54 Congreso Anual de la SAPD. Comunicaciones Pósteres. Área Páncreas y Bías Biliares

Introducción

La ascitis quilosa se define como la presencia de linfa en la cavidad abdominal, y su diagnóstico se basa en la presencia de una concentración de triglicéridos en líquido ascítico superior a 200mg/dL. Su incidencia aproximada es de 1:20000 en pacientes hospitalizados y puede estar causada por múltiples entidades como las neoplasias, la yatrogenia post-quirúrgica o patologías inflamatorias como la pancreatitis, siendo ésta una causa extremadamente infrecuente.

Caso clínico

Varón de 34 años, fumador, sin antecedentes de interés, que consulta por dolor epigástrico irradiado en cinturón hacia región lumbar de 12 horas de evolución, asociando vómitos. No presenta otros hallazgos de interés a la exploración física y en pruebas complementarias destaca una hipertransaminasemia y una hiperamilasemia de 1665mg/dL, y un TC abdominal compatible con pancreatitis aguda (PA) edematosa con moderada cantidad de líquido libre intraperitoneal, sin colelitiasis ni dilatación de vía biliar (Figura 1).

Tras un ingreso con evolución favorable el paciente recibe el alta para continuar estudiando ambulatoriamente el origen de la pancreatitis.

Un mes después acude nuevamente por incremento del perímetro abdominal y sensación de distensión postprandial, junto a una exploración sugestiva de ascitis, que inició pocos días tras el alta hospitalaria. Se realiza paracentesis extrayendo líquido ascítico de aspecto lechoso con una concentración de triglicéridos de 4614mg/dL, siendo ingresado con diagnóstico de ascitis quilosa secundaria a pancreatitis aguda (AQPA) severa idiopática (Figura 2). Una vez obtenidos los resultados del estudio pancreático completo se objetiva una elevación de IgG4 (329 y 344 en dos determinaciones) y, puesto que la ascitis no se resolvió completamente en este período a pesar de tratamiento dietético, se inició tratamiento corticoideo con reducción significativa del líquido ascítico en un intervalo aproximado de 7 días (Figura 3).

Figura 1.

"Páncreas en salchicha", típico de pancreatitis autoinmune. Líquido libre intraperitoneal.

Figura 2

Ascitis quilosa secundaria a pancreatitis autoinmune.

Figura 3

Resolución de ascitis quilosa.

Discusión

La AQPA no presenta un mecanismo fisiopatológico claro: podría producirse por una obstrucción linfática secundaria a la inflamación peripancreática, o bien por lesión directa causada por la liberación de enzimas pancreáticas. Además tampoco se puede precisar cuál es la incidencia real de la AQPA porque su diagnóstico sólo se alcanza tras paracentesis y análisis de líquido ascítico, y la gran mayoría de pancreatitis asocian líquido libre peritoneal que no se suele analizar.

El tratamiento consiste en dieta con suplementos proteicos y triglicéridos de cadena media, siendo otra opción el octreótido. En este caso en particular, dado el origen autoinmune de la PA, la resolución de la ascitis se alcanza tras la instauración de tratamiento corticoideo.

Introducción

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad colestásica crónica que se caracteriza por inflamación y fibrosis de vías biliares intra y extrahepáticas, produciendo estenosis irregular del árbol biliar que puede progresar a cirrosis y sus complicaciones. La formación de cálculos de colesterol y/o pigmentarios pueden estar presentes hasta en un tercio de estos pacientes, lo cual unido a una mayor ectasia biliar, puede favorecer la proliferación de microorganismos produciendo cuadros de colangitis y/o colecistitis aguda.

Caso clínico

Hombre de 44 años con antecedentes personales a destacar de CEP evolucionada a cirrosis con función hepática Child-Pugh B7, MELD 12 y esplenomegalia como dato de hipertensión portal. Se había colocado prótesis plástica en 2015 por estenosis dominante en colédoco distal, manteniendo cifras de bilirrubina basales entre 2-3 mg/dl. Ingresa por dolor en hipocondrio derecho asociado a fiebre de varios días de evolución, presentando en analítica a su ingreso, hiperbilirrubinemia a expensas de directa con PCR 400 mg/L. En colangioRM, colecistitis aguda complicada con perforación y colección abscesificada adyacente de 42 mm AP x 82 mm T x 75 mm CC. Por ello, fue valorado por Cirugía General desestimando actitud quirúrgica, optando por tratamiento conservador y drenaje de colección. Se inicia antibioterapia con Ceftriaxona y Metronidazol durante una semana. Finalmente, la colección se resuelve con tratamiento antibiótico y el paciente fue dado de alta ante mejoría clínica y analítica, con descenso de PCR a 18 mg/L, derivándolo a consultas de cirugía para valoración de colecistectomía programada.

Discusión

Los cálculos biliares en pacientes con CEP podría tener una prevalencia mayor que en la población general, aunque la mayor incidencia de infecciones de la vía biliar parece estar en relación con la ectasia biliar que condiciona la fibrosis presente en estos casos.

En general las complicaciones infecciosas se tratan igual que en otros pacientes, es decir, no está indicada la colecistectomía profiláctica en pacientes asintomáticos con colelitiasis, pero en el caso de estenosis dominantes o infecciones agudas tales como colangitis/colecistitis se pueden realizar tanto procedimientos endoscópicos como quirúrgicos, siempre intentando reducir en lo posible la manipulación endoscópica o quirúrgica de la vía biliar, ya que estos procedimientos incrementan el riesgo de colangitis ascendente y pueden complicar un futuro trasplante hepático.

En definitiva, no se ha demostrado que la actitud y manejo de la colecistitis aguda en estos pacientes difiera del resto de la población general.

Introducción

La encefalopatía pancreática es una complicación sistémica muy rara y poco reportada de la pancreatitis aguda, con una alta tasa de mortalidad (57%).

Caso clínico

Paciente de 39 años, fumador, bebedor de 2 copas de whisky diarias, con antecedentes de dislipemia, asma y psoriasis en tratamiento biológico. Ingresa por pancreatitis aguda grave necrotizante de origen tóxico. Evolución tórpida con múltiples complicaciones y larga estancia hospitalaria, con ingreso en UCI en dos ocasiones (por deterioro respiratorio que requirió ventilación mecánica invasiva y, posteriormente, por síndrome compartimental con intervención quirúrgica urgente y colocación de VAC abdominal), además, necesidad de drenaje percutáneo de colecciones necróticas peripancreáticas. Durante su estancia en planta, presenta cuadro de confusión, lenguaje incoherente y movimientos involuntarios en ambos MMSS, seguidos de crisis generalizada tónico-clónica, cianosis y taquicardia. Se realiza TC de cráneo urgente sin hallazgos significativos. Por persistencia de bajo nivel de conciencia refractario a tratamiento, ingresa en UCI para control de status epiléptico. Se completa estudio con RMN craneal que muestra lesión de sustancia blanca inespecífica, del centro semioval izquierdo, a nivel frontal, probablemente metabólica en el contexto de una encefalopatía pancreática (Figura 1). El paciente evoluciona favorablemente tras estabilización en UCI, se disminuye sedación progresivamente, despertando consciente y sin focalidad, por lo que finalmente es extubado y regresa a planta. Tras unas semanas de evolución, finalmente es dado de alta, asintomático desde el punto de vista neurológico, y con colecciones pancreáticas en resolución.

Figura 1

Hiperintensidad de señal en secuencia T2/FLAIR que afecta a la sustancia blanca del centro semioval izquierdo, compatible con lesión inespecífica metabólica, en el contexto de encefalopatía pancreática.

Discusión

La encefalopatía pancreática se caracteriza por disminución del nivel de conciencia y alteración del comportamiento (agitación, confusión, crisis convulsivas focales o generalizadas) que se producen durante la evolución de una pancreatitis aguda. Es más frecuente que ocurra en los casos de pancreatitis aguda grave y pacientes jóvenes. La etiopatogenia no se conoce, se ha postulado que la liberación de sustancias proinflamatorias que se produce durante la cascada inflamatoria de la pancreatitis aguda alteraría la barrera hematoencefálica y provocaría daño neurológico y desmielinización del sistema nervioso central. El diagnóstico es clínico y su evolución fluctuante. El tratamiento consiste en fluidoterapia intensiva y corrección iónica, ingesta calórica adecuada, priorizando la nutrición enteral y un correcto manejo de las colecciones pancreáticas. La encefalopatía pancreática conlleva una elevada mortalidad entre los pacientes de alto riesgo y no tratados, las causas más frecuentes de muerte secundaria a la encefalopatía son el shock, la cetoacidosis y el síndrome de disfunción multiorgánica, por tanto, es fundamental el reconocimiento precoz de esta entidad.

Introducción

La fístula pancreaticopleural es una complicación rara de la pancreatitis aguda o crónica. Consiste en una disrupción de continuidad a nivel posterior del conducto pancreático, cursando frecuentemente con derrame pleural izquierdo recurrente y en ocasiones con pseudoquistes a nivel pleural o mediastínico.

Caso clínico

Varón de 61 años. Exfumador y ex hábito enólico. Antecedente de pancreatitis crónica de dicho origen e hiperparatiroidismo primario secundario a adenoma inferior izquierdo.

