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RAPD 2016
VOL 39
N2 Marzo - Abril 2016

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Datos de la publicación


Presentación clínica y diagnóstico inusual del linfoma esplénico

Unusual clinical presentation and diagnosis of splenic lymphoma


Resumen

El diagnóstico habitual del linfoma con afectación esplénica se realiza por pruebas de imagen y en muy raras ocasiones mediante métodos endoscópicos (en casos de fistulización o compresión extrínseca de otros órganos). Presentamos el caso de una mujer de 56 años que consulta por síntomas dispépticos hallándose en una endoscopia oral realizada incialmente una lesión submucosa redondeada de unos 40 mm en fundus gástrico de la que se toman biopsias que fueron negativas. En la TAC se describe una masa tumoral heterogénea con áreas necróticas que afecta al bazo e infiltra el estómago a nivel fúndico. Se decide realizar ecoendoscopia, en la que se identifica una lesión subepitelial, heterogénea, redondeada y bien delimitada, con áreas hipoecogénicas que sugieren necrosis intratumoral. La lesión parece depender de la capa muscular y está en íntimo contacto con el bazo en su borde inferior, al que parece estar infiltrando ampliamente. El estudio histológico de la muestra obtenida mediante PAAF (aguja 22G) fue compatible con un proceso linfoproliferativo de estirpe B, siendo necesario para el diagnóstico histológico completo de linfoma B difuso de células grandes de fenotipo centrogerminal una biopsia percutánea de una masa ganglionar en hipocondrio izquierdo. Se completó el estudio con biopsia de médula ósea y PET-TAC, iniciándose tratamiento quimioterápico, con respuesta completa del tumor a los 3 meses. Se trata del primer caso descrito en la literatura de diagnóstico mediante punción por ecoendoscopia de un linfoma esplénico con afectación gástrica. El diagnóstico diferencial debe hacerse principalmente con tumores del estroma gastrointestinal (GIST).

Palabras clave: Linfoma esplénico; ecoendoscopia; infiltración gástrica.

Abstract

Lymphoma with splenic involvement is usually diagnosed by imaging tests and rarely by endoscopic methods (just in cases of fistula or extrinsic compression of other organs). We report the case of a 56 year-old woman who had dyspeptic symptoms found in an oral endoscopy performed because of a 40 mm round submucosal lesion in the gastric fundus from which biopsies were taken with negative results. A CT scan showed a heterogeneous tumor mass with necrotic areas affecting the spleen and infiltrating in the stomach at fundic level The patient underwent an endoscopic ultrasound, in which a heterogeneous, rounded and well-defined subepithelial lesion with hypoechoic areas suggesting intratumoral necrosis could be observed. The lesion appears to depend from the muscle layer and is in intimate contact with the spleen at its lower edge, in which it seems to be widely infiltrated. Histology of the specimen obtained by FNA (22G needle) was consistent with a B-cell lymphoproliferative disorder. For the complete histological diagnosis of diffuse large B-cell lymphoma with germinal center phenotype was necessary a percutaneous biopsy of a lymph node in the left upper quadrant. The study was completed with a bone marrow biopsy and a PET, starting chemotherapy with complete tumor response 3 months later. This is the first case described in literature of a splenic lymphoma with gastric involvement diagnosed by an endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration biopsy. The differential diagnosis should be primarily made with gastrointestinal stromal tumors (GIST).

Keywords: Splenic lymphoma; endoscopic ultrasound; gastric infiltration.


CORRESPONDENCIA

Maria del Pilar Silva Ruiz

pilarsilva18@hotmail.com

Introducción

El linfoma difuso de células grandes B es el subtipo de linfoma no Hodgkin (LNH) más frecuente; suele tener un curso agresivo y los síntomas pueden ser muy variados (adenopatías, síntomas B, esplenomegalia o derivados de la compresión e infiltración de órganos adyacentes). La quimioterapia con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP) ha sido durante décadas el tratamiento de elección para estos pacientes.

