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RAPD 2016
VOL 39
N2 Marzo - Abril 2016

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Santamaría-Rodríguez: Afectación esofágica del penfigoide ampolloso en forma de Esofagitis dissecans superficialis. A propósito de un caso.

Datos de la publicación


Afectación esofágica del penfigoide ampolloso en forma de Esofagitis dissecans superficialis. A propósito de un caso.

Esophageal involvement in bullous pemphigoid presenting as esophagitis dissecans superficialis. A case report.


Resumen

La Esofagitis dissecans superficialis (EDS) representa un hallazgo endoscópico severo e infrecuente, caracterizado por denudamiento de extensos fragmentos de la mucosa esofágica[1]. Su clínica cursa de forma habitual con disfagia, odinofagia y pirosis retrosternal. La concurrencia de hematemesis, y la emisión de restos de esfacelos con el vómito son más infrecuentes.

Las causas de EDS incluyen: idiopáticas ; medicamentosa (bifosfonatos, AINEs, Cloruro potásico); bebidas muy calientes; irritantes químicos; la enfermedad celíaca; colagenosis; y las dermatosis autoinmunes ampolllosas.

Dentro de éste último grupo, el Pénfigo es una rara entidad autoinmune que suele afectar a personas entre la sexta-séptima décadas de la vida y origina ampollas de la piel y la mucosa yugal. Está originado por reacciones autoinmunes mediadas por anticuerpos contras los desmosomas, glicoproteínas transmembrana desmosómicas de los queratinocitos, que ocasionan acantolisis y la formación de ampollas, afectando predominantemente al colágeno tipo XVII[2]. A diferencia de otras condiciones autoimunes que afectan a la piel, la afectación de la mucosa es rara en el Penfigoide Ampolloso ( PA)[3], siendo la condición extra-oral excepcional.

Presentamos un caso de una paciente de 64 años con afectación esofágica en forma de disfagia progresiva.

Palabras clave: Penfigoide ampolloso, Esofagitis dissecans superficialis, desmosomas.

Abstract

Esophagitis dissecans superficialis (EDS) is a severe and rare endoscopic finding characterized by sloughing of large fragments of the esophageal mucosa[1]. Its usual symptoms are dysphagia, odynophagia and retrosternal heartburn. Hematemesis and vomiting esophageal casts occur rarely

The causes of EDS include idiopathy, medications (bisphosphonates, NSAIDs and potassium chloride), hot beverages, chemical irritants, celiac disease, collagen diseases and autoimmune bullous dermatoses.

Within the latter group, pemphigus is a rare autoimmune disease that usually affects people between the sixth to seventh decades of life that causes blistering of the skin and oral mucosa. It is caused by antibody-mediated autoimmune reaction to desmogleins, desmosomal transmembrane glycoproteins of keratinocytes, leading to acantholysis and causing blistering, predominantly affecting collagen XVII[2]. Unlike other autoimmune conditions affecting the skin, mucosal involvement is rare in bullous pemphigoid (BP)[3], the extra-oral condition being exceptional.

We present the case of a 64 year-old patient with esophageal involvement presenting as progressive dysphagia.

Keywords: Bullous pemphigoid, Esophagitis dissecans superficialis, desmosomes.