Durante su seguimiento presenta derrame pleural izquierdo recidivante (Figura 1), que ha precisado de varias toracocentesis evacuadoras, con contenido de aspecto achocolatado, descartándose malignidad mediante biopsia pleural. En TC de abdomen inicial describe derrame pleural izquierdo no sugestivo de proceso metastásico y cambios compatibles con pancreatitis crónica con formación de dos lesiones compatibles con pseudoquistes. En TAC de control se evidencia crecimiento de lesión quística encapsulada del cuerpo pancreático contactando con el conducto pancreático principal y trayecto fistuloso con pleura izquierda (Figura 2). Se decide realizar Ecoendoscopia para descartar la malignidad de la lesión quística, sin poder completar la exploración dada la estenosis a nivel de esófago distal que impide el paso del endoscopio (Figura 3).

Se decide seguimiento radiológico con mejoría inicial y disminución del tamaño del quiste, que recidiva en controles posteriores. Finalmente se decide tratamiento con Octreótide, presentando evolución lenta pero favorable del pseudoquiste y la fístula pancreaticopleural.

Figura 1

Rx PA de tórax donde se visualiza derrame pleural izquierdo.

Figura 2

TC de tórax y abdomen evidenciando pseudoquiste pancreático con trayecto fistuloso a pleura izquierda.

Figura 3

TC de tórax y abdomen donde se observa compresión extrínseca de esófago distal secundario a pseudoquistes paraesofágicos.

Discusión

Es frecuente la presencia de derrame pleural de tipo exudativo y autolimitado en el contexto de pancreatitis agudas, sin embargo, en ocasiones este derrame pleural es originado por una comunicación anómala entre el páncreas y el espacio pleural por una fístula pancreaticopleural.

Su incidencia en baja, siendo más frecuente en varones de edad media con pancreatitis crónica alcohólica. Para su diagnóstico se dispone pruebas de imagen como la Colangio resonancia magnética (CRM) tras estimulación con secretina que aumenta la rentabilidad diagnóstica, así como el estudio bioquímico del líquido pleural evidenciando niveles de amilasa elevada en el mismo. En caso de alta sospecha clínica y no demostrarse la solución de continuidad a nivel del conducto pancreático mediante CRM, disponemos de la Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con la ventaja añadida que aporta opciones terapéuticas en el mismo acto.

Su tratamiento inicialmente se basa en un manejo conservador con control de la secreción pancreática mediante análogos de somatostatina, aunque en ocasiones se requiere de un abordaje endoscópico o quirúrgico para la resolución de la fístula.

Introducción

La enfermedad por IgG4 es un trastorno fibro-inflamatorio que afecta a órganos como glándulas salivares o páncreas. La colangitis por IgG4 es la segunda manifestación más frecuente. Se ha identificado recientemente también la afectación hepática en forma de hepatitis autoinmune (HAI-IgG4), caracterizada por cumplir los criterio de HAI clásica pero con biopsia con plasmocitos que expresan IgG4, que también suele estar elevada en plasma. Responde a corticoides y azatioprina de manera similar a la HAI.

Caso clínico

Se presenta el caso de una mujer de 33 años con antecedentes de alteración del perfil hepático, de tipo mixto, con ecografía con esteatosis hepática pero estudio de hepatopatía negativo. Presentó también una coledocolitiasis y estenosis biliar que necesitó de prótesis biliar, con estudio negativo para malignidad.

En contexto de embarazo comenzó con prurito con necesidad de tratamiento que posteriormente cedió. En el postparto comienza con ictericia y coluria y molestias abdominales. En analítica citolisis y datos de pancreatitis, con nuevo estudio de hepatopatía con elevación de IgG e IgG4. Se decide realizar biopsia hepática que aprecia cambios compatibles con hepatitis autoinmune seronegativa con signos de colestasis hepatocelular y canalicular, identificándose células plasmáticas IgG4 positivas en recuentos elevados.

Estos nuevos datos junto con los antecedentes orientaban hacía un diagnóstico de hepatitis autoinmune con IgG4 con colangiopatía esclerosante por IgG4 y pancreatitis por IgG4, con datos de insuficiencia hepática aguda en el contexto del postparto.

Se comenzó con corticoides a dosis plenas y ácido ursodesoxicólico presentando mala evolución. Se decide suspenderlo y comenzar con Rituximab, fármaco utilizado en caso de refractariedad a corticoides, también sin respuesta.

Finalmente la paciente presenta bacteriemia por Staphylococcus Aureus y candidemia así como afectación respiratoria por CMV y P.Jiroveci que a pesar de estancia en UCI evoluciona a fallo multiorgánico y fallece.

Figura 1

Placa de distrés respiratorio en contexto de enfermedad invasiva por cmv y P.Jiroveci en paciente tratado con Rituximab por enfermedad IgG4

Figura 2

TAC de abdomen corte sagital en el que se aprecian cambios compatible con hepatopatía crónica y ascitis.

Discusión

La enfermedad por IgG4 tiene numerosas afectaciones aún en estudio. Sobre la enfermedad hepática hay pocos datos en la literatura. Se requieren más estudios para determinar si realmente se trata de una manifestación de la enfermedad por IgG4 o es un subtipo de HAI. Lo que sí se ha comprobado es que se trata de una entidad más grave tanto anatomopatológicamente como clínicamente. En relación al embarazo no se conocen datos, sí se ha visto, en el caso de la HAI, que son frecuentes las exacerbaciones durante y después del embarazo con peor pronóstico, por lo que se aconseja que la enfermedad permanezca controlada en estas etapas .

Introducción

El síndrome de Shwachman-Diamond es la segunda causa más frecuente de insuficiencia pancreática exocrina (IPE) congénita, después de la fibrosis quística, y se caracteriza por la tríada clínica de insuficiencia pancreática exocrina, citopenias y alteraciones óseas. La IPE se debe a la sustitución grasa de los acinos pancreáticos lo que se conoce como esteatosis o lipomatosis pancreática. Sus manifestaciones pueden variar desde casos asintomáticos hasta disfunción severa, siendo el síntoma más frecuente la esteatorrea.

Caso clínico

Presentamos el caso de una paciente de 48 años natural de Suiza diagnosticada del síndrome de Shwachman-Diamond en la infancia. Ha realizado tratamiento con enzimas pancreáticas de forma puntual y actualmente se encuentra sin seguimiento ni tratamiento. Es derivada desde Atención Primaria por deposiciones de consistencia pastosa y meteorismo de forma crónica, sin productos patológicos ni molestias abdominales asociadas.

Analíticamente, se demuestran dos características claves de este síndrome: la insuficiencia pancreática, presentando una elastasa fecal muy disminuida (< 15 μg/g); y las citopenias, mostrándose leucopenia (3360 leucocitos) a expensas de neutrófilos (1330 neutrófilos). Se completó el estudio mediante resonancia magnética en la que se observa un páncreas globuloso, homogéneo, con sustitución grasa de forma difusa, sin LOEs ni colecciones pancreáticas.

Debido a la presencia de datos clínicos y analíticos de insuficiencia pancreática exocrina, se pautó tratamiento con pancreatina (50000 U en comidas principales y 25000 U en snacks) con buena respuesta sintomática y de parámetros nutricionales.

Figura 1

RMN de páncreas en secuencia T2 con supresión grasa.

Figura 2

Intensidad de señal pancreática similar a grasa subcutánea (flecha), indicando lipomatosis pancreática.

Discusión

El manejo del síndrome de Shwachman-Diamond debe ser multidisciplinar, asociando hematólogos, digestivos, endocrinólogos y traumatólogos. Entre el 80-90% de pacientes con este síndrome presentan IPE en el momento del diagnóstico. La IPE se puede diagnosticar mediante pruebas directas (test de secretina) o indirectas (determinación del tripsinógeno sérico, prueba de Van Kamer, cuantificación de elastasa fecal, etc). Se eligió la cuantificación de elastasa fecal debido a su accesibilidad, sensibilidad e inalterabilidad ante el tratamiento con pancreatina. El tratamiento es crónico y consiste en la suplementación de enzimas pancreáticas junto con adaptación dietética.

En cuanto al seguimiento, los pacientes se deben someter a controles analíticos rutinarios con vigilancia de las citopenias y déficits vitamínicos asociados. Sin embargo, a diferencia de otras IPEs, no es necesario el control de las glucemias puesto que en estos pacientes no aumenta el riesgo de diabetes mellitus al afectarse selectivamente los acinos pancreáticos. Además, la fisiopatología de la enfermedad tampoco aumenta el riesgo de desarrollo de cáncer por lo que no son necesarias pruebas de imagen periódicas.

Introducción

La pancreatitis aguda es una patología potencialmente grave, que puede presentar diversas formas de afectación torácica como derrame pleural, neumonía, pseudoquistes con afectación mediastínica y, más infrecuentemente, mediastinitis enzimática o química. Ésta es una complicación rara con pocos casos publicados en la literatura médica.

Caso clínico

Varón de 62 años con consumo toxico crónico de alcohol, que ingresa en nuestro servicio por un cuadro de epigastralgia con lipasa en 5310 mg/dL, compatible pancreatitis aguda.

Durante el ingreso presenta elevación progresiva de reactantes de fase aguda con PCR 250 mg/dL y persistencia del dolor epigástrico junto a dolor torácico opresivo, con disnea pero sin desaturación. Se realizó un primer TC abdominal donde se objetivaba una colección bien definida en cola de páncreas que se herniaba a través del hiato esofágico formando una colección multiloculada retroesofágica (Figura 1) .

Ante la persistencia de la disnea se realizó un TC de tórax que muestra la ocupación del mediastino medio, desde el hiato diafragmático hasta la región retrotraqueal alta, visualizándose aumento de atenuación y borramiento de la grasa mediastínica junto con imágenes de menor densidad mal definidas, compatible con mediastinitis (Figura 2-3) y derrame pleural bilateral. Contactamos con cirugía torácica quienes ante el hallazgo de mediastinitis sin datos de infección, descenso progresivo de reactantes de fase aguda y estabilidad del paciente, sin insuficiencia respiratoria, indicaron manejo conservador y control radiológico.

