las características y su comportamiento en las diferentes pruebas de imagen disponibles.

Aunque los complejos de von Meyenburg no presentan manifestaciones clínicas y presentan un comportamiento benigno, se han reportado algunos casos de malignización o asociación con enfermedades malignas, por ejemplo, el colangiocarcinoma periférico.

Su tratamiento generalmente es conservador con vigilancia evolutiva, aunque se han reportado casos en los que ha sido necesaria la intervención quirúrgica ante evidencia de malignización o de compresión de estructuras adyacentes.