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RAPD 2010
VOL 33
N3 Mayo - Junio 2010

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378
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Datos de la publicación


Disfagia en paciente diagnosticado de mieloma múltiple en tratamiento



Resumen

A 56 year old male complains of asthenia, anorexia and 10 day fever. The analytical study showed renal failure requiring dialysis, a monoclonal component (Lambda light chains 437 and Kappa light chains 115) and plasmacytosis revealed in the bone marrow aspiratation (60%). The bone map detected an osteolytic lesion in the posterior arch of the left 6th rib. He was diagnosed stage III B Lambda light chain multiple myeloma, starting chemotherapy without good response. A year later the patient showed progressive dysphagia. The CT scan showed a soft tissue mass of 12 x 11 cm, infiltrating the gastric region, liver, pancreas and spleen with retroperitoneal lymphadenopathy. Oral endoscopy showed gastric mucosa with infiltrative appearance, at fundal level, surrounding the cardia. Biopsy samples taken during endoscopy were described as gastric mucosa with diffuse infiltration by plasma cells, which, considering the histological findings and the history of myeloma patient, suggested infiltration by this entity at gastric level.

Multiple myeloma with gastric involvement is rare. In fact, we studied 869 cases of multiple myeloma from a review comprising between 1905 and 1997 in which 714 patients showed extramedullary involvement but only 17 of them showed multiple myeloma with gastric involvement.


CORRESPONDENCIA

Cinta Núñez Sousa

Barriada Nuevo Parque Bloque 5 . Piso 6ªD

21007. Huelva

T. 635654284

cinuso@hotmail.com

Introducción

En los pacientes diagnosticados de Mieloma Múltiple, salvo la afectación ósea, es poco frecuente encontrar infiltración en otros órganos por células plasmáticas. En la literatura se describe que sólo en un 4% de los casos existe afectación gástrica y cuya forma de presentación es principalmente epigastralgia, pérdida de peso y anorexia[1].

Presentamos un caso de disfagia en paciente diagnosticado de Mieloma Múltiple y en tratamiento para ello.

Descripción del caso clínico

Varón de 56 años con antecedentes de haber sido fumador y bebedor importante, fibrilación auricular crónica, anticoagulado, síndrome ansioso-depresivo en tratamiento, fractura traumática de clavícula en 2005. Apendicectomizado con 23 años.

Acude a urgencias por presentar astenia, anorexia y fiebre de 10 días de evolución. En el estudio analítico se observa insuficiencia renal (creatinina 28.98 mg/dl, urea 246 mg/dl) que precisa de diálisis. Resto de los parámetros analíticos se encontraban dentro de la normalidad. Una vez ingresado en planta se continúa el estudio observando en la inmunología un componente monoclonal; cadenas ligeras Lambda 437 y cadenas ligeras Kappa 115, y en el aspirado de médula ósea: plasmocitosis (60%). La ecografía de abdomen muestra ambos riñones aumentados de tamaño con áreas de necrosis papilar. En el mapa óseo se detecta lesión osteolítica que infiltra la cortical del arco posterior de la 6ª costilla izquierda. Es diagnosticado de mieloma múltiple de cadenas ligeras Lambda estadío III B, iniciándose tratamiento quimioterápico con protocolo VAD + Bortezomib, sin buena respuesta. Un año mas tarde es derivado a nuestras consultas por presentar disfagia progresiva a sólidos y líquidos por lo que se solicita una endoscopia oral que se informa como mucosa gástrica de aspecto infiltrativo, congestiva, edematosa, dura y de aspecto violáceo localizada a nivel fúndico, englobando el cardias (Figuras 1a y b). Se realiza TAC de abdomen que muestra una masa de partes blandas de 12 x 11 cm situado en el espacio del ligamento gastrohepático, hepatoduodenal y saco menor, que rodea, comprime e infiltra la región gástrica, hígado, páncreas y bazo (Figuras 1c y d) con adenopatías patológicas retroperitoneales e implantes nodulares perirrenales izquierdas.

Figuras 1a, b, c y d

Figura 1a y 1b, mostrando una tumoración en fundus gástrico de aspecto infiltrativo, congestiva, edematosa, dura y de coloración violácea. Figura 1c y figura 1d, en las que se observa una masa de partes blandas que comprime e infiltra la región gástrica, hígado, páncreas y bazo.

imagenes/ava03_fig1.jpg

La biopsia de las muestras tomadas durante la endoscopia (Figuras 2a y b) se informan como mucosa gástrica con infiltración difusa por células plasmáticas, que ante los hallazgos histológico y el antecedente del paciente de mieloma, sugieren infiltración por esta entidad a nivel gástrico.

Figuras 2a y b

Se muestra la tinción con Hematoxilina-Eosina de la mucosa gástrica infiltrada por células plasmáticas.

imagenes/ava03_fig2.jpg

Tras este nuevo diagnóstico, el paciente fue sometido a otro ciclo quimioterápico, asociando Melfalan, Bortezomib y Dexametasona, sin obtenerse mejoría, con progresivo deterioro del estado general y falleciendo 25 días más tarde por insuficiencia respiratoria e insuficiencia renal.

Discusión

El mieloma múltiple es una forma de cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Dichas células de la sangre producen los anticuerpos (inmunoglobulinas) que nos defienden de infecciones y otras sustancias extrañas (antígenos). Se engloba dentro de los cuadros denominados gammapatías monoclonales. En el mieloma, se produce de forma continua y en cantidad mayor a la habitual, un anticuerpo o componente monoclonal (proteína M) que se puede detectar en el suero y/o en la orina del paciente[2].

Es una enfermedad relativamente frecuente que incide principalmente en personas mayores de 50 años; es responsable del 10 % de los cánceres hematológicos y cuyo pronóstico depende del estado en que se encuentra la enfermedad, y de la edad del paciente[3]. Es potencialmente curable cuando se presenta como un plasmocitoma óseo solitario o como un plasmocitoma extramedular. Con la introducción de la quimioterapia, el promedio de supervivencia es de 3 a 5 años y una supervivencia a 10 años del 3%. Esta posibilidad ha aumentado con el trasplante de médula ósea.

Una de las principales complicaciones es la afectación ósea, y en bajo porcentaje se produce afectación de otros órganos, siendo de un 4% la infiltración gástrica. En una revisión entre 1905 y 1997 se estudiaron 869 casos de mieloma múltiple existiendo afectación extramedular en 714 pacientes y sólo 17 de los cuales afectaban a la mucosa gástrica1.

En la literatura de los últimos años, no se han encontrado mas de 10 casos de afectación gástrica, cuyas formas de presentación han sido distintas, bien en forma de hematemesis y melenas1, por deficiencia de vitamina B12[4], en paciente diagnosticado de enfermedad celíaca sin mejoría de los síntomas[5] y de algunas otras manifestaciones pero en ninguno de los casos se ha puesto de manifiesto mediante disfagia, como ha ocurrido en este caso.

BIBLIOGRAFÍA

1 

Hamilton JW, Mc Cluggage WG, Jones F, Collins J.Ulster Med J 1999;68:103-5.

2 

National Comprehensive Cancer Network Clinical Practice Guidelines in Oncology: Multiple Myeloma. National Comprehensive Cancer Network; 2009. Version 2.2009.

3 

Rajkumar S, Kyle R. Plasma cell disorders. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 198.

4 

Doberauer C, Sanner B, Henning B. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999;11:205-7.

5 

Extramedullary plasmocytoma of stomach. Habeshaw JA, Hayward MJ, McVie JG. Scand J Haematol 1975;14:57-64.

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