Se realizó nuevo TC a los 7 días con mejoría de la ocupación del mediastino medio en campos medios y superiores, quedando únicamente a nivel del hiato diafragmático una colección retroesofágica tabicada de menor tamaño que en estudio previo.

Finalmente, ante la mejoría clínica, analítica y radiológica; se decidió alta con control radiológico ambulatorio al mes, con resolución del cuadro.

Figura 1

Colección en cola pancreática que se hernia a través del hiato esofágico.

Figura 2

Aumento de densidad de partes blandas a nivel de mediastino medio compatible con mediastinitis. Corte transversal.

Figura 3

Aumento de densidad de partes blandas a nivel de mediastino medio con pequeñas colecciones mal definidas. Corte axial.

Discusión

Las complicaciones torácicas de las pancreatitis afectan a un 15-50% de los pacientes, siendo la presencia de mediastinitis enzimática excepcionalmente infrecuente, con menos de 20 casos publicados en la literatura.

Se produce por el paso de jugo pancreático a través del hiato esofágico y/o aórtico que provoca necrosis grasa a nivel de mediastino. Se manifiesta como un cuadro de disnea, dolor torácico, fiebre, taquicardia, insuficiencia cardíaca y/o respiratoria. El diagnóstico se basa en el TC y el tratamiento no está estandarizado. Los casos graves se benefician de manejo en UCI junto con cobertura antibiótica de amplio espectro y, en casos de insuficiencia respiratoria, valorar un drenaje quirúrgico urgente.

Introducción

Los sarcomas son un grupo infrecuente de tumores malignos de origen mesenquimal y constituyen menos del 1% del total de tumores en adultos. Se clasifican en función de su tejido de origen, patrón celular e inmunohistoquímica. El subtipo epiteloide es infrecuente y constituye menos del 1% del total de los sarcomas.

Caso clínico

Varón de 30 años con antecedente de amputación de miembro superior izquierdo en abril de 2021 secundario a sarcoma epiteloide (pT2, N0,M0) con resección R0. En el seguimiento por oncología se detecta mediante PET-TC en septiembre de 2022, un foco hipermetabólico pulmonar en lóbulo inferior izquierdo con resección quirúrgica en octubre de 2022, realizándose una lobectomía inferior izquierda. La anatomía patológica del nódulo pulmonar resultó compatible con una lesión metastásica del sarcoma.

Ingresa en nuestro servicio en agosto de 2023 por un cuadro de 3 días de evolución de ictericia mucocutánea progresiva, coluria e hiporexia. Analíticamente destacan importantes datos de colestasis e hiperbilirrubinemia a expensas de directa. En pruebas de imagen se observa una dilatación extensa de vía biliar intra y extrahepática, sin causa evidente, a descartar un proceso neoplásico a este nivel (figura 1 y 2). Se completa el estudio con ecoendoscopia con hallazgo de a nivel de la papila de una neoformación ulcerada y necrótica compatible con un ampuloma (Figura 3).

Las biopsias son informadas como células tumorales positivas para EMA, Vimentina y CKAE1/AE3, compatibles con lesión infiltrativa de sarcoma epitelioide. Se extirpó quirúrgicamente mediante una pancreaticoduodenectomía radical con márgenes libres, se completó tratamiento con quimioterapia adyuvante, encontrándose actualmente en remisión.

Figura 1

RMN abdominal. Se observa una importante dilatación de la vía biliar intra y extrahepática así como del colédoco.

Figura 2

Colangio-RMN. Se observa una importante dilatación de la vía biliar intra y extrahepática así como del colédoco que se afila en su porción distal sin objetivarse causa obstructiva clara.

Figura 3

Imagen ecoendoscópica. En segunda porción duodenal, se observa una neoformación ulcerada y necrótica en papila.

Discusión

Los sarcomas epiteloides tienen una incidencia alrededor de los 35 años y se asocian a la radiación previa y síndromes de predisposición neoplásica. Pueden asentar prácticamente en cualquier localización de la anatomía, pero la más frecuente son las extremidades, particularmente, las inferiores. La presencia de metástasis al diagnóstico es poco común (menor del 10%) y en el 80% de los casos, afectará a los pulmones. Los sitios raros de propagación de la enfermedad metastásica incluyen la piel, los tejidos blandos, los huesos, el hígado y el cerebro.

Tras una resección exitosa, hasta el 25% de los pacientes desarrollará enfermedad metastásica a distancia. El sarcoma metastásico generalmente tiene un mal pronóstico, con una media de supervivencia a cinco años de entre 15 y 25 por ciento y una mediana de supervivencia de entre 12 y 24 meses, aunque el pronóstico varía según la histología.

Introducción

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son neoplasias de tipo epitelial con diferenciación predominantemente endocrina, que pueden aparecer en la mayoría de órganos, siendo los gastroenteropancreáticos los más frecuentes. Son poco frecuentes pero la incidencia ha aumentado en los últimos años.

Los TNE pancreáticos son extremadamente infrecuentes, representando menos del 3% de las neoplasias primarias pancreáticas. La mayoría son no funcionantes y por ello se diagnostican de forma tardía. Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal, anorexia y pérdida de peso. Son relativamente agresivos y en un gran porcentaje de casos presentan comportamiento maligno, con invasión local o metástasis, habitualmente hepáticas.

Caso clínico

Varón de 49 años sin hábitos tóxicos ni antecedentes de interés que ingresa por molestias abdominales y síndrome constitucional de 4 meses de evolución. Exploración física: Destaca hepatomegalia de 3 cms. En analítica destaca colestasis leve (GGT 118 U/l y FA 139 U/l). Serología virus hepatotropos negativa. En TC abdomen se aprecia gran masa hepática de 13cm, así como otras lesiones de menor tamaño, y en cola de páncreas una lesión mal definida que infiltra vena esplénica y origina hipertensión portal (Figura 1 y 2). Niveles normales de antígeno carcinoembrionario, alfa fetoproteína, CA 125 y CA 19.9; enolasa específica neuronal elevada. Se toman biopsias de ambas lesiones y se realiza SPECT-TC de receptores de somatostatina, mostrando intensa captación en ambas localizaciones, siendo sugestivo de TNE pancreático con metástasis hepáticas (Figura 3 y 4). La anatomía patológica fue diagnóstica de TNE pancreático bien diferenciado. Se desestima inicialmente tratamiento quirúrgico y se indica tratamiento sistémico con análogos de somatostatina.

Figura 1

Corte axial de TC abdominal. Gran masa hepática y lesión en cola de páncreas con invasión local.

Figura 2

Corte axial de TC abdominal. Gran masa hepática con varias lesiones de dimensiones menores.

Figura 3

SPECT-TC. Lesión en cola pancreática con alta densidad de receptores de somatostatina (Krenning 3).

Figura 4

SPECT-TC. Gran masa hepática en lóbulo hepático derecho, con muy alta densidad de receptores de somatostatina (Krenning 4) y múltiples lesiones hepáticas de menor tamaño distribuidas por el resto del parénquima hepático, con alta densidad de receptores de somatostatina (Krenning 3).

Discusión

Este caso supuso un reto diagnóstico inicialmente por la presencia simultánea de TNE pancreático y hepático. Es razonable considerar por la historia natural de los TNE, que el tumor primario se localice en páncreas y las lesiones hepáticas sean metástasis, puesto que la mayoría están presentes de forma sincrónica en el momento del diagnóstico. El gran tamaño de una de las lesiones hepáticas nos planteó la posibilidad diagnóstica de un colangiocarcinoma o incluso de un hepatocarcinoma sobre hígado no cirrótico con neoplasia sincrónica en páncreas, que implicaría un manejo y pronóstico distintos. El SPECT-TC y la histología fueron fundamentales para el diagnóstico. En este caso se optó por tratamiento sistémico puesto que había invasión loco-regional y metástasis a distancia, aunque hay ciertos casos seleccionados en los que, además de plantear una resección quirúrgica del primario, puede considerarse el trasplante hepático para las metástasis.

Introducción

El cáncer de páncreas constituye la cuarta neoplasia más prevalente con origen en el tubo digestivo. En su inmensa mayoría, se corresponden a tumores primarios de la propia glándula pancreática, suponiendo las metástasis de otros tumores un porcentaje ínfimo de los miSmos (<1%). Histologicamente entre un 85 – 90 % de los tumores primarios se corresponden con adenocarcinoma ductal. La presentación clínica dependerá fundamentalmente del tamaño del tumor a su diagnóstico así como de la localización del mismo, permaneciendo generalmente el paciente asintomático hasta estadíos avanzados en la enfermedad, disminuyendo drásticamente las opciones de un tratamiento curativo.

Caso clínico

Paciente de 63 años que se somete a lobectomía de lóbulo superior izquierdo por sospecha de aspergiloma pulmonar. En el análisis histológico de la pieza quirúrgica, se confirma el diagnóstico de carcinoma pulmonar de células grandes. En la unidad de recuperación postanestésica el paciente presenta un cuadro de hipotensión brusca, con requerimiento de drogas vasoactivas para su estabilización, por lo que se realiza TAC corporal (Figura 1)para descartar complicaciones precoces de la misma. En dicho TAC, se objetiva masa quística con gas en su interior de gran tamaño, dependiente de cola del páncreas que contacta extensamente con curvatura mayor gástrica fistulizando a cámara gástrica, junto con implantes tumorales peritoneales, peripancreáticos, suprarrenales, costales y en ambas palas ilíacas. Durante el ingreso, el paciente se realiza ecoendoscopia (Figura 2), donde se objetiva una lesión sólido quística de gran tamaño que fistuliza a cavidad gástrica, realizando BAAF de la misma, siendo histologicamente compatible con carcinoma de probable origen pulmonar. Finalmente, el paciente es diagnosticado de metástasis pancreática de neoplasia pulmomar, requiriendo sedación paliativa debido a la refractariedad de los síntomas derivados del rápido crecimiento y de la extensión tumoral.

