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RAPD 2021
VOL 44
N3 Mayo - Junio 2021

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265
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Liposarcoma en localización atípica: mesenterio yeyunal.

Liposarcoma in an atypical location: jejunal mesentery.


Resumen

El liposarcoma se engloba dentro de los sarcomas de tejidos blandos, que constituyen un grupo de neoplasias mesenquimales poco frecuentes. Destaca la localización retroperitoneal de los mismos como una de las más habituales, si bien la localización en el mesenterio yeyunal es muy poco común. Resulta difícil llevar a cabo su diagnóstico por la inespecificidad de los hallazgos y su curso silente y progresivo.

Presentamos el caso de un paciente con dolor abdominal y cuadro constitucional de 1 mes de evolución, que tras acudir a urgencias por empeoramiento de la clínica es diagnosticado mediante tomografía computarizada de una voluminosa masa sugerente de liposarcoma dependiente del mesenterio yeyunal, que se confirma histológicamente tras la resección quirúrgica.

Palabras clave: masa mesentérica, mesenterio yeyunal, liposarcoma, tomografía computarizada.

Abstract

Liposarcoma falls within the soft tissue sarcomas, which are a group of rare mesenchymal neoplasms. Their retroperitoneal location stands out as one of the most common, although the location in the jejunal mesentery is very rare. It is difficult to carry out its diagnosis due to the non-specificity of the findings and its silent and progressive course.

We present the case of a patient with abdominal pain and constitutional symptoms of 1 month of evolution, who after attending the emergency department due to worsening of the symptoms was diagnosed with a voluminous mass suggestive of jejunal mesentery-dependent liposarcoma by computed tomography, which was confirmed histologically after surgical resection.

Keywords: mesenteric mass, jejunal mesentery, liposarcoma, computed tomography.


CORRESPONDENCIA

María del Mar Torrecillas Cabrera

Hospital Universitario Clínico San Cecilio

18016 Granada

137mmar@gmail.com

CITA ESTE TRABAJO

Torrecillas Cabrera MM, Fernández Navarro L, Moya Sánchez E. Liposarcoma en localización atípica: mesenterio yeyunal. RAPD Online. 2021;44(3):121-23.

Introducción

En el mesenterio se localizan distintos procesos neoformativos, tanto primarios como secundarios. Los tumores primarios del mesenterio son infrecuentes. Los secundarios son más frecuentes ya que llegan al mesenterio por distintas vías de diseminación: directa desde el intestino delgado, linfática, hematógena o siembra peritoneal[1].

Dentro de los primarios del mesenterio los más frecuentes son el tumor desmoide y el lipoma. Se pueden encontrar además sarcomas, schwannomas, linfomas y GIST, cuya clínica es inespecífica y deriva generalmente de las complicaciones[1].

Los sarcomas de tejidos blandos son un grupo de neoplasias mesenquimales poco comunes (menos del 1% de los tumores malignos) que pueden surgir en cualquier localización y afectan a todas las edades. Los de la cavidad abdominal se presentan como grandes masas en el momento del diagnóstico ya que su curso es silente y progresivo, los más frecuentes en esta localización son el liposarcoma y el leiomiosarcoma[2].

Caso Clínico

Se presenta el caso de un varón de 88 años con antecedentes de enfermedad vascular cerebral y diabetes mellitus tipo 2, independiente para las actividades de la vida diaria, que acude a urgencias por dolor abdominal difuso de 1 mes de evolución, asociado a cuadro constitucional con malestar general, debilidad y pérdida de peso, que han ido empeorando progresivamente. De hábito intestinal estreñido, con última deposición hace 3 días.

En la exploración presenta abdomen distendido y doloroso a la palpación generalizada, con dificultad para la depresión en hemiabdomen izquierdo. Analíticamente destaca PCR de 154,6 mg/L, con resto normal.

Ante la sospecha clínica de diverticulitis aguda se solicita tomografía computarizada (TC) abdominopélvica con contraste intravenoso (iv), donde se observa voluminosa masa de densidad heterogénea localizada en el mesenterio yeyunal (Figura 1), con un componente de densidad partes blandas y otro que además presenta grasa macroscópica, sugerente de liposarcoma. Tras la valoración por el Servicio de Cirugía General se decide ingreso y cirugía, donde se encuentran dos tumoraciones dependientes del meso de yeyuno, una de ellas que engloba a un asa intestinal, llevando a cabo resección de las mismas, con diagnóstico anatomopatológico de liposarcoma (Figura 2).

