Ictericia como debut de linfoma Burkitt

Introducción

El linfoma de Burkitt es un linfoma no Hodgkin de células B muy agresivo, representando el 4% de la patología tumoral[1]. Se reconocen tres formas clínicas diferentes: endémica, esporádica y asociada a inmunodeficiencia; según la epidemiología, presentación clínica y características genéticas[2],[3]. La forma esporádica ocurre en cualquier localización mundial, con una incidencia del 1-2% en adultos y del 40% en niños en Europa occidental[2].

El linfoma es una enfermedad del tejido linfático y, por lo tanto, puede surgir en cualquier lugar en el cuerpo donde se encuentra el tejido linfoide, siendo las ubicaciones más frecuentes para el linfoma Burkitt: placas de Peyer del intestino delgado y anillo de Waldeyer en la nasofaringe[3].

Para establecer el diagnóstico es necesario el estudio anatomopatológico del tejido afectado, normalmente una masa abdominal o alguna localización extraganglionar[3].

El tratamiento es similar para las tres formas diferenciadas, siendo la quimioterapia el tratamiento de primera línea[1].

A continuación, se presenta un caso de linfoma Burkitt que debuta con clínica de ictericia asintomática lo que simula un cáncer pancreático, siendo una localización extranodal rara.

Objetivo: describir un caso de linfoma Burkitt que se diagnostica debido a la presentación clínica similar a un cuadro tumoral de origen hepatobiliopancreático, ya que es una patología poco frecuente. Cabe destacar la importancia de diferenciar un adenocarcinoma pancreático de un linfoma Burkitt con afectación pancreática, ya que el tratamiento y evolución difiere.

Caso clínico

Mujer de 35 años sin antecedentes personales de interés que acude a Urgencias por ictericia, heces acólicas y orina colúrica de cuatro días de evolución. Como antecedente familiar, destaca cáncer de páncreas en abuela materna.

Es bebedora ocasional y fumadora. Presenta exploración física anodina salvo tinte ictérico y molestias a la palpación en hipogastrio y epigastrio.

Como pruebas complementarias, se realiza una analítica donde destaca: bilirrubina 9.6 mg/dL, GGT 1727 U/L, GOT 271 U/L, GPT 584 U/L, amilasa 949 U/L, lipasa 1849 U/L y PCR 38,5 mg/dL. Se solicita ecografía abdominal y TC abdominopélvico como pruebas de imagen que evidencian: dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, probablemente secundaria a lesión ocupante de espacio en encrucijada bilio-entero-pancreática y porción proximal de páncreas, con mala delimitación con duodeno. También, tumoración pélvica con aparente relación con pedículo vascular ovárico derecho sin visualizar manejo, compatible con tumoración sólido-quística ovárica derecha (Figuras 1 y 2).

Figura 1

Dilatación de la vía biliar por lesión ocupante de espacio en encrucijada bilio-entero-pancreática.

Figura 2

Tumoración ovárica derecha.

También, se realiza gastroscopia donde se visualiza una úlcera gástrica y otra suprapapilar, sugerente de infiltración. Se toman biopsias que presentan como resultado anatomopatológico: mucosa gástrica con infiltración por neoplasia maligna indiferenciada de alto grado, con índice proliferativo ki67 > 95%.

Dada la dilatación de la vía biliar y las elevadas cifras de bilirrubina, se decide tratamiento de drenaje de vía biliar con colocación de prótesis mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, mientras se completa estudio.

Se intervino a nivel ginecológico para biopsia de anejos uterinos con similar resultado al obtenido en las biopsias de la gastroscopia, siendo compatible con síndrome linfoproliferativo.

Es entonces cuando se deriva al servicio de Hematología, donde completan el estudio con aspirado de médula ósea compatible con infiltración medular por linfoma de Burkitt, siendo diagnosticada de linfoma de Burkitt con afectación pancreática y ovárica. Una vez establecido el diagnóstico, se inicia tratamiento con quimioterapia.

Discusión

Dentro de las diferentes formas clínicas del linfoma Burkitt, la más común en Europa es la esporádica, siendo más frecuente en niños y adultos jóvenes[2]-[4]. En esta forma esporádica, el abdomen es la localización más comúnmente afectada, sobre todo ciego, riñones, omento, ovarios, etc. estando estos últimos, además del páncreas, involucrados en nuestro caso[2].

La presentación clínica suele ser una masa de rápido crecimiento abdominal, aunque en nuestro caso lo principal que desencadenó el estudio fue la clínica de ictericia asintomática debido a la infiltración pancreática[3],[5]. Esta localización, como un sitio extraganglionar del linfoma no Hodgkin, es de aparición muy rara siendo menos del 1% de los casos[1],[5]. Es importante la diferenciación del adenocarcinoma de páncreas con otros tipos de neoplasias en esta glándula, incluidos el linfoma de Burkitt, cuyo tratamiento y pronóstico difieren[5].

El tratamiento que se realiza en nuestro caso es drenaje de la vía biliar mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica y posterior quimioterapia[5].