Figura 1

TAC de abdomen con contraste donde se observa lesión en cola de páncreas en íntimo contacto con curvatura mayor gástrica.

Figura 2

Imagen de gastroscopia donde se observa fistulización a cavidad gástrica de lesión pancreática.

Discusión

Como se ha mencionado previamente, los tumores que más frecuentemente asientan sobre la glándula pancreática se corresponden con carcinomas primarios de la propia glándula. A pesar de esto, no debemos pasar por alto la posibilidad, por remota que esta pueda parecer, de estar ante una afectación metastásica de un tumor primario de otra localización, como en el presente caso. La presentación clínica de un implante metastásico sobre la glándula pancreática, dependerá fundamentalmente de la localización del mismo, pudiendo presentar desde obstrucción duodenal y/o del colédoco en la afectación de la cabeza, hasta afectación por contigüidad de estructuras vecinas como bazo o estómago en la afectación de la cola de páncreas, como en el caso expuesto previamente.

Introducción

El cáncer de vesícula biliar (CVB) es una neoplasia infrecuente y de elevada mortalidad.

La mayoría de los pacientes presentan un curso indolente hasta estadios avanzados de la enfermedad, dificultando el proceso diagnóstico y condicionando su pronóstico.

Caso clínico

Mujer de 89 años con HTA e hipotiroidismo que consulta por dolor localizado en epigastrio e hipocondrio derecho de 72 horas de evolución, asociando vómitos de contenido alimentario-bilioso y temperatura 37.8ºC. Analíticamente destacan bilirrubina total 1,29 mg/dl, GOT 165 U/ml, GPT 176 U/ml, GGT 74 U/ml, lipasa 1454 U/ml, amilasa 854 U/ml, Hemoglobina de 9 g/dl, Proteína C reactiva 196.3 mg/dl y leucocitosis con 18.150 leucocitos/ml.

Ante la sospecha de pancreatitis aguda junto con elevación marcada de reactantes de fase aguda y pico febril, se solicita prueba de imagen urgente.

Se realizan ecografía(Figuras 1 y 2) y TAC abdominal(Figura 3)donde se evidencia una masa en cuerpo vesicular de 6,7 x 5,7 x 3,6 cm (AP x T x CC) con fenómenos de degeneración hemorrágica en su interior, junto con cambios compatibles con pancreatitis aguda. Dicha masa, contacta íntimamente con la porción descendente duodenal e infiltra el hilio hepático evidenciándose además una lesión hepática de 15 mm sugerente de metástasis.

Dada la situación de base de la paciente, así como la extensión de la enfermedad y su pronóstico desfavorable a corto-medio plazo se decidió inclusión en programa de Cuidados Paliativos para soporte sintomático.

Figura 1

Masa de 6,7 x 5,7 x 3,6 cm en cuerpo vesicular de contenido hiperdenso por probables fenómenos de degeneración hemorrágica.

Figura 2

Masa de 6,7 x 5,7 x 3,6 en cuerpo vesicular de contenido hiperdenso por probables fenómenos de degeneración hemorrágica.

Figura 3

En contacto con segunda porción duodenal. Extensión infiltrativa periportal en hilio e intrahepática bilobar, y probable afectación de la vía biliar extrahepática prepancreática. Lesión hipovascular de 15 mm con retracción capsular focal sugerente de metástasis hepática.

Discusión

El cáncer de vesícula biliar constituye una neoplasia infrecuente con una incidencia de un caso por 100.000 habitantes/año, y que se objetiva únicamente en el 0.4% de todos los especímenes de colecistectomía. Entre los factores de riesgo implicados en su aparición se han descrito la presencia de colelitiasis, pólipos vesiculares y Colangitis Esclerosante Primaria.

De forma excepcional esta patología cursa de forma sintomática, y cuando lo hace debuta habitualmente como colecistitis aguda o crónica y no produciendo pancreatitis aguda sin colecistitis asociada, tal y como se reporta en el presente caso clínico.

Aunque el tratamiento definitivo sería quirúrgico, dado su curso indolente y su diagnóstico tardío este abordaje sólo puede plantearse en el 10% de pacientes. El 90% restante presentan extensión a distancia al debut, de manera que únicamente puede ofrecerse tratamiento sintomático.

Introducción

Entre las posibles causas de pancreatitis aguda, el consumo de medicamentos es un factor etiológico poco frecuente (<5%). En cuanto a los fármacos quimioterápicos, ha sido descrita en la literatura cierta relación causal entre la administración de algunos de estos medicamentos y casos de pancreatitis, como ocurre con fármacos antiangiogénicos (VEGFR) e inhibidores de puntos de control inmunitario (IPCI). En cuanto a los fármacos dirigidos contra el factor de crecimiento epidérmico (EGFR), se ha descrito como efectos secundarios exantema, diarrea, enteritis y toxicidad pulmonar, siendo poco frecuente su relación con pancreatitis. Presentamos un caso de pancreatitis aguda de repetición inducida por la combinación de Lazertinib y Amivantamab, fármacos dirigidos contra EGFR, en ensayo clínico como tratamiento de cáncer de pulmón no microcítico metastásico o localmente avanzado EGFR positivo.

Caso clínico

Mujer de 53 años, con antecedentes de Adenocarcinoma de Pulmón en LID estadio IVb, con mutación EGFR y en tratamiento con combinación de Lazertinib y Amivantamab desde marzo de 2023. Ingresa en julio de 2023 por cuadro de dolor epigástrico irradiado en cinturón, asociado a elevación de Lipasa (>18000 U/L). En estudio de imagen se objetiva ‘Pancreas Divisum’, no apreciándose dilatación de la vía biliar intra ni extrahepática, colelitiasis ni coledocolitiasis. No antecedentes de ingesta etílica ni consumo de otros tóxicos. Evolución satisfactoria durante el ingreso, con mejoría analítica y clínica.

Ingresa nuevamente en otras dos ocasiones en agosto de 2023 por nuevos episodios de Pancreatitis Aguda (Figuras 1 y 2), con buena evolución. Valorada por Oncología, determinan que el evento podría estar relacionado con la administración de Amivantamab, indicando su suspensión.

Posteriormente reingresa por nuevos episodios de Pancreatitis en agosto de 2023. Oncología determina que los eventos son debidos a la combinación de Lazertinib y Amivantamab, decidiéndose suspensión definitiva del tratamiento y determinando por su parte que el Páncreas Divisum es factor predisponente de estos episodios y el tratamiento quimioterápico en combinación, factor causante final. No ha vuelto a presentar nuevos episodios desde la suspensión del tratamiento quimioterápico.

Figura 1

Imagen TC Abdomen: Hallazgos de Pancreatitis Aguda Moderada

Figura 2

Imagen TC Abdomen: Hallazgos de Pancreatitis Aguda Moderada

Discusión

El uso combinado de fármacos quimioterápicos anti-EGFR es un factor etiológico poco frecuente de Pancreatitis Aguda, pero tras descartar las causas más habituales, se debe tener en cuenta como posible factor causal. La mejoría del cuadro clínico y la desaparición de los episodios de pancreatitis tras la suspensión del tratamiento refuerza esta teoría. Futuros estudios son necesarios para conocer la influencia de esta terapéutica en la inducción de casos de pancreatitis.

Introducción

La hemorragia digestiva en pacientes sometidos a trasplante pancreático afecta a menos del 1% de enfermos, y asocia una elevada morbi-mortalidad. En el presente caso se reporta la aparición de una pancreatitis aguda isquémica sobre injerto pancreático, producida en un paciente trasplantado hace más de una década que ingresó en nuestro centro por hemorragia digestiva.

Caso clínico

Varón de 59 años sometido a doble trasplante páncreas-riñón en 2009 en el contexto de insuficiencia renal crónica terminal secundaria a diabetes mellitus tipo 1, consulta por deposiciones melénicas y astenia. Analíticamente presenta urea 144 mg/dl, creatinina 1.14 mg/dl y hemoglobina 8.5 g/dl (previa 17 g/dl). Se realiza gastroscopia urgente sin identificar origen del sangrado y, posteriormente, se solicita colonoscopia, donde se visualizan únicamente restos hemáticos digeridos. Ante la sospecha de hemorragia digestiva de origen oscuro se realiza cápsula endoscópica(Figuras 1 y 2), observando una estenosis circunferencial en yeyuno medio-proximal con sangrado activo babeante, por lo que se programa enteroscopia.

Transcurridos dos días, el paciente presenta inestabilidad hemodinámica junto con dolor abdominal intenso de localización difusa. Analíticamente destacan hemoglobina 6.2 g/dl, lipasa 1193 U/ml y amilasa 966 U/ml. Se solicita Angio-TAC, donde se observan cambios sugerentes de pancreatitis aguda sobre páncreas trasplantado de probable etiología isquémica, en relación con hipoperfusión a nivel de la anastomosis del injerto (Figura 3).

