Síndrome de Budd-chiari: una complicación infrecuente en el postrasplante hepático

Introducción

El síndrome de Budd-Chiari es una afección poco frecuente caracterizada por la obstrucción parcial o completa del flujo venoso hepático, que puede presentarse de forma aguda o crónica. Su etiología se clasifica en primaria, asociada a trastornos hematológicos y condiciones de hipercoagulabilidad, o secundaria, causada por compresión o invasión venosa extrínseca. En este contexto, presentamos un caso de síndrome de Budd-Chiari agudo como complicación vascular tras un trasplante hepático.

Caso clínico

Paciente de 23 años con hepatopatía crónica secundaria a enfermedad de Wilson, recientemente trasplantada con preservación de la vena cava o técnica de piggy-back, sin complicaciones inmediatas postoperatorias. Acude a urgencias por distensión abdominal de 24 horas de evolución, sin otros síntomas asociados. En la analítica presenta insuficiencia renal aguda y deterioro de la función hepática con elevación de enzimas de colestasis y coagulopatía. Se realiza tomografía computarizada (TC) urgente con hallazgos de síndrome de Budd-Chiari agudo con trombosis en la confluencia de la vena cava con las suprahepáticas (Figura 1) además de moderada cantidad de líquido ascítico. Se presenta en comité multidisciplicar decidiéndose iniciar anticoagulación, y se programa colocación de prótesis endovascular, no factible finalmente por dificultad técnica. Una semana más tarde y ante la ausencia de mejoría se decide abordaje terapéutico mediante una derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS), logrando permeabilidad del TIPS y mejoría parcial del trombo. Finalmente se procede al alta con buena situación clínica.

Figura 1

Injerto hepático aumentado de tamaño y con realce heterogéneo tras la administración del contraste (hígado congestivo), apreciándose un defecto de repleción en la confluencia de la cava con las venas suprahepáticas.

Discusión

El síndrome de Budd-Chiari es una patología infrecuente, en la mayoría de casos se asocia a trastornos hematológicos, siendo excepcional su presentación como complicación vascular de un trasplante hepático. En este contexto, se ha propuesto una posible relación con la técnica quirúrgica piggy-back, por lo que debe incluirse en el algoritmo diagnóstico del periodo postrasplante inmediato, especialmente en pacientes que presenten ascitis descompensada asociado a un deterioro de la función hepática.

La forma de presentación es variable y depende de la extensión de la obstrucción del flujo venoso y de la velocidad de instauración. Es común la aparición de síntomas secundarios a la insuficiencia hepática. El diagnóstico se fundamenta en la ecografía Doppler, siendo en algunos casos necesario TC o RMN.

Con respecto al tratamiento, es fundamental iniciar la anticoagulación de manera inmediata. En ausencia de respuesta a la misma, se recomienda el abordaje multidisciplinario para evaluar las opciones terapéuticas para restablecer el drenaje venoso hepático, incluyendo la angioplastia venosa transhepática, el TIPS, o, en situaciones críticas, el retrasplante hepático.

En conclusión, es fundamental no olvidar esta patología, aunque infrecuente, pero potencialmente mortal en el contexto del postrasplante hepático, con el fin de garantizar un manejo clínico adecuado. Así, paradójicamente, el trasplante de hígado puede ser tanto la causa como el tratamiento del síndrome de Budd-Chiari.