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RAPD 2012
VOL 35
N3 Mayo - Junio 2012

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Datos de la publicación


Enfermedad de Hirschsprung en el adulto



Resumen

La enfermedad de Hirschsprung (EH) o megacolon agangliónico del adulto es un trastorno motor intestinal resultado de la aganglionosis congénita del colon, que produce finalmente una obstrucción funcional intestinal. Su diagnóstico en adultos es muy poco frecuente, pudiendo causar complicaciones graves como en el caso que presentamos.


CORRESPONDENCIA

Alicia Martín-Lagos Maldonado

Unidad de Aparato Digestivo. Hospital Clínico San Cecilio.

Avenida Dr. Olóriz, nº 16, CP 18012, Granada.

Telf: 605448674

aliciamartin-lagos@hotmail.com

Descripción del caso

Se trata de una mujer de 34 años con leve retraso intelectual y episodios de estreñimiento aliviados con laxantes desde la infancia. A los 28 años presenta un episodio de volvulación intestinal resuelto con colonoscopia de descompresión. En enema opaco aparece un megacolon entre 13-30 cm del margen anal, con calibre normal a partir del colon transverso medio. La biopsia muscular del recto evidencia la ausencia de células ganglionares e hiperplasia de fibras nerviosas del plexo intramural, siendo diagnosticada de EH. La paciente rechaza cirugía en dicho momento. Cinco años después consulta por síncope. En TAC tóraco-abdominal (Figuras 1 y 2) se aprecia una ocupación del hemitórax izquierdo por megacolon con desplazamiento mediastínico derecho y colapso pulmonar izquierdo. Tras descompresión colonoscópica urgente, se realiza de forma programada colectomía hasta a tranverso y resección anterior de recto con anastomosis colorrectal termino-lateral. En la actualidad la paciente no refiere clínica digestiva, pero persiste una parálisis hemidiafragmática izquierda y leve hipoplasia pulmonar izquierda.

Figuras 1 y 2

TAC toracoabdominal.

imagenes/imag3_fig1.jpg
imagenes/imag3_fig2.jpg

Discusión

La EH es un trastorno motor intestinal secundario a un defecto en la migración de los neuroblastos, de forma segmentaria o completa, que deriva en una obstrucción intestinal funcional[1]. Existe un componente genético, siendo los protoncogenes RET los más relacionados. Su diagnóstico en la edad adulta probablemente corresponda a casos congénitos no detectados previamente (5%) o pacientes mal diagnosticados de estreñimiento crónico, y suele realizarse tras alguna complicación como la volvulación intestinal[2], [3]. Como ocurrió en nuestra paciente, el retraso diagnóstico y terapéutico puede conducir al desarrollo de complicaciones graves como la herniación intestinal con compromiso cardiorespiratorio o la parálisis diafragmática. El diagnóstico diferencial incluye causas de estreñimiento y megacolon en el adulto (Tabla 1). Aunque los hallazgos radiográficos apoyan el diagnóstico mostrando la zona de transición entre el cambio de calibre normal (segmento agangliónico) al colon proximal dilatado (región gangliónica), la biopsia rectal aporta el diagnóstico definitivo[4], [5]. La resección quirúrgica del segmento afectado consigue resultados favorables en la mayoría de los pacientes[6], [7].

Tabla 1
Causas de megacolon en el adulto
Megacolon agangliónico congénito: Enfermedad de Hirschsprung
Displasia neuronal intestinal
Megacolon adquirido
- Enfermedad de Chagas (T.cruzi)
- Secundario a estreñimiento
- Pseudobstrucción intestinal crónica
- Megacolon tóxico: infección, inflamatorio, otros

BIBLIOGRAFÍA

1 

Haricharan RN, Georgeson KE. Hirschsprung disease. Semin Pediatr Surg 2008; 17:266-75.

2 

YüKsel I, Ataseven I, Ertugrul L, Basar O, Sasmaz N. Adult segmental Hirschsprung´s disease. South Med J 2009; 102:184-5.

3 

Fortea C, Martínez D, Rivadulla I, Daroca JM, Paiva G et al. Hirschprung´s disease in adults. Rev Esp Enferm Dig 2011; 3:150-151.

4 

De Lorijn F, Reitsma JB, Voskuijl WP, Aronson DC, Ten Kate FJ et al. Diagnostic of Hirschprung´s disease: a prospective, comparative accurancy study of common tests. J Pediatr 2005; 146-787.

5 

De Lorijn F, Kremer LC, Reitsma JB et Benninga MA. Diagnostic test in Hirschprung´s disease: a systematic review. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006; 42-996

6 

Bonnard A, de Lagausie P, Leclair MD, Marwan K, Lanquepin J et al. Definitive treatment of extended Hirschprung´s disease or total colonic form. Surg Endosc 2001; 15:1301.

7 

Coran AG, Teitelbaum DH. Recent advances in the management of Hirschprung´s disease. Am J Surg 2000;180:382.

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