Dado que en la prueba de imagen realizada no se evidenció oclusión vascular, se realizó tratamiento mediante fluidoterapia intensiva y soporte transfusional, con mejoría progresiva a nivel clínico y analítico. Actualmente el paciente se encuentra asintomático desde el punto de vista digestivo, sin alteración del funcionamiento del injerto y sin nuevos episodios de hemorragia.

Figura 1 .

Cápsula endoscópica. En yeyuno medio-proximal se objetiva estenosis circunferencial con sagrado babeante activo, la cual finalmente es franqueada por la cápsula.

Figura 2.

Cápsula endoscópica. Restos hemáticos fresco sin lesión subyacente en yeyuno medio-proximal y segmentos posteriores.

Figura 3.

TC. Tumefacción de glándula pancreática trasplantada con infiltración por exudado de la grasa retroperitoneal adyacente, compatible con pancreatitis aguda del injerto. Tras la administración de contraste se observa captación homogénea.

Discusión

El trasplante simultáneo pancreático-renal es la técnica de elección en pacientes con Diabetes Mellitus tipo 1 que presentan insuficiencia renal terminal. Entre las complicaciones post-trasplante a nivel pancreático, cabe destacar las alteraciones vasculares, la fístula pancreática, la pancreatitis aguda del injerto o la hemorragia digestiva. En caso de sangrado digestivo, el abordaje endoscópico resulta complejo por la limitación anatómica que supone la valoración de la anastomosis duodeno-yeyunal y, por tanto, habitualmente la filiación del cuadro se logra mediante pruebas de imagen tal y como se describe en este caso clínico. En esta patología, resulta imprescindible realizar un diagnóstico precoz, con el objetivo de llevar a cabo un abordaje terapéutico temprano que permita conservar la función del injerto.

Introducción

La pancreatitis del surco es un tipo de pancreatitis crónica que afecta al espacio comprendido entre la cabeza pancreática, segunda porción duodenal y colédoco. La etiología es desconocida, aunque se asocia al consumo de tabaco y de alcohol. Suele ser más frecuente en el sexo masculino entre la cuarta y quinta década de la vida. Clínicamente, es frecuente el dolor en hemiabdomen superior, vómitos e ictericia. La importancia del diagnóstico radica en descartar lesiones malignas como adenocarcinoma pancreático.

Caso clínico

Paciente mujer de 51 años de edad, fumadora de 20 cigarrillos al día, que ingresa en Aparato Digestivo por dolor abdominal de 4 días de evolución, localizado en epigastrio con irradiación en cinturón hacia ambos hipocondrios y espalda, acompañado de náuseas y vómitos.

No asocia pérdida ponderal, prurito, acolia, coluria, ni otra sintomatología acompañante.

Durante su ingreso presenta elevación de reactantes de fase aguda, perfil hepatobiliar sin alteraciones y resto de valores analíticos dentro de la normalidad, incluyendo marcadores tumorales (CEA y CA19.9) e IgG4, se inicia antieméticos y analgesia de primer escalón con respuesta parcial de dolor por lo que se realiza TC abdominal donde se describe engrosamiento y realce mucoso de la primera porción duodenal que asocia pequeña lamina de líquido/colección en surco pancreato-duodenal, podría presentar un tamaño de unos 6 x 22 mm (Figura 1) . Aumento de densidad de la grasa mesentérica anterior a cabeza y proceso uncinado pancreáticos y al duodeno. Estos hallazgos podrían ser compatibles con pancreatitis del surco. Se realiza RM pancreática que apoya dicho diagnóstico

La paciente evoluciona de forma favorable con tratamiento conservador y sintomático, pendiente de revisión y ampliar resto de estudio si se considera.

Figura 1

Lámina de líquido/colección en surco pancreato-duodenal

Discusión

La pancreatitis del surco es una entidad infrecuente, se distinguen dos formas de presentación, la pancreatitis pura cuando solo afecta al surco pancreático-duodenal y la forma segmentaria si se extiende a la región dorsocraneal de la cabeza del páncreas, asociando estenosis del conducto pancreático principal. El consumo de alcohol se ha descrito como principal factor desencadenante, cuyo resultado final es la fuga de secreciones pancreáticas al surco pancreato-duodenal, con la consecuente afectación fibroinflamatoria en dicha región. Técnicas de imagen como la tomografia computarizada o la resonancia magnética nuclear son de utilidad para el diagnóstico de esta patología, aunque en ocasiones hay que recurrir a la ecoendoscopia y toma de biopsia para descartar otro tipo lesiones, principalmente adenocarcinoma de páncreas. El tratamiento suele ser conservador, aunque ante sintomatología refractaria se realizan procedimientos intervencionistas o cirugía.

Introducción

La trombosis del eje espleno-portal no asociada a cirrosis hepática o neoplasias es una enfermedad rara, con una prevalencia inferior al 3.7 por 100.000 habitantes. No obstante, constituye la segunda causa de hipertensión portal. Hasta el 70% de los afectados presentan algún tipo de factor protrombótico subyacente, siendo frecuente la coexistencia de varias entidades etiológicas.

La clínica depende del momento evolutivo y de la extensión del trombo, desde dolor abdominal inespecífico en el momento agudo, hasta la aparición de cavernomatosis e hipertensión portal si evoluciona hacia la cronicidad. Es esencial el inicio precoz de la anticoagulación para conseguir la revascularización portal, y mejorar el pronóstico del paciente.

El riesgo de enfermedad tromboembólica venosa en pacientes con COVID-19 ha constituido un problema importante desde el inicio de la pandemia. La inmovilización asociada a la enfermedad, la deshidratación, el estado inflamatorio agudo, y la presencia de otros factores de riesgo cardiovascular, así como antecedentes de trombofilia, pueden incrementar su potencial aparición, que si bien ha demostrado ser más frecuente en aquellos casos de infección grave, no deja exentos de riesgo a los casos más leves como el que presentamos.

Caso clínico

Mujer de 56 años diagnosticada de poliposis adenomatosa familiar, ya colectomizada, que ingresa de forma programada para polipectomía duodenal con duodenoscopio. Durante la intervención se extirpan 3 pólipos de dimensiones entre 5-8mm, localizados en región periampular.

Acude a urgencias 8 horas después por epigastralgia y náuseas, objetivándose valores de amilasa en rango de pancreatitis. Se realiza TC abdominal con hallazgos de pancreatitis aguda edematosa con líquido libre intraabdominal y vesícula biliar alitiásica, lo que se confirma después mediante ecografía abdominal, estableciéndose la polipectomía endoscópica como la causa más probable del episodio de pancreatitis.

Figura 1

Pólipos periampulares

Figura 2

Pólipos periampulares

Figura 3

Pólipos periampulares observados mediante NBI

Figura 4

Páncreas aumentado de tamaño con líquido perihepático. TC abdominal.

Figura 5

Páncreas desestructurado. TC abdominal.

Discusión

Si bien la papilectomía endoscópica se asocia con una tasa elevada de efectos adversos, dominada por un riesgo de pancreatitis de hasta el 20%, la polipectomía duodenal profiláctica ha demostrado ser relativamente segura. Aunque no podamos abolir totalmente la existencia de riesgos asociados a la técnica, el tratamiento endoscópico de los adenomas duodenales y ampulares ofrece una opción de tratamiento mínimamente invasiva con el propósito de evitar la progresión a displasia de alto grado y, finalmente, diferir la necesidad de cirugía radical al tiempo que reduce el riesgo de cáncer.

Introducción

La hemorragia producida por rotura de un pseudoquiste pancreático es una causa infrecuente pero grave de hemoperitoneo descrita en pacientes con pancreatitis aguda grave y pancreatitis crónica.

Caso clínico

Varón de 45 años enólico activo, que ingresa por reagudización de pancreatitis crónica. En ecografía abdominal a su llegada se identifican colecciones en hilio esplénico y a nivel subcapsular (Figura 1) .

Durante la hospitalización presenta deterioro brusco del nivel de conciencia con tensión arterial de 70/40 mmHg y taquicardia sinusal hasta 139 lpm pese a fluidoterapia intensiva. Analíticamente destacan hemoglobina de 8.7 g/dl (al ingreso 14.7 g/dl) con urea de 13 y Proteína C reactiva 156.4 mg/dl. A la exploración física distensión abdominal marcada no presente a su llegada.

Ante sospecha de hemorragia intraabdominal, se solicita Angio-TC. Mediante esa exploración se visualiza hematoma agudo organizado con sangrado activo procedente de la arteria esplénica, en relación con rotura de pseudoquiste pancreático localizado a ese nivel (imágenes 2-3).

Se realiza arteriografía selectiva identificando punto de extravasación de contraste, y se emboliza empleando microcoils (Figura 4). El paciente evolucionó favorablemente desde el punto de vista clínico, analítico y radiológico, con resolución progresiva del hemoperitoneo.

Figura 1 .

Colección subcapsular esplénica de aproximadamente 2.4x1.4 cm identificada mediante ecografía abdominal al ingreso.

Figura 2.

Abundante cantidad de líquido libre intraabdominal de mayor densidad en hemiabdomen izquierdo en relación con sangrado activo.

Figura 3.

Foco hiperdenso en fase arterial a nivel del polo superior del bazo que aumenta en fases sucesivas del estudio, lo que sugiere focos de sangrado activo dependientes de la arteria esplénica secundario a rotura de pseudoquiste subcapsular esplénico.

Figura 4.

Embolización supraselectiva mediante microcoils empleada como tratamiento del paciente.

