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RAPD 2015
VOL 38
N5 Septiembre - Octubre 2015

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292
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Datos de la publicación


El Síndrome Hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral: revisión de 31 casos de la literatura; denominación, elementos básicos y clasificación.


Resumen

Introducción:

La asociación de hernia de hernia de Spiegel (HS) congénita y criptorquidia (CH) homolateral se ha presentado como un nuevo síndrome. El objetivo de este trabajo es proponer una denominación, una clasificación y definir los elementos básicos de dicho síndrome.

Material y Métodos:

Realizamos una revisión observacional retrospectiva y descriptiva de los pacientes con síndrome Hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral recogidos en la literatura. Se revisa la edad , el lado, la presencia de gubernaculum (GU), canal inguinal (CI), testículo intrasacular, anomalías asociadas, la criptorquidia descubierta antes que la hernia y las alteraciones testículares. Aplicamos estadística descriptiva con cálculo de porcentajes y medias.

Resultados:

En el año 2005 Raveenthiran presentó el síndrome Hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral. Encontramos 29 pacientes con este síndrome operados y 2 no operados. La edad media al diagnóstico fue 8 meses. En cuanto al lado , en 15 fue el derecho, en 11 el izquierdo y en 5 bilaterales. No se identificó el gubernaculum en 17 pacientes. No se identificó el canal inguinal en 19 pacientes, y en un caso el canal inguinal estaba alterado. En 27 pacientes el testículo era intrasacular y en 2 no intrasacular (Tabla 1). Hubo anomalías asociadas en 10 pacientes (32%) (Tabla 2). Hubo múltiples anomalías en 3 pacientes. En 4 casos la criptorquidia se descubrió antes que la hernia. Hubo alteraciones en el testículo en 3 casos.

Conclusiones:

Se propone que el síndrome hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral se denomine síndrome de Raveenthiran. Se propone que dicho síndrome se clasifique en: Tipo I (sin anomalías asociadas) y Tipo II (con anomalías asociadas). Los elementos básicos del síndrome son: ausencia de gubernaculum, ausencia de canal inguinal y testículo intrasacular

Palabras clave: Hernia de Spiegel. Criptorquidia. Gubernaculum. Canal inguinal.

Abstract

Introduction:

The association of congenital Spigelian hernia (SH) and ipsilateral cryptorchidism (IPC) has been presented as a new syndrome. The aim of this paper is to propose a name, classification and define the basic features of the said syndrome.

Material and approaches:

We conducted an observational and descriptive retrospective review of patients with congenital Spigelian hernia and ipsilateral cryptorchidism syndrome reported in the literature. Age, side, the presence of gubernaculum (GU), inguinal canal (IC), intrasaccular testicle, associated anomalies, cryptorchidism discovered before the hernia and testicular changes were reviewed. We use descriptive statistics in order to calculate percentages and averages.

Results:

In 2005 Raveenthiran introduced the idea of the congenital Spigelian hernia and ipsilateral cryptorchidism syndrome. We found 29 patients with this syndrome who had undergone surgery and 2 who did not. The mean age at diagnosis was 8 months. In 15 cases it was found in the right side, 11 in the left and 5 were bilateral. Gubernaculum was absent in 17 patients. The inguinal canal was absent in 19 patients, and in one case the inguinal canal was altered. There were 27 cases of patients with intrasaccular testicle and 2 cases in which it was not intrasaccular. (Table 1). There were associated anomalies in 10 patients (32%) (Table 2). There were multiple anomalies in 3 patients. In 4 cases cryptorchidism was discovered before the hernia. There were 3 cases who showed changes in the testicles.

Conclusions:

We propose to name the congenital Spigelian hernia and ipsilateral cryptorchidism syndrome as the Raveenthiran syndrome. We propose to classify the syndrome as Type I (without associated anomalies) and Type II (with associated anomalies). The basic features of the syndrome are: absence of gubernaculum, no inguinal canal and intrasaccular testicle.

Key words: Spigelian hernia. Cryptorchidism. Gubernaculum. Inguinal canal.