Figura 1

Imágenes de TC abdominopélvica con contraste iv en plano coronal (A) y axial (B y C), donde se observa voluminosa masa heterogénea de localización mesentérica, que se encuentra en íntimo contacto con vasos yeyunales a nivel de la raíz (cabeza de flecha en A y B), lo que sugiere dependencia del mesenterio yeyunal; que presenta dos componentes, uno densidad partes blandas con intenso realce periférico y áreas de degeneración quística o necrosis central (flecha gruesa en A y B), y otro con áreas de densidad partes blandas y de grasa macroscópica (flecha fina en A y C).

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Figura 2

Histología con tumor heterogéneo de estirpe adipocítica, reconocible por la presencia de áreas bien diferenciadas en las que se observan numerosos lipoblastos (A), y áreas desdiferenciadas de alto grado, en las que existen numerosas células atípicas, fusiformes y pleomórficas (B), redondas irregulares de citoplasma claro (C), poligonales, con alta actividad mitótica y áreas de necrosis, situado en el mesenterio yeyunal, extrínseco a su pared (D).

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Discusión

Los liposarcomas son neoplasias derivadas del tejido mesenquimal, aparecen donde haya tejido adiposo[2],[3],[4].Su principal localización es el retroperitoneo (12-40%)[2],[4] predominantemente en la grasa perirrenal[4].

Sus síntomas están relacionados con el tamaño2 alcanzando diámetros medios de 10 a 15 cm, con afectación de los órganos vecinos3.

Histológicamente se diferencian en 4 tipos: bien diferenciado, desdiferenciado, mixoide y pleomórfico. Los dos primeros son los más frecuentes[2],[3],[4]. El bien diferenciado presenta un crecimiento lento y poco potencial de metastatización a distancia, pero puede infiltrar y comprimir estructuras vecinas de lo cual deriva su agresividad, mientras que la variante de sarcoma desdiferenciado y el pleomórfico presentan alto grado de malignidad y tienen capacidad de metatatizar[2],[3],[4].

La TC abdominopélvica es la prueba de imagen de elección para el diagnóstico y la estadificación, si bien el diagnóstico de confirmación se hace mediante la anatomía patológica[4]. Su diagnóstico se suele llevar a cabo cuando se realiza una TC por otro motivo o por dolor abdominal inespecífico[2].

Los hallazgos por imagen pueden ser inespecíficos lo que dificulta el diagnóstico. El bien diferenciado se presenta como una masa bien definida con densidad grasa en su interior que ejerce efecto masa sobre las estructuras adyacentes, mientras que el desdiferenciado se visualiza como una masa más heterogénea con mayor componente de partes blandas[2].

El diagnóstico histológico suele establecerse mediante estudio histológico transoperatorio o estudio definitivo de la pieza quirúrgica[3].

El tratamiento quirúrgico es el de elección en los liposarcomas, aunque presentan alta tasa de irresecabilidad e índice de recurrencia elevado[3].

La radioterapia externa o intraoperatoria en pacientes con márgenes afectos o tumores irresecables puede resultar beneficiosa para el control de la recurrencia local[4].

Debido a que el diagnóstico suele llevarse a cabo de forma tardía (por su rareza e inespecificidad de los síntomas) y a que presentan alta tasa de recurrencia por lo que tienen mal pronóstico en la mayoría de los casos[4].

Es conocida la predilección de los liposarcomas del abdomen por el retroperitoneo, si bien nuestro caso muestra una localización muy poco frecuente, mesenterio yeyunal, siendo el hallazgo por imagen de la presencia de grasa macroscópica lo que nos hace sospechar dicho diagnóstico.

Bibliografía

1 

Riquelme M F, Vega L, O'Brien S A. Masas mesentéricas: evaluación por tomografía computada. Rev Chil Radiol 2009;15(4):165-73. DOI:10.4067/S0717-93082009000500003

2 

Levy AD, Manning MA, Al-Refaie WB, et al. Soft-Tissue Sarcomas of the Abdomen and Pelvis: Radiologic-Pathologic Features, Part 1-Common Sarcomas. Radiographics 2017;37(2):462-83. DOI: 10.1148/rg.2017160157

3 

Sandoval Rodríguez JI, Serrano Quintero LN, Granillo Cedón I, et al. Liposarcoma retroperitoneal gigante: reporte de caso y revisión de la literatura. Rev Chil Cir 2016; 68(6):449-52. DOI: 10.1016/j.rchic.2016.04.003

4 

Roa Colomo A, Martín-Lagos Maldonado A, Gallart Aragón T. Liposarcoma retroperitoneal gigante: informe de un caso. RAPD Online. 2018;41(1):50-52.