Afectación gástrica por mieloma múltiple: reporte de un caso clínico poco frecuente con manifestación extramedular inicial atípica.

Introducción

Las neoplasias de células plasmáticas constituyen un grupo de entidades caracterizadas por la proliferación clonada de células plasmáticas con componente monoclonal típicamente. Éstas pueden manifestarse como una lesión única (plasmocitoma solitario) o como una enfermedad sistémica con infiltración medular y daño orgánico (mieloma múltiple)[1]. El plasmocitoma solitario suele localizarse en el sistema óseo, aunque también puede presentarse en otros tejidos, siendo denominado plasmocitoma extramedular. En este último caso, se suele localizar principalmente en la región de cabeza y cuello, el tracto aéreo superior o el tracto gastrointestinal, aunque la afectación gastrointestinal es muy rara[2].

El mieloma múltiple (MM) se caracteriza por la proliferación de células plasmáticas en la médula ósea, lo que provoca una destrucción ósea extensa con lesiones osteolíticas, osteopenia y/o fracturas patológicas[1]. En hasta un 7% de los casos de MM, se observan plasmocitomas extramedulares al momento del diagnóstico, y hasta un 6% adicional desarrollará plasmocitomas extramedulares durante el curso de la enfermedad. En este contexto, la tomografía por emisión de positrones (PET) y la tomografía computarizada (TC) son cruciales para su diagnóstico[1].

Aunque en la mayoría de los casos el mieloma múltiple se presenta con compromiso exclusivamente intramedular, en un porcentaje no despreciable se observa afectación extramedular en forma de plasmocitoma, lo que suele implicar una mayor agresividad de la enfermedad y un peor pronóstico[1].

En casos de afectación gastrointestinal, la localización más frecuente es el intestino delgado, diagnosticándose generalmente durante el seguimiento de la enfermedad, siendo excepcional como manifestación inicial[2],[3]. La invasión gástrica representa una manifestación poco frecuente del MM, presentándose con síntomas inespecíficos como astenia, disminución del apetito, vómitos o masas gástricas que pueden imitar otras entidades[3].

Histológicamente, la afectación gástrica por mieloma múltiple puede evidenciarse como infiltrados densos de células plasmáticas malignas en la mucosa gástrica, lo que puede ocasionar complicaciones como la deficiencia de vitamina B12 debido a la destrucción de las células parietales gástricas[4]. Además, la amiloidosis gástrica secundaria al MM puede simular un cáncer gástrico, por lo que es fundamental realizar una evaluación diagnóstica exhaustiva, que incluya la tinción con rojo Congo para detectar depósitos de amiloide[5].

Caso clinico

Mujer de 54 años sin antecedentes médicos relevantes que consulta por cervicalgia de dos meses de evolución, asociada a parestesias y adormecimiento en miembros superiores. Se solicita una resonancia magnética cervical, que muestra una fractura de C6 con retropulsión de muro posterior y una masa en partes blandas con estenosis en C5-C6 y C6-C7. Posteriormente, se decide intervención quirúrgica con corpectomía junto con fijación cervical y extirpación de la masa.

Se procede a realizar un estudio de extensión con TC toracoabdominal y pélvico, así como una PET-TC, en los cuales se observa una masa de 13 cm en la pared gástrica, sugestiva de tumor del estroma gastrointestinal, con evidencia de enfermedad a distancia. Ante estos hallazgos, se realiza una gastroscopia y ecoendoscopia lineal, donde se identifica una gran masa subepitelial que afecta al cuerpo y antro gástrico. Ecográficamente, la masa es hipoecogénica con contenido heterogéneo, de aproximadamente 86 x 63 mm de diámetro, y parece depender de la cuarta capa o muscular propia, con sospecha de tumor del estroma gastrointestinal con degeneración maligna y signos compatibles con carcinomatosis peritoneal. Se realiza una biopsia de la masa con aguja SharkCore de 22G sin complicaciones.

El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica y de la muestra obtenida mediante USE evidenció infiltración por células plasmáticas (clonales por citometría de flujo). Además, la paciente presentaba un doble componente monoclonal IgA lambda y de cadena ligera lambda libre, siendo finalmente, diagnosticada de mieloma múltiple con afectación gástrica.

La paciente requirió hospitalización prolongada debido a la evolución tórpida de la enfermedad por refractariedad al tratamiento y complicaciones derivadas de la inmunosupresión. En primera instancia, se inició tratamiento de primera línea con esquema D-VRd, seguido por tratamiento de segunda línea con Kd-PACE, alcanzando buena respuesta y permitiendo la realización de un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Sin embargo, en el día +100 post-trasplante se identificó progresión radiológica de la enfermedad, por lo que se decidió iniciar tratamiento de tercera línea con el esquema Kpd. Posteriormente, se realizó una nueva exploración endoscópica con gastroscopia, en la que no se observó ninguna lesión macroscópica. Actualmente, la paciente permanece hospitalizada debido a pancitopenia y síndrome febril.

Figura 1

Imagen clave de TC Abdominopélvico C/C. Se identifica masa de 13 cm de probable origen submucoso en la pared gástrica con carcinomatosis peritoneal asociada.

Figura 2

PET-TC al diagnóstico. Imagen a nivel gástrico con actividad metabólica.

Figura 3

Muestra anatomopatológica obtenida por ecoendoscopia lineal.

Conclusión

El plasmocitoma extramedular es una entidad poco frecuente que puede presentarse de forma aislada o asociado a MM como manifestación extramedular de la enfermedad. El pronóstico de los pacientes con plasmocitomas extramedulares suele ser desfavorable, con una supervivencia reducida, especialmente cuando se asocia a MM[1]. En el caso de la afectación gástrica, es más común detectarla en etapas avanzadas de la enfermedad[2],[3].

La sintomatología clínica de los plasmocitomas extramedulares depende de su extensión y se puede deber a tres mecanismos principales: invasión directa de un órgano, efecto masa o ascitis mielomatosa[2]. En el caso de la afectación gástrica, la invasión directa suele provocar síntomas como náuseas, vómitos, pérdida de peso, hemorragia digestiva alta o perforación[2],[3].

En este caso, la paciente no presentó sintomatología digestiva, ya que las primeras manifestaciones fueron neurológicas secundarias a compresión y afectación del sistema esquelético axial, siendo la afectación gástrica detectada en el estudio de extensión.

Endoscópicamente, las lesiones gástricas de plasmocitoma pueden presentarse con diversos patrones; desde múltiples ulceraciones mucosas hasta masas únicas ulcradas, lo que hace necesario realizar un diagnóstico diferencial con otras entidades como linfoma MALT, adenocarcinoma gástrico, GIST, tumores neuroendocrinos (TNE) y amiloidosis[3],[4]. La biopsia para el estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico es fundamental para confirmar el diagnóstico[2].

El tratamiento de los plasmocitomas solitarios incluye la exéresis quirúrgica o endoscópica y, en algunos casos, radioterapia[2]. Cuando se presentan en el contexto de MM, el tratamiento sigue los principios generales del tratamiento de esta neoplasia, siendo primordial el manejo multidisciplinar, cobrando especial importancia el tratamiento con quimioterapia sistémica así como fármacos inmunomoduladores y, en algunos casos, trasplante autólogo de células madre[1]. En casos de hemorragia digestiva refractaria, se puede recurrir a la radioterapia, embolización del vaso sangrante o cirugía en casos de hemorragias incontrolables o recurrentes, así como en presencia de clínica obstructiva[2],[5].