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Fecha de publicación: 30 Abril 2015
P. Gómez-Angulo-Montero
Agencia Pública Empresarial Sanitaria Hospital de Poniente
Y. Nuñez-Delgado
M.Á. González-Suarez
A. García-Galera
G. López-Martín
E. Cañete-Celestino
La presencia de un defecto diafragmático puede condicionar la herniación de estructuras abdominales en el tórax. Aunque la mayor parte de las hernias diafragmáticas congénitas se diagnostican durante la infancia, asociando una alta mortalidad secundaria a hipoplasia pulmonar, un pequeño porcentaje de ellas puede pasar desapercibida hasta la edad adulta. Cuando se diagnostican en adultos habitualmente se trata de un hallazgo incidental, sin embargo, en ocasiones se diagnostican por las complicaciones asociadas, en las que generalmente un aumento de la presión en la cavidad abdominal se presenta como factor desencadenante. Presentamos el caso de una mujer de 24 años, en la que una hernia diafragmática congénita de Morgagni, hasta ese momento asintomática, se complica con herniación del colon a la cavidad torácica e incarceración posterior y en el que la gestación se postula como factor desencadenante.
Palabras clave: Hernia diafragmática, obstrucción intestinal, gestación.
The presence of a diaphragmatic defect may condition the herniation of abdominal structures to the chest. Although most congenital diaphragmatic hernias are diagnosed during childhood, involving high mortality secondary to pulmonary hypoplasia, a small percentage of them may go unnoticed until adulthood. In adults they are usually diagnosed as a consequence of an incidental finding, however, sometimes they are diagnosed due to their associated complications, generally being an increased pressure in the abdominal cavity a triggering factor. We report the case of a 24 year old woman with a congenital diaphragmatic hernia of Morgagni, asymptomatic until adulthood, complicated by herniation of the colon to the thoracic cavity and subsequent incarceration, and pregnancy being a triggering factor.
Keywords: Diaphragmatic hernia, intestinal obstruction, pregnancy.
Pilar Gómez Angulo-Montero
pgomezangulo@gmail.com
La hernia diafragmática se define como la presencia de un defecto en la continuidad del diafragma, a través del cual, se puede producir la herniación de contenido abdominal a la cavidad torácica o viceversa.
Las hernias diafragmáticas pueden tener un origen congénito o adquirido, siendo estas últimas las más frecuentes. Se producen hasta en el 7% de los pacientes con antecedente de traumatismo toracoabdominal cerrado, sobre todo en el lado izquierdo[1] aunque con menor frecuencia pueden tener un origen postoperatorio[2]. La prevalencia de las hernias diafragmáticas congénitas en España es de aprox 0,7/1000 nacimientos[1]. Hasta en el 95% de los casos se trata de defectos posterolaterales (Hernias de Bochdalek) siendo más frecuentes en el lado izquierdo y en mujeres (2:1)[1], [2]. En un 2% se trata de defectos anteromediales (Hernias de Morgagni) siendo más frecuentes en el lado derecho[2].
La mayor parte de las hernias diafragmáticas congénitas se diagnostican en la infancia, asociando una alta mortalidad secundaria a hipoplasia pulmonar[1]. Cuando se diagnostican en adultos (hasta en un 5% de los casos) generalmente un aumento de la presión en la cavidad abdominal o torácica se presenta como factor desencadenante de la herniación de estructuras a través del defecto diafragmático[1], [3].
Presentamos el caso clínico de una mujer de 24 años, gestante de 20 semanas, sin antecedentes de traumatismo ni cirugía previa, que acude al Servicio de Urgencias de nuestro centro por dolor abdominal intenso tipo cólico y vómitos fecaloideos. Refiere un cuadro de estreñimiento de 15 días de evolución sin respuesta al tratamiento con enemas.
A su llegada presenta un abdomen globuloso y distendido, con escasos ruidos intestinales y doloroso a la palpación profunda en flancos, sin datos de peritonismo.
En la analítica inicial se aprecia leucocitosis (16.000 L/µl) con neutrofilia (88%) y una PCR de 4 mg/dl.
Se realiza inicialmente una ecografía abdominal urgente en la que se objetiva una dilatación generalizada de asas de delgado y ciego con contenido líquido en su interior, así como abundante neumatización intestinal a nivel epigástrico. Se realiza igualmente una ecografía obstétrica en la que se constata el bienestar fetal.
En un primer momento la paciente fue sometida a una colonoscopia urgente en la que se describen dos áreas de estenosis luminal por fruncimiento de la mucosa a nivel del ángulo esplénico del colon (con mucosa muy friable y que consigue franquearse con el endoscopio) y una segunda estenosis en colon transverso (no franqueable).
Ante los hallazgos de obstrucción intestinal y dado el estado gestación de la paciente, se acuerda la realización de una RMN abdominal urgente.
Durante su estancia en observación, previa a la realización de la RMN, la paciente presenta un episodio de hipotensión y descenso de la saturación de oxígeno. En la auscultación se evidencia ausencia de ventilación del hemitórax izquierdo por lo que se realiza una radiografía AP de tórax (Figura 1) que pone de manifiesto la presencia de un neumotórax izquierdo a tensión. Tras colocar un drenaje torácico axilar sin incidencias cede el cuadro, normalizándose la tensión y la saturación de oxígeno.
Rx AP de tórax. Ausencia de visualización del patrón vascular normal del parénquima pulmonar izquierdo y desplazamiento mediastínico contralateral, compatibles con neumotórax izquierdo a tensión.