El diagnóstico inicial habitualmente se realiza por pruebas de imagen (de elección la PET-TAC). En muy raras ocasiones, puede llegarse a un diagnóstico a través de métodos endoscópicos, concretamente en casos de fistulización o síntomas derivados de la compresión extrínseca de otros órganos.

Caso clínico

Mujer de 56 años, sin hábitos tóxicos, con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales, sin intervenciones quirúrgicas previas ni otros datos relevantes en su historia clínica.

El motivo de consulta inicial es la presencia de una clínica consistente en epigastralgia, digestiones pesadas, flatulencia, vómitos esporádicos y anemia. En la analítica inicial, destaca una anemia de perfil ferropénico y un aumento discreto de beta-2 microglobulina y de lactato deshidrogenasa. El perfil hepático y renal es normal, así como el resto del hemograma y el estudio de coagulación.

Como prueba diagnóstica inicial se realizó una endoscopia oral, en la que se objetivó una lesión submucosa redondeada de unos 40 mm en el fundus gástrico de la que se tomaron biopsias que fueron negativas. Ante los hallazgos de la endoscopia, se solicitó una TAC abdominal en la que se describe una masa tumoral de densidad heterogénea con áreas necróticas que afecta a bazo e infiltra el estómago a nivel del fundus, planteando el diagnóstico diferencial entre tumor gástrico exofítico (carcinoma vs GIST) y neoplasia primaria esplénica (Figura 1).

Figura 1

Corte axial de TAC abdominal en la que se objetiva una masa tumoral de densidad heterogénea con áreas necróticas que afecta a bazo e infiltra el estómago a nivel del fundus.

imagenes/caso3_fig1.jpg

Se decide, por todo ello, realizar ecoendoscopia con punción-aspiración con aguja fina (USE-PAAF), identificándose una lesión subepitelial, heterogénea, redondeada y bien delimitada, con áreas hipoecogénicas que sugieren necrosis intratumoral. La lesión parecía depender de la capa muscular estando en íntimo contacto con el bazo en su borde inferior, infiltrándolo ampliamente (Figura 2). Se realiza punción con aguja EchoTip ultra 3-22, de Cook (Figura 3). No hubo incidencias tras la misma, y la anatomía patológica fue informada como neoplasia sin signos de diferenciación, con estudio inmunohistoquímico que mostraba ausencia de expresión de marcadores mesenquimales con intensa expresión de marcadores linfoides CD45 y CD20, acompañados de escasos linfocitos CD3+, siendo compatible con un proceso linfoproliferativo de estirpe B.

Figura 2

Imagen ecoendoscópica, se identifica una lesión subepitelial, hipoecogénica, redondeada y bien delimitada, con áreas hipoecogénicas que sugieren necrosis intratumoral y que parece depender de la capa muscular y estar en íntimo contacto con el bazo en su borde inferior, al que impresiona de estar infiltrando.

imagenes/caso3_fig2.jpg
Figura 3

Punción de la lesión con aguja de 22 G.

imagenes/caso3_fig3.jpg

Con el material obtenido por punción ecoendoscópica no pudo establecerse un diagnóstico definitivo, de tal forma que se realizó una biopsia percutánea guiada por ecografía de una masa ganglionar en hipocondrio izquierdo (Figura 4), la cual fue informada como linfoma B difuso de células grandes de fenotipo centrogerminal. Existía un reordenamiento monoclonal del gen IGH y del BCL6. Se completó el estudio con biopsia de médula ósea (sin signos de infiltración) y PET-TAC, apreciándose en éste último una gran masa abdominal, localizada en hipocondrio izquierdo de morfología fusiforme con un tamaño de 78 por 71 por 57 mm y con distribución heterogénea del trazador en su interior, que anatómicamente se localizaba en parénquima esplénico y en la curvatura mayor del estómago (Figura 5).