CORRESPONDENCIA

Luis Moles Morenilla

l5moles@hotmail.es

Introducción

La hernia de Spiegel es una protrusion de peritoneo, de grasa preperitoneal o de órganos abdominales a través de un defecto en la aponeurosis de Spiegel, que suele ocurrir en pacientes adultos[1], [2].

Recientemente un síndrome formado por HS congénita y criptorquidia homolateral ha sido propuesto por Raveenthiran[3], [4]. La ausencia de gubernaculum y canal inguinal, y el testículo intrasacular se ha observado en la mayoría de los casos[1], [5], [6]. Algunos pacientes portadores de este síndrome támbién presentan otras anomalías[1].

El objetivo de este trabajo es proponer una denominación sencilla, establecer los elementos básicos y una clasificación de este síndrome, que facilite el diagnóstico y el tratamiento.

Material y métodos

Se examinó retrospectivamente en la base de datos Medline ( 1978-2014 ), los artículos de pacientes con HS congénita y criptorquidia homolateral. Este estudio incluye 19 artículos de la literatura[3] - [21], con 31 pacientes.

Se analizó la edad al diagnóstico, la localización, la presencia de gubernaculum, de canal inguinal, de testículo intrasacular, anomalías asociadas, la criptorquidia descubierta antes que la HS y las alteraciones en el testículo. Se aplicó después estadística descriptiva con cálculo de porcentajes y medias.

Tabla 1
Tabla 1. Casos de Síndrome hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral, con tratamiento quirúrgico (n=29). Elementos básicos.

Descripcion de la tabla si existiese

Autor (año)LadoPresencia de gubernaculumPresencia de canal inguinalTestículo intrasacular
Graivier et al (1978) (7)Izq.
Der.
¿
¿
¿
¿
Si
Si
Pul et al (1994) (8)Der.¿¿No
Silberstein et al (1996) (9)Izq.
Der.
¿
No
No
No
Si
Si
Ostlie et al (1998) (10)Der.NoNoSi
Al-Salem (2000) (11)Izq.NoNoSi
Levy et al (2003) (12)Bilateral
Izq.
¿
¿
¿
¿
Si (Der.)
Si
Torres et al (2005) (13)Der.
Bilateral
No
¿
No
¿
Si
Si (Izq.)
Raveenthiran (2005) (3)Der.¿NoSi
O´Sullivan et al (2006) (14)Izq.¿AlteradoSi
Durham et al (2006) (15)Izq.
Bilateral
Der.
Bilateral
¿
No
No
No (Der.)
No
No
No
No
Si
Si
No
Si
Kumar et al (2007) (16)Der.No¿Si
Inam et al (2009) (17)Der.NoNoSi
Rushfeldt et al (2010) (5)Der.No¿Si
Fascetti-León (2010) (18)Bilateral¿¿Si
Singal et al (2011) (19)Der.
Izq.
No
No
No
No
Si
Si
Bilici et al (2012) (20)Izq.
Izq.
Izq.
Izq.
No
No
No
No
No
No
No
No
Si
Si
Si
Si
Parihar et al (2013) (6)Der.NoNoSi
Balsara et al (2013) (21)Izq.¿NoSi

[i] Der.: derecho | Izq.: izquierdo

Tabla 2
Tabla 2. Anomalías asociadas (n = 18) al síndrome HS congénita y criptorquidia homolateral

Descripcion de la tabla si existiese

AnomalíaNúmero de casos
Hipospadias3
Hernia inguinal2
Hernia umbilical1
Debilidad de pared abdominal1
Ano imperforado1
Agenesia anorectal1
Hidrocele1
Hemiescroto hipoplásico1
Micrognatia1
Fisura palatina1
Orejas malformadas1
Scalp aplasia cutis1
Pié zambo1
Miembro inferior deformado1
Amelia1

Resultados

Se encontraron 31 pacientes con HS congénita y criptorquidia homolateral, 29 tratados quirúrgicamente y 2 no operados. La edad media al diagnóstico fue 8 meses, con un rango de 0 – 60 meses. Había 15 hernias derechas, 11 izquierdas y 5 bilaterales.