Discusión

La hemorragia asociada a un pseudoquiste pancreático aparece hasta en el 6% de pacientes con pancreatitis crónica, aumentando su prevalencia cuando la etiología es enólica. Dicha complicación puede producirse por erosión directa del vaso o por acción de las enzimas proteolíticas liberadas por la glándula pancreática, generando un sangrado masivo que compromete en ocasiones la estabilidad hemodinámica del paciente.

La arteria más frecuentemente involucrada es la esplénica seguida de la gastroduodenal, y puede manifestarse como un hematoma retroperitoneal, hemosuccus o sangrado a la cavidad abdominal, tal y como se reporta en el presente caso clínico. Las alternativas terapéuticas disponibles son el abordaje quirúrgico y la embolización, pese a lo cual, se han descrito tasas de mortalidad de hasta el 45% en pacientes inestables.

Introducción

El síndrome de Bouveret es un cuadro de obstrucción de la salida gástrica poco frecuente caracterizado por la impactación de un cálculo biliar en duodeno a través de una fístula colecistoduodenal. Dada la inespecificidad de su sintomatología y la gravedad del cuadro, la sospecha clínica es fundamental para llegar al diagnóstico.

Caso clínico

Mujer de 91 años pluripatológica consulta por cuadro de vómitos e intolerancia oral de 2 días de evolución, sin fiebre ni alteración del tránsito intestinal. A la exploración, destaca un abdomen distendido y timpánico a nivel de hemiabdomen superior, sin defensa ni signos de irritación peritoneal. Se realiza una analítica evidenciándose reactantes de fase aguda elevados y una reagudización de la enfermedad renal crónica de la paciente. Se solicita TC de abdomen (Figura 1 y 2) que muestra una obstrucción gástrica en la transición píloro-duodeno por probable litiasis de 15mm secundaria a fístula colecistoduodenal. Dado los hallazgos, se inicia antibioterapia empírica y se coloca sonda nasogástrica.

Debido a las comorbilidades y situación basal de la paciente, se desestima tratamiento quirúrgico y se plantea extracción del cálculo impactado mediante terapia endoscópica. Una vez conseguida una descompresión gástrica óptima, se realiza endoscopia digestiva alta donde se evidencia un bulbo duodenal ulceroso, estenótico y con datos sugerentes de compresión extrínseca sin evidenciarse ninguna litiasis impactada. Tras mejoría clínica y analítica mediante tratamiento conservador, la paciente es dada de alta.

Figura 1

Corte axial TC abdomino-pélvico sin contraste. Obstrucción gástrica en la transición píloro-duodeno por probable litiasis biliar de 15.24 mm.

Figura 2

Corte coronal TC abdomino-pélvico sin contraste. Estómago distendido en su totalidad debido a obstrucción gástrica en la transición píloro-duodeno por probable litiasis secundaria a fístula entre la vesícula y el píloro-duodeno.

Discusión

El síndrome de Bouveret es una causa poco habitual de íleo biliar (1-4%) y presenta altas tasas de morbimortalidad y mortalidad (60% y 30% respectivamente). Es más prevalente en mujeres y en edades avanzadas. Típicamente, suele cursar con síntomas inespecíficos como náuseas y vómitos, epigastralgia o pérdida de peso. Para su diagnóstico, el TC o la resonancia magnética abdominal son las pruebas de imagen de elección. El tratamiento de primera línea es quirúrgico. Sin embargo, si el paciente no es candidato a cirugía, se puede plantear manejo endoscópico mediante extracción mecánica del cálculo impactado o mediante litotricia mecánica o electrohidráulica endoscópica si el cálculo es de gran tamaño. En algunos casos, es posible que el cálculo se encuentre recubierto por mucosa y no sea posible su visualización mediante endoscopia, por lo que las tasas de éxito son del 10-15%, teniendo que tratar el cuadro de forma conservadora.

Introducción

La colangitis aguda se caracteriza por la triada de Charcot (fiebre, dolor en hipocondrio derecho e ictericia), que de forma completa está presente en menos del 50 % de los casos. En este sentido, las guías de Tokio son útiles para el diagnóstico, determinación de la gravedad y elección del manejo acorde a los hallazgos clínicos y de laboratorio, proporcionando algoritmos secuenciales en la evaluación de estos pacientes y estableciendo la prontitud con que debe llevarse a cabo determinada intervención.

Caso clínico

Varón de 58 años, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por dolor abdominal intenso generalizado de 3 días de evolución que en el último día se focaliza en hipogastrio y fosa iliaca derecha, asociando fiebre de hasta 39 ºC, anorexia, ictericia, coluria y estreñimiento, sin otra sintomatología por órganos y aparatos. A la exploración, abdomen doloroso en cuadrantes derechos, con Blumberg dudoso y Murphy negativo. Analíticamente, destaca hiperbilirrubinemia (bilirrubina total 7,71 mg/dl a expensas de directa), marcada colestasis y elevación de PCR y procalcitonina, sin leucocitosis.

Se realiza tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen urgente, que objetiva apendicitis aguda evolucionada, probablemente complicada con perforación contenida de la misma, sin dilatación de la vía biliar ni colelitiasis. Se interviene al paciente con prioridad urgente, vía laparoscópica, encontrándose apéndice con signos de apendicitis aguda perforada y peritonitis fecaloidea localizada; se realiza apendicectomía, sin eventualidades, y se asocia tratamiento antibiótico durante 7 días con ceftriaxona. Además, por la sospecha de colangitis aguda, se completa el estudio con colangio-resonancia magnética (CRM), que descarta dilatación de vía biliar y coledocolitiasis.

Discusión

En este caso, nos encontramos ante una sospecha de colangitis aguda (cumple criterios de Tokio A + B) de grado II, moderada, (por clínica de más de 72 horas de evolución). Ante esto, la recomendación de las guías de Tokio es realizar un drenaje biliar precoz (en menos de 48 horas); no obstante, en nuestro paciente, el estudio de la vía biliar por CRM fue normal y la evolución tras la apendicectomía y la resolución del proceso inflamatorio abdominal fue favorable, manteniéndose el paciente clínicamente asintomático y alcanzando la normalización analítica del perfil hepatobiliar en los sucesivos controles, lo cual podría sugerir que, probablemente, los signos sistémicos de inflamación (criterio A) y la colestasis (criterio B) aparecen en contexto del proceso infectivo intercurrente, ajeno a la vía biliar.

Introducción

El colangiocarcinoma es un cáncer de los conductos biliares que se manifiesta con ictericia y dolor abdominal. Su agresividad varía, desde formas localizadas tratables hasta variantes avanzadas con pronóstico desafiante, lo que subraya la importancia de la detección temprana. Descubrir marcadores pronósticos de la enfermedad es esencial para personalizar el manejo clínico y mejorar los resultados.

Caso clínico

Varón de 69 años con antecedentes de HTA, acalasia intervenida hace 10 años, y pieloplastia realizada hace 4 meses por cólicos renoureterales frecuentes. Acude a urgencias por presentar ictericia de 48 horas de evolución acompañada de cefalea hemicraneal derecha que el paciente relaciona con el bloqueo raquídeo realizado en la pieloplastia previa.

En la exploración física se palpa vesícula biliar indolora (signo de Courvoisier-Terrier). Se objetiva una bilirrubina total elevada (11 mg/dL) a expensas de la bilirrubina directa. Se realiza ecografía abdominal encontrándose una masa en cabeza pancreática. (Figura 1) . Para el estudio de la cefalea se realiza TC de cráneo objetivándose engrosamiento de recto medial de de ojo izquierdo de características inespecíficas. (Figura 2).

Se somete al paciente a PAAF guiada por ecoendoscopia de la masa pancreática en busca de diagnóstico anatomopatológico del tumor encontrándose parénquima pancreático sano con algún foco aislado de atipia inespecífica.

Durante el ingreso se realiza TC toraco-abdomino-pélvico para estudio de extensión encontrándose la masa pancreática ya conocida, múltiples lesiones de aspecto metastásico a nivel muscular junto con otras imágenes líticas en vértebras dorsales y escápula izquierda compatibles con metástasis óseas (Figura 3) .

Se decide realizar BAG ecoguiada de las lesiones musculares encontrando células en anillo de sello compatibles con carcinoma de origen hepatobiliar. Se solicitaron marcadores inmunohistoquímicos destacando la positividad por el factor de transcripción tiroidea 1 (TTF-1).

La distribución metastásica, la positividad por TTF-1 y la morfología anatomopatológica nos enfrentan al siguiente diagnóstico diferencial: cáncer pulmonar del tipo microcítico, neoplasia de origen tiroideo y colangiocarcinoma por lo que se piden otros marcadores confirmando el diagnóstico de neoplasia de origen biliar.

Figura 1

Figura 1 . Imagen ecográfica de masa pancreática de 19mm de diámetro.

Figura 2

Figura 2. Se observa en el círculo rojo la tumoración orbitaria causante de la cefalea del paciente.

Figura 3

Figura 3. Se observa en el circulo rojo una metástasis muscular y en el circulo azul una lesión lítica escapular izquierda adyacente a otra metástasis muscular.

Discusión

La presencia de TTF-1 en carcinomas biliares no es nueva, ya que se encuentra en hasta un 25% de estos tumores . Su presencia amplía el diagnóstico diferencial. Además su asociación con formas agresivas, como en nuestro caso, pueden sugerir que se trate de un indicador potencial de mal pronóstico. Estudios adicionales podrían revelar su verdadero valor como indicador pronóstico, ofreciendo información crucial para la toma de decisiones clínicas y estrategias terapéuticas más efectivas.

