Hamartoma esplénico

Introducción

El hamartoma esplénico, esplenoma, esplenoadenoma o hiperplasia nodular del bazo, es un tumor raro y benigno. Surge como consecuencia de la existencia de un tejido aberrante o desorganizado en la estructura del bazo[1]. Fue descrito por primera vez por Rokitansky en 1861 y desde entonces se han reportado unos 140 casos en la literatura[2]. Su incidencia en autopsias oscila entre el 0.024 y el 13%[3].

Caso Clínico

Mujer de 72 años que acude a Urgencias por cuadro de dolor abdominal de 4 días de evolución a nivel de flanco y fosa iliaca derecha, que se acompaña de nauseas, vómitos, estreñimiento y fiebre de 38.5º C. Entre sus antecedentes personales destacan hipertensión arterial y osteoatrosis, así como episodios frecuentes de epistaxis. Su tratamiento habitual domiciliario es enalapril y furosemida. A la exploración, presenta dolor a la palpación de flanco y fosa iliaca derecha, sin defensa ni irritación peritoneal. En el hemograma destaca una ligera anemia (11.8 gr/dl de hemoglobina) y una plaquetopenia moderada (88,000 plaquetas); en la bioquímica sanguínea una creatinina de 1.58 mgr/dl, urea 122 mgr/dl y proteína C reactiva de 30’8 mgr/dl. Marcadores tumorales negativos. Se realiza ecografía abdominal (Figura 1) donde se aprecia bazo en límites superiores de normalidad con una masa redondeada en su polo superior de 7 x 7’2 cm, sospechosa de malignidad (linfoma, metástasis). Se complementa el estudio con una tomografía (Figura 2), objetivándose una masa esplénica de 8 cm de eje máximo, isodensa con respecto al resto del parénquima y áreas focales que corresponden a zonas de necrosis o isquemia. Se realizan endoscopia oral y colonoscopia, ambas sin hallazgos de interés, con el objetivo de descartar un tumor primario del tracto digestivo. Con la sospecha de proceso linfoproliferativo, se decide la realización de una esplenectomía programada laparotómica, que se lleva a cabo sin incidencias. El análisis histológico de la pieza quirúrgica evidencia la existencia de un área nodular bien delimitada de consistencia blanda que mide 7 x 5 cm compatible con hamartoma esplénico.

Discusión

Los hamartomas esplénicos ocurren con mayor frecuencia en pacientes adultos, sólo el 14’3% de los mismos aparecen en edad pediátrica[4]. Aunque lo más habitual es que se trate de lesiones asintomáticas, siendo detectadas como hallazgo causal en el contexto una intervención quirúrgica o una prueba de imagen, las lesiones más grandes pueden ser sintomáticas, produciendo esplenomegalia, dolor abdominal, ruptura esplénica o síntomas hematológicos como anemia o trombocitopenia[5]. En mujeres se presentan en edades más avanzadas y con un mayor tamaño, siendo por tanto más sintomáticos, lo que sugiere una probable relación con factores hormonales[6]. En nuestro caso, a pesar de que la paciente presentaba todos los síntomas característicos de esta patología como son los síntomas hematológicos (pancitopenia), nefrológicos (alteración de la función renal) y la existencia de molestias y/o dolor abdominal, el diagnóstico fue casual durante el estudio histológico postquirúrgico.

Su patogénesis es muy variada incluyendo la malformación congénita de la pulpa roja del bazo, la neoplasia o la lesión reactiva tras un traumatismo abdominal[7].

Figura 1

Imagen de la ecografía abdominal donde se objetiva la lesión esplénica.

Aunque el diagnóstico es puramente histológico, con el avance actual de los métodos diagnósticos se puede establecer una alta sospecha pre-quirúrgica, a pesar de que los hallazgos radiológicos son inespecíficos. La ecografía sigue siendo la prueba de imagen más sensible para su estudio[8]. Su principal diagnóstico diferencial se establece con los hemangiomas, siendo muchas veces muy difíciles de diferenciar ya que el hamartoma puede incluir zonas focales que recuerdan a hemangiomas esclerosos[9].

Si consiguiéramos un diagnóstico pre-quirúrgico del hamartoma podríamos evitar la realización de una esplenectomía, reservándose la misma para aquellos casos de diagnóstico incierto o de marcado grado de citopenia o esplenomegalia. Incluso en muchos de estos casos una esplenectomía parcial podría ser suficiente para solventar el problema[10].

Figura 2

Imagen tomográfica del hamartoma en el polo superior del bazo.

Tradicionalmente la esplenectomía se ha realizado a través de una laparotomía media generosa o de una incisión subcostal izquierda, existiendo muy pocos casos (3) publicados de abordaje laparoscópico para el hamartoma esplénico[11].

Conclusiones

El hamartoma esplénico es una patología muy infrecuente y con un diagnóstico pre-quirúrgico difícil ya que en la mayoría de los casos se presenta de forma asintomática.

La gran mayoría de casos se objetiva como hallazgo casual en pruebas de imagen rutinarias o en análisis histológicos de esplenectomías. El diagnóstico prequirúrgico nos permitiría poder evitar la esplenectomía o limitarla a una parcial.

El abordaje laparoscópico de esta patología es anecdótico en la literatura.