Perforación intestinal como debut de linfoma no Hodgkin

Caso clínico

Los tumores de intestino delgado son neoplasias muy infrecuentes siendo los linfomas la tercera neoplasia primaria en frecuencia (15-20%) lo que implica una baja prevalencia en la práctica clínica habitual. Además los síntomas suelen ser inespecíficos lo que condiciona un retraso en el diagnóstico. Presentamos el caso de un varón joven con un linfoma intestinal que debuta con una peritonitis aguda por perforación de un asa yeyunal.

Varón de 32 años sin patología previa que acude al Servicio de Urgencias por dolor abdominal difuso de predominio postpandrial de varios meses de evolución que se intensifica en las últimas 24 horas junto a la aparición de náuseas y vómitos. En la exploración física destaca la postura antiálgica, el mal estado general y el dolor generalizado a la palpación abdominal con peritonismo. El estudio analítico y la radiografía simple de abdomen urgentes resultan anodinas.

Se completa el estudio mediante TC abdominal que informa de una masa de 12x6 cm en la raíz del mesenterio compatible con conglomerado adenopático (flechas rojas Figura 1) junto a asa intestinal en pelvis dilatada y con pared engrosada, cambios inflamatorios y neumoperitoneo en grasa adyacente (flechas amarillas Figura 1), hallazgos compatibles con linfoma intestinal. Se interviene al paciente de urgencia mediante laparotomía media objetivando una peritonitis generalizada con líquido libre, secundaria a perforación de asa yeyunal (flecha amarilla Figura 2) adyacente a gran tumoración en raíz de mesenterio de 10x15cm. Se reseca el asa perforada y la tumoración infiltrante con reestablecimiento de continuidad mediante anastomosis latero-lateral mecánica. El postoperatorio resulta satisfactorio con alta hospitalaria al séptimo día. Y el resultado anatomopatológico revela un linfoma B difuso de células grandes.

Figura 1

TC abdominal con contraste intravenoso en la que se aprecia conglomerado adenopático (flechas rojas) y neumoperitoneo en grasa adyacente (flechas amarillas).

Figura 2

Perforación de asa yeyunal (flecha amarilla).

El linfoma primario de intestino delgado se define como aquel con síntomas primarios atribuibles a la afectación intestinal o la presencia de una masa en este, y debe cumplir los criterios de Dawson[1]: que no haya adenopatías periféricas ni tampoco mediastínicas en la radiografía de tórax, el recuento leucocitario y la biopsia de médula ósea deben ser normales, demostrar que la enfermedad se limita a intestino sin afectación hepatoesplénica, y si se identifican adenopatías durante la laparotomía, deben ser locorregionales.

La mayoría de los linfomas primarios intestinales son de tipo no hodgkin (LNH) con notable predominio de los de estirpe B y representan el 10-20% del total de esta patología siendo el tracto digestivo el lugar extraganglionar más frecuente de presentación[2]. Actualmente se clasifican según el sistema propuesto por la OMS[3] en la que se define cada linfoma por criterios morfológicos, inmunofenotípicos, genéticos y clínicos. El subtipo más frecuente es el linfoma difuso de células B grandes y suele afectar al íleon.

En cuanto a la clínica, el carácter inespecífico de los síntomas (dolor abdominal, pérdida ponderal, astenia, alteración del hábito intestinal) suele implicar un retraso en el diagnóstico, debutando como abdomen agudo por perforación intestinal en el 5-15% de los casos como ocurre en el caso expuesto[4].

El diagnóstico se puede realizar mediante múltiples métodos de imagen aunque la rentabilidad diagnóstica de todos ellos es baja, o por técnicas endoscópicas[5]. La cápsula endoscópica además de ser un excelente método diagnóstico, permite el estudio de la totalidad del ID, con lo que podemos descartar una afectación multifocal del linfoma y también como control en el seguimiento de estos pacientes. En los casos que se inician como abdomen agudo, el diagnóstico se lleva a cabo en la laparotomía.

La cirugía es el pilar central del tratamiento, y consiste en la resección quirúrgica del segmento intestinal afecto y tratamiento adyuvante con radioterapia y/o quimioterapia[6].