Figura 4

Imagen ecográfica del bazo, de tamaño normal, y ecogenicidad heterogénea.

imagenes/caso3_fig4.jpg
Figura 5

PET-TAC antes del tratamiento; gran masa abdominal en hipocondrio izquierdo, de morfología fusiforme con un tamaño de 78x71x57 mm, con distribución heterogénea del trazador en su interior.

imagenes/caso3_fig5.jpg

Tras el estudio completo, se inició tratamiento quimioterápico con esquema CHOP, objetivándose en PET-TAC de control a los tres meses una respuesta completa del tumor.

Discusión

La punción percutánea guiada por ecografía de lesiones esplénicas continúa siendo la técnica diagnóstica de elección en muchos centros hospitalarios de referencia. Además de ser operador-dependiente, no es una técnica exenta de riesgos (hemoperitoneo, neumotórax, hematoma subcapsular, dolor abdominal), y la visualización ecográfica del bazo puede verse dificultada por la interposición de órganos vecinos[1].

La USE-PAAF es una técnica precisa y segura en el diagnóstico y evaluación de lesiones esplénicas, ya que ofrece una imagen en tiempo real[2]-[4] y permite además el uso del modo doppler aumentando de este modo la seguridad de la punción. No se han reportado hasta la fecha estudios comparativos entre ambas técnicas en cuanto a seguridad y rentabilidad diagnóstica.

Estamos ante un caso de diagnóstico de un linfoma esplénico con afectación gástrica mediante punción por ecoendoscopia. Ante la sospecha de linfoma, es posible que el material citológico obtenido no sea suficiente para establecer el diagnóstico. Se deben utilizar agujas que permitan obtener la mayor cantidad de material posible para un diagnóstico anatomopatológico completo, bien con agujas de mayor calibre (19G), o bien con aquellas que permitan obtener un cilindro del tejido para su estudio histológico. Es recomendable también obtener varias muestras de tejido realizando varios pases para el estudio inmunohistoquímico y citometría de flujo[5],[6], que aumentan el rendimiento diagnóstico de esta técnica, sobre todo cuando se usen agujas de menor calibre y se sospeche la existencia de un síndrome linfoproliferativo.

El diagnóstico diferencial inicial en este tipo de casos debe realizarse principalmente con un tumor del estroma gastrointestinal (GIST), que presenta unas características endoscópicas y ecoendoscópicas similares, jugando la ecoendoscopia con punción un papel determinante en el proceso diagnóstico, siendo una técnica poco invasiva, segura y con escasas complicaciones.

BIBLIOGRAFÍA

1 

Civardi G, Vallisa D, Berte R et al. Ultrasound-guided fine needle biopsy of the spleen: high clinical efficacy and low risk in a multicenter Italian study. Am J Hematol 2001; 67: 93–99.

2 

Handa U, Tiwari A, Singhal N, Mohan H, Kaur R. Utility of ultrasound-guided fine-needle aspiration in splenic lesions. Diagn Cytopathol. 2013 Dec; 41 (12):1038-42.

3 

Iwashita T, Yasuda I, Tsurumi H, et al. Endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration biopsy for splenic tumor: a case series. Endoscopy 41:179- 82, 2009.

4 

Fritscher-Ravens A, Mylonaki M, Pantes A, Topalidis T, et al. Endoscopic ultrasound guided biopsy for the diagnosis of focal lesions of the spleen. Am J Gastroenterol 98:1022-7, 2003.

5 

El-Majzoub N, Kharfan-Dabaja MA, Boulos FI, Mahfouz R, Eloubeidi MA. Diagnosing diffuse large B-cell non-hodgkin lymphoma by endoscopic ultrasound-fine-needle aspiration of a splenic mass. J Clin Oncol. 2013 May 1; 31 (13): e223-5.

6 

Eloubeidi MA, Varadarajulu S, Eltoum I, Jhala D, Chhieng DC, Jhala NC. Transgastric endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy and flow cytometry of suspected lymphoma of the spleen. Endoscopy 38: 617-20, 2006.

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