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RAPD 2021
VOL 44
N6 Noviembre - Diciembre 2021

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Coagulopatía por déficit de factores de coagulación dependientes de vitamina k como manifestación poco usual de la enfermedad celíaca

Coagulopathy due to vitamin k-dependent coagulation factors deficit as a unusual presentation of celiac disease


Resumen

El gluten es una proteína presente principalmente en el trigo, cebada y centeno, que se utiliza ampliamente en el procesamiento de varios alimentos. Su ingesta se ha asociado con una variedad de trastornos clínicos de relevancia epidemiológica, denominados en conjunto trastornos relacionados con el gluten. De ellos, la enfermedad celíaca es la más importante por su implicancia clínica.

La enfermedad celíaca se reconoce fundamentalmente por su clínica digestiva; sin embargo, su espectro de presentación puede ser muy amplio.

Se presenta el caso de un paciente con antecedente de episodios hemorrágicos sin causa aparente, que concluyó en el diagnóstico de Enfermedad Celíaca, al presentar posteriormente clínica digestiva. Este caso enfatiza la necesidad de tener en consideración el diagnóstico de celiaquía ante un paciente con coagulopatía de origen desconocido, que permita instaurar de forma oportuna el tratamiento adecuado para evitar complicaciones.

Palabras clave: coagulopatía, vitamina K, enfermedad celíaca, factores de coagulación.

Abstract

Gluten is a protein mainly present in wheat, barley, and rye, which is widely used in the processing of various foods. Its intake has been associated with a variety of epidemiologically relevant clinical disorders, collectively referred to as gluten-related disorders. Of these, celiac disease is the most important due to its clinical implications.

Celiac disease is recognized mainly by its digestive symptoms; however, its presentation spectrum can be very broad.

We present the case of a patient with a history of bleeding episodes without apparent cause, which concluded in the diagnosis of Celiac Disease, subsequently presenting digestive symptoms. This case emphasizes the need to take into consideration the diagnosis of celiac disease in a patient with coagulopathy of unknown origin, which allows the adequate treatment to be established in a timely manner to avoid complications.

Keywords: coagulopathy, vitamin K, celiac disease, coagulation factors.


CORRESPONDENCIA

Katherine Milagros Gómez Torres

Hospital de Poniente

04700 El Ejido. Almería

katmigomez@gmail.com

CITA ESTE TRABAJO

Gómez Torres KM, Vázquez Rodríguez JA, Molina Villalba C. Coagulopatía por déficit de factores de coagulación dependientes de vitamina k como manifestación poco usual de la enfermedad celíaca. RAPD Online. 2021;44 (6):533-536.

Introducción

El gluten es una proteína presente principalmente en el trigo, cebada y centeno, que se utiliza ampliamente en el procesamiento de varios alimentos. Su ingesta se ha asociado con una variedad de trastornos clínicos de relevancia epidemiológica, denominados en conjunto trastornos relacionados con el gluten. De ellos, la enfermedad celíaca es la más importante por su implicancia clínica1.

La enfermedad celíaca es la enteropatía crónica inmunomediada más frecuente y se produce por la exposición al gluten en personas genéticamente predispuestas. Afecta aproximadamente al 1% de la población2.

Se presenta en personas entre 30 y 50 años, con predominio femenino, y a pesar que el diagnóstico ha mejorado en los últimos 50 años, por las mejores herramientas diagnósticas y una valoración exhaustiva a personas de alto riesgo, aún existe un número importante de casos que no se diagnostican, especialmente por presentar síntomas inespecíficos/extraintestinales, o muchas veces por la poca conciencia que se tiene de la enfermedad1,3.

Es así que esta enfermedad continúa infradiagnosticada debido a que no solo se presenta con las típicas manifestaciones digestivas. La malabsorción que caracteriza a la enfermedad celíaca implica además el déficit de varios nutrientes, cuya ausencia se traduce en sintomatología diversa1.

Por lo expuesto, se presenta el caso de un paciente con enfermedad celíaca que inicia su clínica con coagulopatía. Este caso pretende enfatizar la necesidad de considerar a esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de coagulopatía de origen desconocido, pues un tratamiento oportuno con vitamina K, en un primer momento, y una adecuada adherencia a una dieta exenta de gluten mantenida, puede prevenir complicaciones que podrían llegar a ser mortales en estos pacientes.

