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Amiloidosis es el término utilizado para referirse al depósito tisular de proteínas que adoptan una disposición "Beta-plegada" resistentes a la degradación. Comparten características morfológicas, tintoriales y ultraestructurales similares. El 95%, del material es fibra amiloide y el 5% es componente "P" y otras glucoproteínas. Se conocen 23 tipos de proteínas diferentes que pueden formar fibrillas de amiloide y conducen a situaciones clínicas diversas con afectación de vísceras, vasos y tejido conectivo con resultados dramáticos.
El compromiso renal implica proteinuria en el 80% de los casos, en el 50% de rango nefrótico e incluso proteinuria masiva.
A continuación presentamos un caso diagnosticado de enfermedad inflamatoria intestinal, que posteriormente debutó con proteinuria masiva por amiloidosis secundaria y deterioro de función renal, motivo de su entrada en hemodiálisis y tras no control de dicha proteinuria requirió de embolización de arterias renales, con buen control posterior.
Palabras clave: enfermedad de Crohn, síndrome nefrótico, proteinuria.
Amyloidosis is the term used to refer to the tissue deposit of proteins that adopt a "Beta-folded" disposition resistant to degradation. They share similar morphological, dye and ultrastructural characteristics. 95% of the material is amyloid fiber and 5% is "P" component and other glycoproteins. There are 23 different types of proteins that can form amyloid fibrils and lead to different clinical situations, with involvement of viscera, vessels and connective tissue with dramatic results.
Renal involvement involves proteinuria in 80% of cases, in 50% of nephrotic range and even massive proteinuria.
Here we present the case of a patient with inflammatory bowel disease, who subsequently developed massive proteinuria due to secondary amyloidosis and deterioration of renal function, the reason for his entry into hemodialysis and after not controlling said proteinuria required embolization of renal arteries, with good control later.
Keywords: Crohn's disease, nephrotic syndrome, proteinuria.