Introducción

Las lesiones quísticas pancreáticas tienen una prevalencia de 3 a 15%. Suelen ser asintomáticas y generalmente detectadas de manera incidental en pruebas de imagen por otras indicaciones. El tumor papilar mucinoso intraductal (TPMI) se caracteriza por una dilatación difusa del conducto pancreático principal (CPP) o de sus colaterales. Se han descrito tasas de transformación maligna de entre el 2 a 6%.

Caso clínico

Mujer de 62 años con antecedentes de 3 episodios de pancreatitis aguda alitiásica en 2001, 2004 y 2007, el último con necrosis pancreática y desarrollando pancreatitis crónica con necesidad de tratamiento enzimático sustitutivo. Eco de abdomen de 2012 mostró CPP de 16mm, arrosariado y con glándula pancreática atrófica, compatible con pancreatitis crónica. Pérdida de seguimiento hasta 2017 donde se realizó resonancia magnética de abdomen con dilatación del CPP de 27mm. En 2022 nuevo control radiológico que describe páncreas atrófico sin tejido parenquimatoso viable y CPP de 40mm con lesión tumoral intraductal de 30mm a nivel cefálico (Figura 1). Los marcadores tumorales y las enzimas de colestasis fueron normales. Se realizó ecoendoscopia con hallazgo de lesión pancreatoduodenal con patrón mixto a la elastografía y escasa captación de contraste. La punción de la lesión mostró células atípicas de probable carácter reactivo. Se procedió a realizar duodenopancreatectomía total con esplenectomía (Figura 2), con buena evolución postquirúrgica.

En el estudio anatomopatológico se apreció macroscópicamente el parénquima pancréatico sustituido por una neoformación multiquística de 14 cm de la longitud, presentando a nivel de cabeza pancreática una lesión sólida que infiltra el duodeno y protruye hacia la luz (Figura 3). En el corte longitunal del cuerpo pancreático se advierte el CPP marcadamente dilatado con gran cantidad de mucina (Figuras 4 y 5). El diagnóstico histológico confirmó TPMI con adenocarcinoma (figura 6).

Figura 1

A: RM de abdomen 2017: conducto de Wirsung de 27mm, sin lesiones sólidas. B: RM de abdomen de 2022: Conducto de Wirsung de 40mm con lesión sólida intraductal de aspecto tumoral.

Figura 2

Pieza quirúrgica de duodenopancreatectomía total. 1: antro gástrico. 2: segunda porción duodenal. 3: páncreas globuloso, atrófico y de aspecto nodular.

Figura 3

Pieza quirúrgica de segunda porción duodenal donde se advierte una lesión tumoral de aspecto polipoide de 30mm que se origina en cabeza pancreática y que invade la pared duodenal infiltrando la luz.

Figura 4

Vídeo que muestra corte longitudinal de cuerpo pancreático, evidenciando abundante contenido mucinoso y gran dilatación del conducto de Wirsung.

Figura 5

Cortes longitudinales de pieza pancreática. Se aprecia dilatación del conducto de Wirsung compatible con TPMI. Señalada la porción de cabeza pancreática con lesión tumoral correspondiente con adenocarcinoma.

Figura 6

A) Dilatación quística que reemplaza el parénquima pancreátic (HE;10x); B) con crecimiento papilar en su lumen y con distintos grados de displasia(HE;100x). C) Foco de displasia de alto grado (HE;200x). D) área de invasión tumoral (HE;20x)

Discusión

El manejo de las lesiones quísticas pancreáticas es un desafío clínico. Las lesiones mucinosas deben seguirse por el potencial riesgo de degeneración maligna. La dilatación del CPP mayor de 10mm es considerado como estigma de alto riesgo y de indicación quirúrgica. Otros estigmas de alto riesgo incluyen ictericia obstructiva y nódulo mural mayor de 5mm. Actualmente el intervalo de seguimiento difiere en las distintas guías de práctica clínica en base a criterios radiológicos, clínicos y analíticos, aunque estas concuerdan en que el tratamiento quirúrgico debe ser la primera opción si el paciente es buen candidato y existen factores de alto riesgo.

Resaltar la importancia del manejo multidisciplinar de estas lesiones y la pronta actuación

Introducción

Los pseudoquistes pancreáticos no presentan riesgo de malignización, pero debe realizarse un seguimiento estrecho de los mismas mediante pruebas de imagen. En función de la situación clínica, se optará por manejo conservador o se planteará tratamiento en caso de complicación o de producir sintomatología compresiva, que puede ser endoscópico, quirúrgico o por radiología intervencionista.

Caso clínico

Paciente de 51 años, fumador importante, acude a Urgencias por clínica y pruebas complementarias compatibles con pancreatitis aguda. La evolución es tórpida, con regular control del dolor por lo que se realiza tomografía computarizada (TC) abdominal con contraste endovenoso, observándose inflamación aguda del páncreas así como marcada dilatación del conducto pancreático principal, datos sugerentes de inflamación crónica del mismo. Se refuerza tratamiento con buena evolución posterior, por lo que es dado de alta.

Acude a los tres meses a cita de revisión encontrándose completamente asintomático. En TC de control persisten datos sugerentes de pancreatitis crónica, así como aparición de novo de un pseudoquiste pancreático de 13mm en cola pancreática que establece una fístula hacia la pared gástrica con desarrollo de colección gástrica (Figura 1) . Ante la ausencia de sintomatología, se decide seguimiento estrecho con TC abdominal de control, en el que persiste pseudoquiste pancreático así como trayecto fistuloso previamente mencionado, con resolución espontánea de la colección gástrica (Figura 2). Dada la resolución natural de la colección gástrica, se decide abstención terapéutica y seguimiento estrecho con control por prueba de imagen. Finalmente, al año de seguimiento se consigue la resolución completa del pseudoquiste con cierre de la fístula a cavidad gástrica.

Figura 1

Pseudoquiste pancreático (PP) de 13mm de tamaño en cola pancreática que establece fístula hacia pared gástrica, creando una colección intramural (CG) de 85x25mm entre submucosa y muscular de su curvatura mayor.

Figura 2

Pseudoquiste pancreático de 13mm en cola pancreática, que muestra un trayecto fistuloso hacia cámara gástrica con resolución espontánea la colección intramural gástrica presente en estudios previos.

Discusión

Los pseudoquistes pancreáticos suelen ser asintomáticos, pero también pueden producir síntomas por compresión de la vía biliar o del tracto digestivo. No presentan riesgo de malignización y solo precisarán de tratamiento si producen sintomatología compresiva o en caso de complicación, ya sea por infección, formación de pseudoaneurisma o rotura.

En cuanto al tratamiento, si hay comunicación con el conducto pancreático principal, es de elección el drenaje transpapilar por pancreatografía retrógrada endoscópica; de no haberla, será el drenaje transgástrico o transduodenal por ecoendoscopica. Ante la formación de un pseudoaneurisma es necesaria la embolización del mismo por radiología intervencionista. Si alguna de las anteriores fallase o se produjese la rotura del pseudoquiste, sería necesario tratamiento quirúrgico.

En el caso de nuestra paciente, presenta un pseudoquiste complicado por rotura. Ante la ausencia de sintomatología optamos por la abstención terapéutica y vigilancia estrecha, hasta la resolución completa de la situación clínica.

Introducción

Los tumores neuroendocrinos de vía biliar son muy infrecuentes, representando un 0,1-2 % de todos los tumores neuroendocrinos gastrointestinales. Se localizan en colédoco (58 %), perihiliar (28 %), conducto cístico (11 %) y conducto hepático (3 %).

Caso clínico

Varón de 33 años, sin antecedentes de interés, salvo asma bronquial. Acude a urgencias por ictericia de 72 horas de evolución con hiperbilirrubinemia de 8 a expensas de directa e hipertransaminasemia en rango de hepatitis, sin datos de coagulopatía ni encefalopatía. Se realizó ecografía abdominal que descartó complicaciones biliares. Se solicita estudio completo de hepatopatía, siendo autoinmunidad y serología de virus negativas, planteándose como posible etiología el consumo previo de AINES por patología muscular.

Mejoría analítica progresiva durante varias semanas hasta nuevo empeoramiento 3 meses después. Se solicitó colangioRM para mejor valoración de la vía biliar observándose una zona de estenosis en el conducto hepático común de 9-10mm de extensión, que condicionaba dilatación desde este punto y de la vía biliar intrahepática, planteando el diagnóstico de Colangitis esclerosante primaria (CEP) como primera posibilidad por la edad del paciente, sin poder descartarse malignidad. Se realiza posteriormente ecoendoscopia y colangioscopia con Spyglass, observándose una zona de crecimiento mucoso intraluminal con mamelones no visible anteriormente y sugestiva de neoplasia. Se tomaron múltiples biopsias que resultaron compatibles con tumor neuroendocrino grado I. Además de ello, se realizó cepillado de la vía biliar y CPRE con colocación de prótesis plástica garantizándose el correcto drenaje de la vía biliar.

Dado la ausencia de diseminación metastásica finalmente se decide intervención quirúrgica con resección de la vía biliar extrahepática + linfadenectomía y reconstrucción en Y de Roux. Muy buena evolución tras cirugía, actualmente asintomático con normalización analítica y sin datos de recidiva tumoral.

Figura 1

Colangioscopia con SpyGlass dónde se observa una zona de crecimiento mucoso intraluminal con distorsión vascular focal

Figura 2

Obsérvese CPRE con dilatación de la vía biliar intrahepática bilateralmente, con sospecha de estenosis a nivel de hepático común

Discusión

Los tumores neuroendocrinos pueden manifestarse con síntomas derivados de la compresión de la vía biliar, siendo su diagnóstico en ocasiones difícil por su localización.