Caso Clínico

Paciente varón de 38 años con antecedente de sangrado postamigdalectomía y tras extracción dental. Acude a nuestra consulta por dolor abdominal, diarrea crónica y hematoquecia. El examen físico es anodino, pero en la analítica, solicitada desde su centro de salud, destaca anemia ferropénica y coagulopatía (Tabla 1). Se decide ampliar el estudio de anemia, diarrea crónica y coagulopatía (Tabla 2). Como parte de este estudio se realizaron pruebas endoscópicas previa valoración por Hematología quien agregó, a la ferroterapia iniciada desde consulta, ácido fólico 1 comprimido/día y la administración de 2 ampollas de vitamina K intravenosa, previo al procedimiento, por el déficit de factores de coagulación (Tabla 3).

Tabla 1

Resultados de la analítica inicial

Hemograma
Hb 11,5g/dl (13,5-16,5g/dl)
Hcto 37,4% (39,5-50%)
VMC 80,2fL (80 – 101fL)
HCM 24,6pg (27 – 34pg)
Leucocitos 6 520/uL(4,2 - 10,5 x 10^3/μL)
Plaquetas 237 000/uL(130 - 450 x 10^3/μL)
Bioquímica
Hierro 69ug/dl (53 – 167μg/dL)
Ferritina 11,5ng/ml (20 – 250ng/mL)
Colesterol 119mg/dl (140 - 200mg/dL)
Triglicéridos 87mg/dl (89 – 150mg/dl)
TSH 2.591uUI/ml (0.38-5.33uUI/ml)
Coagulación
TP 17,4seg (56%) (≥60%)
INR 1,49
TTPa 36seg (≤34seg)
Serología
VIH Negativo
VHB, AgS Negativo
VHB (ag C), Ac Negativo
VHC Negativo
Microbiología
Coprocultivo: No desarrollo de patógenos
Tabla 2

Estudio de anemia, diarrea crónica y coagulopatía

Hemograma
Hb 10,7g/dl (13,5-16,5g/dl)
Hcto 35,3% (39,5-50%)
VMC 75,9fL (80 – 101fL)
HCM 23,4pg (27 – 34pg)
Leucocitos 6 520/uL (4,2 - 10.5 x 10^3/μL)
Plaquetas 237 000/uL(130 - 450 x 10^3/μL)
Bioquímica
Hierro 19ug/dl (53 – 167μg/dL)
Ferritina <8ng/ml (20 – 250ng/mL)
Transferrina 326mg/dl (200 – 360mg/dl)
IST 4,6% (17,1 - 30,6%)
Ácido fólico 1.34ng/ml (3,1 - 19,9ng/ml)
Vitamina B12 268pg/ml (116 – 513pg/ml)
Haptoglobina 64mg/dl (30 – 200mg/dl)
Colesterol 102mg/dl (140 - 200mg/dL)
Triglicéridos 75mg/dl (89 – 150mg/dl)
Proteína total 6g/dl (6,6 - 8,3g/dl)
Albúmina 3,5g/dl (3,5 - 5,2g/dl)
Bilirrubina total 0,2mg/dl (0,3 - 1,2mg/dl)
GOT 87U/L (10 – 50U/L)
GPT 97U/L (1 – 50U/L)
GGT 21U/L (1 – 55U/L)
FA 189U/L(30-120U/L)
Ca 8mg/dl (8.8-10.6mg/dl)
Fósforo 3,2mg/dl (2,3-4,5mg/dl)
Vitamina D (25OH) 23,3ng/ml (30-40ng/ml)
Proteínas específicas
IgA 337mg/dl (65 – 470mg/dl)
IgG 870mg/dl (700 – 1600mg/dl)
IgM 54mg/dl (40 – 230mg/dl)
Coagulación
TP 20.2seg (47%) (≥60%)
INR 1.74
TTPa 35seg (≤34seg)
Factor II 48,1% (70 – 130%)
Factor II 48,1% (70 – 130%)
Factor V 18,6% (70 – 140%)
Factor VII 34,8% (60 – 130%)
Factor X 22,8% (70 – 131%)
Serología
Ac (IgA) anti transglutaminasa 38U/ml (0-10U/ml)
Otros
Calprotectina (heces) 48ug/g (0-50ug/g)
Tabla 3

Control de la coagulación tras administrar vitamina K

Coagulación
Hb 11,5g/dl (13. TP 14,6seg (70,78%) (≥60%) 5-16,5g/dl)
INR 1,25
TTPa 26,5seg (≤34seg)

En la gastroscopia realizada se apreciaron erosiones fúndicas, bulbo con patrón pseudonodular y fisurización mucosa en segunda porción duodenal, sugerente de atrofia vellositaria. La histología confirmó la sospecha de enfermedad celíaca (Marsh Tipo 3b). La colonoscopia fue normal.