De forma urgente se realiza RMN abdominal (Figura 2) con secuencias rápidas potenciadas en T2 en planos axial (TSE-T2-HR) y coronal (SShot-T2 y B-TFE) en las que se visualiza un defecto de continuidad en localización anterolateral a nivel del hemidiafragma izquierdo, compatible con la presencia de una Hernia de Morgagni (en este caso subcostal), a través del cual se produce la herniación de contenido graso omental y de un segmento intestinal correspondiente al ángulo esplénico del colon, con dilatación retrógrada de colon transverso y ascendente, así como de asas de delgado hasta yeyuno; compatibles con obstrucción intestinal secundaria a la incarceración de la hernia.
RMN abdominal. Secuencias potenciadas en T2 en planos coronal y axial. En localización subcostal izquierda se visualiza un defecto de continuidad de la línea diafragmática (marcado con medidas) a través del cual se hernia el ángulo esplénico del colon así como tejido graso omental en la cavidad torácica. Nótese la dilatación difusa de las asas de delgado llenas de líquido en el plano coronal, en relación con la obstrucción intestinal secundaria a la incarceración de la hernia. Útero gestante.
En la cirugía se constató la presencia de un defecto diafragmático izquierdo, con herniación estrangulada de epiplón y colon transverso hasta el ángulo esplénico, que presentaba datos de isquemia irreversible y derrame pleural izquierdo de aspecto sucio. Se procedió a la liberación del ángulo esplénico y a la resección del segmento de colon transverso y omento no viables, así como a la sutura del defecto diafragmático colocando una malla de dexón sobre el mismo.
Posteriormente la evolución fue satisfactoria comprobándose el bienestar fetal durante todo el proceso.
El desarrollo embrionario del diafragma tiene lugar entre la 4ª y la 12ª semana de la gestación a partir de cuatro estructuras, la porción central o septo transverso, el mesodermo periesofágico -que da origen a las cruras diafragmáticas-, las membranas pleuroperitoneales -que se desarrollan desde la pared y convergen para fusionarse en localización dorsal a la porción central- y las masas musculares del diafragma -que se desarrollan desde dorsal a ventral, siendo la porción anterior del diafragma la última en completarse[4], [5] (Figura 3). Las hernias diafragmáticas anteriores son más frecuentes en el lado derecho mientras que las posteriores son más frecuentes en el lado izquierdo, hecho que podría ser explicado por el "efecto protector" de la presencia del hígado en el lado derecho y del pericardio en el lado izquierdo.
Esquema del desarrollo fetal del diafragma. Tomado de L K Nason, C M Walker, M F McNeely et al. Imaging of the Diaphragm: Anatomy and Function. RadioGraphics 2012; 32:E51–E70.
En el ser humano se ha descrito su asociación frecuente a otras malformaciones y mayor prevalencia en pacientes con trastornos cromosómicos (Sd de Apert, Sd de Marfan, Sd de Denys-Drash…), aunque no se han asociado a ningún factor ambiental[1], [2].
Se diferencian, en función de su localización, las hernias diafragmáticas hiatales (a través del hiato esofágico), las hernias periesofágicas, las Hernias de Bochdalek (posterolaterales) y las Hernias de Morgagni (anteromediales). A su vez pueden diferenciarse, dentro de las hernias anteriores, las retroesternales, subesternales, retrocondroesternales, retrocostoxifoideas, paraesternales, subcostoesternales y subcostales[1], [5].
Por otro lado, en función del tiempo del desarrollo en el que ocurra la falta de fusión de los elementos diafragmáticos, se distinguen las hernias verdaderas -que se deben a la falta de fusión de los elementos primordiales del diafragma y son previas al desarrollo de las cubiertas peritoneales, careciendo por tanto de saco herniario; las Hernias de Bochdalek- y las hernias falsas -que se deben al desarrollo anómalo del componente muscular, más tardío, con saco herniario; las Hernias de Morgagni[1]. Son en estas últimas, en las que un aumento de la presión abdominal, secundario en nuestro caso a la gestación, puede condicionar la herniación visceral a la cavidad torácica.
Cuando se diagnostican en adultos en gran parte de las ocasiones la sospecha se establece inicialmente mediante radiografía simple de tórax. En ésta resulta de gran utilidad la visualización de los niveles hidroaéreos si se produce la herniación de contenido intestinal, sin embargo, el diagnóstico puede resultar dificultoso en caso de herniación de vísceras sólidas o de contenido graso exclusivamente. El diagnóstico definitivo se establece generalmente mediante TC, siendo ésta la prueba de primera elección[6], aunque en nuestro caso no se realizó dado el estado gestante de la paciente que lo contraindicaba, por lo que se optó por una RMN, que resultó igualmente diagnóstica.
L A Arraéz-Aybar, C C González-Gómez, A J Torres-García. Hernia diafragmática paraesternal de Morgagni-Larrey en adulto. Rev Esp Enferm Dig 2009; 101 (5): 357-366.
G Abad-Tallada, J L de Benito-Arévalo. Hernia diafragmática de Morgagni en el adulto: a propósito de un caso. Radiología 2009; 51 (5): 536-537.
M Navallas, S Borruel, R Cano et al. Hernia diafragmática diferida en paciente sometido a ventilación mecánica. Radiología 2010; 52 (6): 552-555.
L K Nason, C M Walker, M F McNeely et al. Imaging of the Diaphragm: Anatomy and Function. RadioGraphics 2012; 32:E51–E70.
G B Chavhan, P S Babyn, R A Cohen et al. Multimodality Imaging of the Pediatric Diaphragm: Anatomy and Pathologic Conditions. RadioGraphics 2010; 30:1797–1817.
Eren S, Ciris F. Diaphragmatic hernia: diagnostic approaches with review of the literature. Eur J Radiol. 2005; 54:448–59.
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