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RAPD 2023
VOL 46
N3 Mayo - Junio 2023

N3 May - June 2023
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Datos de la publicación


Hallazgo tras coxalgia de 10 años de evolución

Finding after lumbar pain of 10 years of evolution


Resumen

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son un grupo heterogéneo de neoplasias que difieren en comportamiento biológico, apariencia histológica y respuesta al tratamiento. La mayoría presentan un crecimiento lento y una evolución benigna. Sin embargo, un pequeño grupo de tumores presentan un crecimiento más rápido, son más agresivos y se encuentran avanzados cuando se diagnostican. Un porcentaje elevado de este pequeño grupo son tumores de primario desconocido y a menudo se presentan como metástasis hepáticas para posteriormente identificar el primario en el tracto gastrointestinal o en el páncreas. En estos tumores, es importante realizar un estudio completo que incluya pruebas de imagen, estudio endoscópico, marcadores tumorales, receptores de somatostatina y niveles urinarios de ácido 5-hidroxiindolacético. En función de la situación clínica se optará por tratamiento quirúrgico y/o radioterápico.

Palabras clave: dolor lumbar, tumor neuroendocrino, origen desconocido.

Abstract

Neuroendocrine tumors (NETs) are a heterogeneous group of neoplasms that differ in their biologic behavior, histologic appearance and response to treatment. Most are slow growing and have a benign course. However, a small group of tumors are faster growing, more aggressive and advanced when diagnosed. A high percentage of this small group are tumors of unknown primary and often present as liver metastases and later identify the primary in the gastrointestinal tract or pancreas. In these tumors, it is important to perform a complete work-up including imaging, endoscopic study, tumor markers, somatostatin receptors and urinary 5-hydroxyindoleacetic acid levels. Depending on the clinical situation, surgical and/or radiotherapeutic treatment will be chosen.

Keywords: lumbar pain, neuroendocrine tumors, unknown origin.


CORRESPONDENCIA

María Cristina Bailón Gaona

Hospital Universitario Clínico San Cecilio

18016 Granada

mbailon97@gmail.com

CITA ESTE TRABAJO

Bailon Gaona MC, Berdugo Hurtado F, Moreno Barrueco M, Barrientos Delgado A. RAPD Online. 2023;46(3):161-163. DOI: 10.37352/2023463.7

Introduction

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son un grupo heterogéneo de neoplasias que difieren en comportamiento biológico, apariencia histológica y respuesta al tratamiento. Varias de estas neoplasias se caracterizan por un crecimiento lento y secreción frecuente de sustancias vasoactivas. En la mayoría de los casos, la histología es típica y se diagnostican con métodos estandarizados. No obstante, existe un pequeño grupo que se consideran neoplasias muy agresivas y que por lo general están avanzadas cuando se diagnostican. Aquí exponemos el caso de una paciente diagnosticada de tumor neuroendocrino cuyo sitio primario es desconocido.

Caso Clínico

Presentamos el caso de una mujer de 49 años sin antecedentes de interés salvo coxalgia de 10 años de evolución con estudio reumatológico negativo y en seguimiento por traumatología. Por este motivo, se realiza resonancia magnética lumbar apreciándose incremento de partes blandas en zona presacra. Para completar estudio, se realiza tomografía computarizada con hallazgo de masa presacra (Figura 1) así como tres lesiones focales en hígado no bien definidas, por lo que se realiza resonancia magnética hepática dinámica encontrando tres lesiones ocupantes de espacio hipervasculares (Figura 2). Finalmente, se realiza biopsia con aguja gruesa de ambas lesiones, hepática y sacra, con confirmación histopatológica de metástasis de tumor neuroendocrino de origen no filiado. Los marcadores tumorales fueron negativos y el estudio de receptores de somatostatina por octreoscan, positivo.

Figura 1

Lesión sólida presacra de bordes lobulados y captación heterogénea de 34x35mm en tomografía computarizada.

imagenes/cc3_fig1.jpg
Figura 2

Lesiones ocupantes de espacio de comportamiento hipervascular en lóbulo hepático derecho en resonancia magnética dinámica.

imagenes/cc3_fig2.jpg

Se presenta el caso en comité multidisciplinar, decidiéndose en un primer tiempo extirpación de la masa presacra por cirugía transanal mínimamente invasiva así como hepatectomía derecha vía laparoscópica. Posteriormente el tratamiento fue completado con veinticinco sesiones de radioterapia sobre el lecho presacro junto con análogos de la somatostatina, todos ellos bien tolerados por la paciente.

Discusión

Los TNE de origen desconocido, como es el caso de nuestra paciente, son habitualmente tumores bien diferenciados y a menudo se presentan como metástasis hepáticas[2],[3]. En una gran parte de ellos, el sitio primario se identifica a posteriori en el tracto intestinal o en el páncreas [2],[3].

Tanto para guiar el tratamiento como para intentar dirigir la búsqueda del tumor primario deben realizarse múltiples pruebas de imagen, estudio endoscopio completo, un estudio de los receptores de somatostatina y un análisis de los marcadores tumorales. En pacientes con síntomas sugerentes de síndrome carcinoide es interesante medir los niveles urinarios de ácido 5-hidroxiindolacético[1],[4].

El tratamiento de los TNE bien diferenciados de primario desconocido se tratan de forma similar que aquellos de origen gastrointestinal. Así, según la situación clínica debe valorarse la opción quirúrgica; para los tumores que expresen receptores de somatostatina debe plantearse el uso de análogos de la misma e incluso se debe tener en cuenta el papel creciente de la radioterapia con receptores de péptidos, que usa análogos de somatostatina radiomarcados con muy buenos resultados hasta el momento[5].

Bibliografía

1 

Carrillo D, Muñoz-Medel M, Retamal I, Pinto M, Bravo ML, Nervi B, Peña J, Valenzuela Y, Guarda FJ, Nilo F, Bello F, Orellana P, Vicentini D, Quintana JC, Torres PJ, Leal JL, Garrido M. Tumores Neuroendocrinos: un desafío transversal [Update on neuroendocrine tumors]. Rev Med Chil. 2021 Jun;149(6):888-898. Spanish. doi: 10.4067/s0034-98872021000600888. PMID: 34751348.

2 

Sanz Viedma S, Alors Ruiz J, Roldán de la Rua J, Ortega Lozano S, Osorio Fernández D, Suárez Muñoz MA. Metastatic neuroendocrine neoplasia of unknown origin: From uncertainty in diagnostic imaging to the accuracy of radioguided laparoscopic surgery. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol (Engl Ed). 2021 Apr 16:S2253-654X(21)00069-X. English, Spanish. doi: 10.1016/j.remn.2021.02.019. Epub ahead of print. PMID: 33875402.

3 

Spigel DR, Hainsworth JD, Greco FA. Carcinoma neuroendocrino de sitio primario desconocido. Semin Oncol 2009; 36:52.

4 

Wang SC, Parekh JR, Zuraek MB, et al. Identificación de tumores primarios desconocidos en pacientes con metástasis hepáticas neuroendocrinas. Arco Surg 2010; 145:276.

5 

Strosberg JR, Nasir A, Hodul P, Kvols L. Biología y tratamiento de tumores neuroendocrinos gastrointestinales metastásicos. Cáncer gastrointestinal Res 2008; 2:113.