Con el diagnóstico de celiaquía confirmado por serología y estudio histológico, se pautó dieta exenta de gluten. Por su parte, el servicio de Hematología suspendió el aporte de vitamina K por normalización de los parámetros de coagulación, pero tuvo que iniciar ferroterapia intravenosa por mala tolerancia oral y persistencia de anemia (Tabla 4). Pese a ello, la evolución del paciente no fue del todo favorable por su poca adherencia al tratamiento y a la consulta de Digestivo, acudiendo de forma reiterada a urgencias por glositis y episodios de diarrea.

Tabla 4

Resultados de la analítica tras iniciar dieta sin gluten

Hemograma
Hb 11,2g/dl (13,5-16,5g/dl)
Hcto 37% (39,5-50%)
VMC 74fL (80 – 101fL)
HCM 22,3pg (27 – 34pg)
Leucocitos 6 700/uL(4,2 - 10,5 x 10^3/μL)
Plaquetas 230 000/uL(130 - 450 x 10^3/μL)
Bioquímica
Hierro 18ug/dl (53 – 167μg/dL)
Ferritina 12ng/ml (20 – 250ng/mL)
Transferrina 263mg/dl (200 - 360mg/dL)
IST 5,4% (17,1 - 30,6%)
Colesterol 141mg/dl (140 - 200mg/dL)
Triglicéridos 141mg/dl (89 – 150mg/dl)
Proteína total 6g/dl (6,6 - 8,3g/dl)
Albúmina 3,5g/dl (3,5 - 5,2g/dl)
Bilirrubina total 0,42mg/dl (0,3 - 1,2mg/dl)
GOT 31U/L (10 – 50U/L)
GPT 19U/L (1 – 50U/L)
GGT 14U/L (1 – 55U/L)
Coagulación
TP 15.9seg (63%) (≥60%)
INR 1.36
TTPa 30,8seg (≤34seg)
Factor II 58,5% (70 – 130%)
Factor V 48,3% (70 – 140%)
Factor VII 53,7% (60 – 130%)
Factor X 37,6% (70 – 131%)
Serología
Ac (IgA) anti transglutaminasa 29U/ml (0-10U/ml)

Discusión

La enfermedad celíaca, enteropatía crónica inmunomediada, afecta al 0,6%-1% de la población occidental2. Se produce por la exposición al gluten en personas genéticamente predispuestas y su presentación no se limita a la sintomatología digestiva. Esta clínica pleomórfica dificulta su reconocimiento, diagnóstico y manejo.

Según la literatura, aproximadamente el 75% de los pacientes tienen síntomas extradigestivos (síntomas no clásicos) o presentación subclínica. Por ello, esta enfermedad continúa infradiagnosticada3.

La malabsorción que caracteriza a la enfermedad celíaca implica además el déficit de varios nutrientes, cuya ausencia se traduce en sintomatología diversa. De esta manera, los hallazgos de deficiencias nutricionales deben hacernos sospechar del diagnóstico3,4,5.

La coagulopatía, una manifestación poco usual en pacientes con enfermedad celíaca, demuestra lo mencionado, dado que, debido a la malabsorción de nutrientes, en este caso vitamina K, no se producen factores de coagulación, lo que conlleva a la aparición de eventos hemorrágicos que pueden poner en riesgo al paciente si no se corrigen oportunamente.

La coagulopatía se desarrolla por malabsorción de vitamina K que conduce a la síntesis hepática deficiente de factores de coagulación (II, VII, IX, X). Se presume, además, una deficiencia del factor V por malabsorción de proteínas5. Un 18,5% tienen INR>1.4, con eventos hemorrágicos excepcionales, como epistaxis, hemoptisis, hematoquecia, melena, hematoma, hematuria6.

El tratamiento inicial consiste en la administración de vitamina K parenteral, pudiendo continuar su administración por vía oral una vez que el trastorno de base esté controlado, teniendo en consideración que la rápida corrección en deficiencias de larga duración puede acompañarse de eventos isquémicos2. En ocasiones, es necesaria la administración de plasma fresco congelado o factores de coagulación. A largo plazo, el tratamiento se dirige a la enfermedad celíaca, una dieta exenta de gluten5,6.

Se puede concluir a partir de este caso que es importante considerar este diagnóstico en personas con coagulopatía de origen desconocido pues, aunque es una manifestación poco usual, en casos extremos podría ser potencialmente mortal si no se corrige oportunamente.

Bibliografía

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Caio, G., Volta, U., Sapone, A., Leffler, D. A., de Giorgio, R., Catassi, C., et al. (2019). Celiac disease: a comprehensive current review. BMC Medicine, 17(1)

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