Su diagnóstico definitivo siempre se realizará tras estudio histopatológico y después de realizar diagnóstico diferencial con otros tumores de la vía biliar, siendo la resección quirúrgica el tratamiento de elección en casos localizados.

Introducción

La patología biliar es muy diversa, frecuentemente derivada de la existencia de colelitiasis. Si bien, la prevalencia de procesos como la colecistitis aguda, cólicos biliares, pancreatitis aguda, colangitis aguda, etc. suponen la mayoría de los pacientes atendidos, otras entidades de menor incidencia deben considerarse a la hora de hacer un diagnóstico diferencial.

Caso clínico

Mujer de 68 años sin antecedentes personales de interés que consulta en Urgencias por cuadro de vómitos de cinco días de evolución asociado al cese de deposiciones desde entonces, así como dolor abdominal difuso focalizado en epigastrio e hipocondrio derecho; con hiporexia acompañante. A la exploración, la paciente presenta estabilidad hemodinámica, afebril, aunque taquicárdica (FC 137lpm) y sequedad mucosa importante. Su abdomen está ligeramente distendido, con datos de peritonismo y dolor a la palpación en epigastrio e hipocondrio derecho, signo de Murphy negativo.

Analíticamente destaca Leucocitosis 21860x10^3/µL con neutrofilia 19350x 10^3/µL, fracaso renal aguda AKIN grado 3 (Creatinina 5.59mg/dL, FG <15), alteración del perfil colestásico (Bilirrubina total 2.30mg/dL, directa 1.26mg/dl, GGT 148U/L, FA 149U/L, AST 55U/L, ALT 85 U/L, amilasa 223U/L) y elevación de procalcitonina 1.77ng/mL, contactándose en un primer momento con Aparato Digestivo para valorar una posible patología biliar asociada al cuadro. Ante los hallazgos presentados se recomienda completar el estudio con una prueba de imagen urgente cuando la función renal lo permita, realizándose un TC de abdomen sin contraste con hallazgos de aerobilia, una vesícula biliar no distendida pero con cambios inflamatorios locales y una colelitiasis en asa teórica yeyunal a raíz de la cual se aprecia un cambio de calibre brusco y dilatación retrograda que genera una distensión gástrica asociada, todo ello sugestivo de íleo biliar, razón por la cual se contacta con Cirugía General que indican cirugía urgente en la que se realiza enterotomía longitudinal en yeyuno y posterior extracción del cálculo biliar, con posterior evolución clínica favorable sin otras complicaciones. Ambulatoriamente se ofreció colecistectomía, pero la paciente la rechazó.

Figura 1

TC de abdomen: colelitiasis en asa teórico de yeyuno con cambio de calibre y dilatación retrograda.

Figura 2

TC de abdomen: dilatación gástrica y de asas de intestino delgado secundarias a colelitiasis impactada en asa teórica de yeyuno.

Figura 3

TC de abdomen: aerobilia intrahepática tras fistulización de colelitiasis a asa yeyunal en relación a íleo biliar.

Discusión

El íleo biliar es una patología infrecuente, tanto de obstrucción intestinal como de patología biliar (0,15-1,5% de los pacientes con colelitiasis). Su sospecha basada en un contexto clínico sugestivo y antecedentes personales (edad, cólicos biliares previos, etc.), se apoya en la realización de pruebas de imagen como la TC abdominal con contraste intravenoso como prueba de referencia. El tratamiento quirúrgico es la primera elección, centrado en resolver la obstrucción mediante la enterolitotomía, ya que con el tratamiento médico la mortalidad se incrementa considerablemente (26.5%).

Introducción

Los tumores de la ampolla de Váter representan el 2% de todos los tumores digestivos, siendo considerados de mejor pronóstico y con mayores tasas de resecabilidad en comparación con otros tumores.

La variante ''adenocarcinoma en anillo de sello'' es una entidad poco frecuente, lo que supone un reto diagnóstico así como el tratamiento. Los casos publicados proponen la cirugía como tratamiento de elección, excepto en estadios avanzados en los que se indica quimioterapia neoadyudante.

Caso clínico

Paciente de 56 años sin enfermedades conocidas, que ingresa en digestivo por episodio de dolor abdominal, fiebre e ictericia leve, asociada a la presencia de alteración de enzimas de colestasis en la analítica. Se realizó una ecografía de abdomen como prueba inicial que muestra una dilatación de la vía biliar intra y extra-hepática.

Para completar el diagnóstico se realizó una ecoendoscopia, donde se observa una masa hipoecogénica homogénea de unos 20 mm de diámetro máximo, compatible con ampuloma. En el mismo acto se procedió a la toma de biopsia y se drenó la vía biliar mediante colocación de una prótesis plástica por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), sin incidencias. La biopsia se informó como adenocarcinoma mucinoso con células en ''anillo de sello''.

Aunque el tumor estaba localizado, dado la variante histológica se propone para cirugía radical que se demora por episodio pancreatitis aguda secundario a migración de la prótesis. Durante el ingreso, mala evolución clínica con formación de colecciones y requiriendo de intervención quirúrgica con colecistectomía y exploración de la vía biliar intraoperatoria para extracción de la prótesis, además de hepatico-yeyunostomía y drenaje de colecciones. Tras ello, buena evolución por lo que se deriva al alta pendiente de duodenopancreatectomía cefálica, que confirma finalmente el diagnóstico.

Por último, se derivó a Oncología que no se consideró tratamiento adyudante por ausencia de factores de riesgo.

Actualmente la paciente está asintomática tras la cirugía, sin datos de recidiva tumoral.

Figura 1

Visión endoscópica dónde se muestra una protusión en la papila de Váter.

Figura 2

Visión mediante ecoendoscopia dónde se observa un área hipoecogénica homogénea de unos 20mm compatible con ampuloma.

Figura 3

CPRE que muestra dilatación de la vía biliar extrahepática de hasta 2 cm en su porción más distal.

Discusión

Los adenocarcinomas en células en ''anillo de sello'' están caracterizados por la presencia de mucina intracitoplasmática y núcleos excéntricos en forma de media luna, que podrían originarse a partir de mucosa gástrica heterotópica o metaplasia intestinal, especialmente en pacientes ulcerosos.

Su extremada rareza, dificultad diagnóstica y ausencia de tratamientos definidos, apoyan la necesidad de un abordaje multidisciplinar, siendo la ecoendoscopia una herramienta diagnóstica muy útil y quedando la CPRE como opción terapéutica de elección ante complicaciones como la obstrucción biliar mediante colocación de prótesis plásticas previo a la cirugía.

Introducción

El dolor abdominal es una entidad que puede tener múltiples causas subyacentes. Existe un grupo de causas muy infrecuente de ello, las anomalías congénitas de la vesícula biliar, entre las que destaca la vesícula biliar multiseptada. Aunque suele ser asintomática en otras ocasiones puede ocasionar dolor abdominal crónico e incluso cuadros de cólico biliar o colecistitis y su diagnóstico se realiza mediante ecografía de abdomen y resonancia magnética o colangio-resonancia magnética (RM o CRM). En este caso, presentamos a un paciente diagnosticado por ecografía y resonancia magnética.

Caso clínico

Varón de 42 años que acude a nuestras consultas por clínica de dolor abdominal localizado a nivel de epigastrio e hipocondrio derecho de dos meses de evolución, no relacionado claramente con la ingesta y de carácter episódico, asociando cortejo vegetativo. El paciente niega pérdida de peso, pérdida de apetito, coluria, acolia o sintomatología de ningún otro tipo. Como única alteración en las pruebas complementarias solicitadas, en la analítica se objetiva una elevación de GOT (131) ya visible en analíticas previas de hasta hace un año antes. Se decide entonces solicitar una ecografía de abdomen (Figura 1)objetivando vesícula de tamaño normal con muy leve engrosamiento de la pared (3-4 mm) e imágenes de septos internos sin litiasis evidentes, planteándose como primera posibilidad el diagnóstico vesícula multiseptada, siendo necesario descartar previamente adenomiomatosis, colesterolosis y quiste hidatídico. Tras esto, decidimos solicitar una colangioRM (figuras 2 y 3) para confirmar el diagnóstico ecográfico de sospecha y descartar otras anomalías del árbol biliar asociadas visualizándose en teórica localización vesicular una estructura quistica de paredes finas, no engrosadas, sin polos sólidos, con presencia de múltiples tabiques en su interior, confirmándose la sospecha diagnóstica de vesícula biliar multiseptada. Tras ello el paciente fue derivado a cirugía general para plantear colecistectomía programada.

Figura 1

Imagen ecográfica de vesícula multiseptada

Figura 2

Vesícula septada visualizada en colangioRM

Figura 3

Vesícula septada visualizada en colangioRM

Discusión

Aunque infrecuentes, las anomalías congénitas de la vesícula biliar pueden ser una causa de dolor abdominal por lo que debemos tenerlas en cuenta a la hora de realizar un diagnóstico diferencial. La mayoría de estas anomalías son asintomáticas, en otras ocasiones pueden ocasionar dolor crónico en hipocondrio derecho y en algunos casos ser las responsables de episodios de cólicos biliares, colecistitis o incluso pancreatitis. El diagnóstico de sospecha se realiza por ecografía de abdomen, siendo necesario establecer diagnóstico diferencial con otras entidades como la adenomiomatosis, la colesterolosis o el quiste hidatídico y generalmente la confirmación diagnóstica se alcanza mediante colangioRM. El tratamiento está indicado únicamente en individuos sintomáticos y es quirúrgico (colecistectomía).