No se identificó el gubernaculum en 17 pacientes y en 12 no había datos. No se identificó el canal inguinal en 19 casos, no había datos en 9 y en 1 caso el canal inguinal estaba alterado. El testículo estaba intrasacular en 27 pacientes y no intrasacular en 2.

Hubo anomalías asociadas en 10 pacientes (32%) (3 hipospadias, 2 hernias inguinales y otras: 13). Hubo anomalías múltiples en 3 pacientes. En 4 casos la criptorquidia se descubrió antes que la HS. Hubo alteraciones en el testículo en 3 pacientes (1 testículo pequeño; 1 con testículo pequeño y epidídimo grande; 1 con teste hipoplásico y disociación epidídimo-testicular).

Discusión

La HS congénita y CH homolateral es probablemente un nuevo síndrome, defendido por varios autores[1] - [6], [17], [20]. Aunque otros no comparten esta opinión[16], [22].

Como hemos visto en nuestros resultados se han descrito más de 31 casos en la literatura. Planteamos que se denomine síndrome de Raveenthiran por ser este autor quien primero lo propuso en el año 2005[3], sugiriendo un novedoso mecanismo etiopatogénico, y para lograr una denominación más breve y manejable.

Recientemente Rushfeldt et al y Bilici et al han sugerido varios elementos básicos constitutivos: la ausencia de gubernaculum y de canal inguinal, y el testículo dentro del saco herniario spigeliano[5], [20]. Nuestros resultados apoyan esta propuesta, ya que había ausencia de GU en 17 de 29 pacientes operados, no existiendo datos en los otros 12.

También había ausencia de CI en 19 de 29 pacientes, sin datos en 9 y 1 caso con CI alterado. Y por último, el testículo era intrasacular en 27 de 29 pacientes, y en 2 casos no era intrasacular.

La CH en niños asociada con HS se considera congénita[5], [6]. Existe controversia en relación al mecanismo de esta asociación. Varios autores sostienen que en este síndrome la HS es el defecto primario, más un aumento de la presión intraabdominal hacen que el testículo tome la vía de menor resistencia y descanse en el saco herniario[9], [11], [12], [15], [16]. Otros autores apoyan la teoría de Raveenthiran, según la cual el testículo no descendido es la primera anomalía, y origina una HS al arrastrar el processus vaginalis con él ; un incremento de la presión intraabdominal abriría el saco herniario potencial[3], [4], [17] . En los casos revisados se descubrió primero la CH antes que la HS en 4 pacientes[3,4], [12], [15]. Rushfeldt et al exponen que un fallo en el desarrollo del GU es el primer paso[5] produciendo una falta de desarrollo del CI[23] y que el testículo permanezca en situación intraabdominal. Recientemente Jones et al presentan la hipótesis de que este síndrome se origina porque el GU y el CI se situan anómalamente cranealmente, en la línea mamaria que descansa en la fascia de Spiegel resultando un testículo ectópico[24].

Por otra parte, en los casos revisados hubo anomalías asociadas en 10 pacientes (32%), siendo las más frecuentes el hipospadias (3 casos) y las hernias inguinales (2 casos). Las anomalías eran múltiples en 3 pacientes[3], [4], [11]. Estas alteraciones plantean interrogantes añadidos a la etiología de este síndrome. Dada la elevada frecuencia de las anomalías asociadas, proponemos clasificar este síndrome en dos grupos: Tipo I.- sin anomalías asociadas y Tipo II.- con anomalías asociadas. Con esta clasificación pretendemos que el médico que atiende a estos pacientes busque posibles patologías acompañantes y facilitar el diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

Conclusiones

Proponemos que se denomine Síndrome de Raveenthiran a la asociación de hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral. Se propone que dicho síndrome se clasifique en: Tipo I.- sin anomalías asociadas y Tipo II.- con anomalías asociadas Y por último, los elementos básicos de este síndrome son ausencia de gubernaculum, ausencia de canal inguinal y testículo intrasacular.

BIBLIOGRAFÍA

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