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RAPD 2013
VOL 36
N3 Mayo - Junio 2013

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460
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Datos de la publicación


Leiomiosarcoma de sigma con metástasis hepática secundaria



Resumen

El leiomiosarcoma (LMS) gastrointestinal es un tumor infrecuente que se origina de las células del músculo liso de la pared intestinal, se localiza con mayor frecuencia en el estómago[1], [2]. Representa menos del 1% de los tumores malignos colorrectales. La histología e inmunohistoquímica son fundamentales para su diagnóstico. Son tumores de mal pronóstico, con tendencia a la recidiva local y sistémica, la diseminación metastásica se produce fundamentalmente por vía hematógena, siendo el hígado el lugar más afectado[2], [3]; la resección quirúrgica radical es el único tratamiento potencialmente curativo[2].

Presentamos un caso de metástasis hepática a los doce meses de la cirugía en una paciente con el diagnóstico previo de un LMS de sigma.

Palabras clave: Leiomiosarcoma de colon. Tumores gastrointestinales raros.

TRADUCCIÓN
Resumen(en)

Gastrointestinal leiomyosarcoma (LMS) is a rare tumor originating from smooth muscle cells of the intestinal wall, most often located in the stomach[1], [2]. This type of tumor accounts for less than 1% of colorectal cancers. Histology and immunohistochemical analysis are essential for its diagnosis. These tumors have poor prognosis, with a tendency for local and systemic recurrence. The metastatic spread occurs primarily via the blood, the liver being the most affected organ[2], [3]; radical surgical resection is the only potentially curative treatment[2].

We present the case of a patient with liver metastasis twelve months after undergoing surgery with a previous diagnosis of sigmoid LMS.

Key words: Colon leiomyosarcoma. Rare gastrointestinal tumors.


CORRESPONDENCIA

Yolanda Nuñez Delgado

C/ Jimena, nº 7. 7ºB

18014 Granada

yolandadelgado69@hotmail.com

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 54 años de edad con antecedentes personales de trastorno depresivo y dislipemia en tratamiento farmacológico específico que acude a urgencias por dolor abdominal en fosa iliaca izquierda de unas dos semanas de evolución sin otros síntomas acompañantes. En la exploración del abdomen se apreciaba una masa en hemiabdomen izquierdo dolorosa a la palpación.

La ecografía evidenció una masa sólida de unos 10 cm de tamaño aproximado en flanco izquierdo, hallazgo confirmado en la TC abdominopélvica (Figura 1).

Figura 1

Ecografía y TC abdominopélvico con contraste oral e intravenoso en fase portal: En el flanco izquierdo se aprecia una masa (90mm x 90mm x 100mm) de predominio sólido con áreas necróticas en su interior y contornos polilobulados, que produce un desplazamiento anterior de las asas de intestino delgado y que posteriormente se extiende hasta el músculo psoas izquierdo

imagenes/ima1_fig1.jpg

Se realizó intervención quirúrgica programada, sigmoidectomía parcial. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y la paciente pudo ser dada de alta a los 7 días de la intervención.

El examen histológico describió una pieza de colectomía parcial de unos 6 cm que acompañaba grasa, en un extremo de la misma se observaba una formación de aspecto neoplásico bien delimitada de unos 10 cm de diámetro de consistencia elástica, la cual mostraba una mucosa con bordes libres. El índice mitótico fue 20 mitosis por 10 campos de gran aumento. El índice de proliferación (Ki 67) del 80%. Se identificaron 7 adenopatías sin infiltración tumoral. Inmunohistoquímicamente el tumor era negativo para CD117 (C-KIT) y CD34, débilmente positivo para S100 y positividad clara para la desmina. El diagnóstico anatomopatológico final fue de leimiosarcoma de sigma con mucosa libre y bordes de resección no afectados.

En un control radiológico mediante TC abdominopélvico realizado a los 12 meses del diagnóstico se apreció una metástasis hepática (Figura 2).

Figura 2

TC abdominopélvico con contraste oral e intravenoso en fase portal: Lesión focal en segmento VI hepático, de unos 50mm de eje mayor, de densidad heterogénea con áreas de necrosis, compatible con metástasis.

imagenes/ima1_fig2.jpg

Discusión

Los LMS del tubo digestivo son tumores raros que asientan con mayor frecuencia en el estómago[1], [2]. Representa menos del 1% de los tumores malignos colorrectales[1].

Los síntomas de presentación y los hallazgos endoscópicos no son específicos. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal pero también puede manifestarse como masa abdominal palpable, alteración del hábito intestinal o complicaciones como hemorragia, perforación u obstrucción[3], [4].

El diagnóstico se basa en el estudio histológico e inmunohistoquímico de la pieza quirúrgica. El grado histológico determinado por el número de mitosis/campo es el criterio más importante para el diagnóstico de LMS[3]. La determinación de c-KIT es negativa, a diferencia de los tumores del estroma gastrointestinal, mientras que la inmunohistoquímica es positiva para actina, vimentina y desmina[1], [2].

La recidiva tras cirugía radical se ha cifrado en el 40%, siendo el tiempo medio de aparición de 9 meses[2]. La diseminación metastásica se produce fundamentalmente por vía hematógena, siendo el hígado el lugar de asiento más frecuente[2], [3].

La cirugía es el tratamiento de elección para este tipo de tumores[2].

Tanto la radioterapia como la quimioterapia no han sido útiles en el tratamiento de estos tumores[1,2], [3].

BIBLIOGRAFÍA

1 

Pilliado Páez H, Charua Guindic L, Avendaño Espinosa O, Montes Villalobos J. Leiomiosarcoma colorrectal. Reporte de dos casos. An Med Asoc Med Hosp ABC 2000; 45(3): 140-4.

2 

Flores Pastor B, Pellicer Franco E, Navarro Martínez MN, Carrasco González L, Aguayo Albasini JL. Metástasis hepáticas secundarias a leiomiosarcoma de recto. Presentación de un caso. Cir Esp 2000; 67: 394-5.

3 

Cerdán FJ, Díez M, Mugüerza JM, Molina LM, Moreno G, Martínez S et al. Leiomiosarcoma de colon: controversias y manejo terapéutico. Cir Esp 1993; 53: 313-315.

4 

Martínez E, del Valle E, Turégano F, Pérez MD. Invaginación sigmoidorrectal secundaria a un leiomiosarcoma. Cir Esp 1995; 58: 467-468.

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